100 پرسش و پاسخ در خصوص بیماری ام اس

100 پرسش و پاسخ در خصوص بیماری ام اس

 دکتر امیرحسین اسماعیلی

 

مالتیپل اسکلروزیس

به طور کلاسیک MS یک بیماری سیستم عصبی مرکزی است که به طور شایع افراد جوان را تحت تاثیر قرار می دهد. اسکلروزیس یعنی سفت و سخت شدن و MS به معنی بیماری است که در آن قسمت های مختلف از بافت ها در مغز و طناب نخاعی سفت و سخت می شوند. غالبا بیماران مبتلا به MS به سختی می توانند احساسات خود را توصیف کنند. اگرچه بعضی افراد سالم آن را نمی پذیرند. متخصص مغز و اعصاب ٬ ام اس را به عنوان یک بیماری با علایم متعددی که دوره های مختلف عود و فروکش را طی می کنند توصیف می کنند و قسمت های مختلفی از سیستم عصبی متاثر می شوند. علایمی را می توان جزو علایم ام اس به شمار آورد که حداقل 24 ساعت طول بکشد و هرکدام از علایم ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با سایر علایم بروز کند. بعضی علایم می توانند نمایانگر اختلالات دیگری باشد و مختص MS نیستند.

همه علایم و ناهنجاری هایی که متخصصین مغز و اعصاب یافته اند بر پایه ی آزمایشات نورولوژیکی بوده و آنها معتقدند که بیماری ام اس در نتیجه ی آسیب به مغز و طناب نخاعی بروز می کند و شاید از دست دادن تعادل سلامتی در نتیجه ی فعال شدن سیستم ایمنی رخ می دهد.

پزشکان غالبا اصطلاح ضایعه را برای نشان دادن آسیب بافت مرکزی در بعضی قسمت های بدن به کار می برند. علایمی که متخصصین مغز و اعصاب در ام اس توصیف می کنند در نتیجه ی فرایند التهاب در سیستم عصبی است. التهاب به صورت لکه هایی که در مغز و طناب نخاعی پراکنده شده اند و به پلاک معروفند اتفاق می افتد. اگر این پلاک ها به اندازه ی کافی بزرگ باشند معمولا در ام آر آی مغز و طناب نخاعی نشان داده می شوند.

پلاک

این لکه های متورم و سفت که علت سفتی و سختی هستند به پلاک مشهورند و ماده ی سفید مغز و طناب نخاعی یافت می شوند. این که چرا به این نام معروفند این است که آنها به نظر شبیه به ورقه(صفحه) می باشند. کارکوت یک پزشک فرانسوی بود که اولین بار آنها را در قرن گذشته شناسایی نمود. پلاک در زبان فرانسوی همان صفحه ٬ بشقاب می باشد. پلاک همچنین در عصب چشم (optic nerve) نیز دیده می شوند(قسمتی اصلی از مغز است و در حقیقت عصب نمی باشد).

ماده ی سفید

بیرونی ترین لایه ی مغز به کورتکس یا ماده ی خاکستری معروف است که از سلول های مغز یا نورون ها ساخته شده است. کورتکس به طور کامل ماده ی سفید را می پوشاند که آن بزرگترین قسمت مغز می باشد و در اتصال نورون های مختلف نقش دارد.

نورون ها در کورتکس ٬ فیبرهای عصبی یا آکسون ها را به قسمت های مختلف مغز و طناب نخاعی ارسال و دریافت می کنند. ماده ی سفید به طور وسیع از میلین ساخته شده است و باتوجه به این که چربی زیاد دارد سفید رنگ است. اگرچه می توان بعضی از نواحی آسیب دیده در ماده سفید مغز و طناب نخاعی را توسط ام آر آی شناسایی کرد. آنها در واقع نواحی در مغز را که آب در آنها افزایش یافته است را نشان می دهند. ام آر آی نواحی متورم و سفت را از نواحی آسیب دیده ی قبلی متمایز می کند. این نواحی مصدوم شاید پلاک هایی باشند که می تواند توسط ام اس یا سایر بیماری ها ایجاد شده باشند. اخیرا روشن شده است که آسیب به میلین که بدون دخالت فرایند التهابی ایجاد شده باشد در ام آر آی معمولی دیده نمی شود.

آکسون ها به وسیله ی فرایند التهابی تخریب شده و بعضی از آنها به طور همیشگی محو می شوند. گمان می رود که تخریب و محو شدن آکسون ها در ایجاد معلولیت و پیشرفت بیماری نقش مهمی داشته باشد.

میلین

فیبرهای عصبی (آکسون ها) که از یک نورون به نورون دیگر می روند دور تا دور توسط میلین احاطه می شوند. آکسون ها و میلین که آنها را می پوشاند ماده را تشکیل می دهند. میلین فیبرهای عصبی را شبیه سیم مسی از هم جدا می کند. این جداسازی فیبرهای عصبی باعث افزایش سرعت انتقال پیام عصبی می شود. میلین باعث می شود که یک پیام عصبی مسیری به طول یک زمین فوتبال را در مدت یک ثانیه طی نماید. پلاک های متورم نواحی آسیب دیده از میلین می باشند لذا با عملکرد طبیعی آکسون ها در خصوص ارسال پیام ها تداخل ایجاد می کند. اگرچه نشانه های ام اس مربوط به نواحی است که پلاک ها در آنجا تشکیل می شوند گاهی وجود پلاک ها در مغز دلیل هیچ علامت نورولوژیکی مشخصی نمی باشند.

الیگوس

میلین روی آکسون ها مشابه جواهرات روی گردنبند مرتب شده است. سلول هایی که میلین را می سازند به الیگودندروسیت ها معروفند. هرکدام از الیگودندروسیت ها به دو جین بازوی شبیه شاخک تقسیم می شوند. باتوجه به نقش آنها در حفظ حدود 99 درصد از انرژی توسط فیبرهای عصبی حائز اهمیت می باشند. آسیب به میلین باعث می شود پیام های صادر شده در ناحیه ی معیوب مسدود شده و نتوانند عبور کنند. خود التهاب می تواند مستقیما باعث آسیب به فیبر عصبی شود ولی اگرچه عموما با تخریب میلین همراه است. بهبود یک حمله ی ام اس (دست کم در کوتاه مدت) شاید در نتیجه ی فروکش کردن التهاب باشد.

التهاب پلاک ها

التهاب در سیستم عصبی معمولا توسط گلبول های سفید(white blood cells) ٬ لنفوسیت ها(lymphocytes) خصوصا از نوع CD4 ٬ و مونوسیت ها Monocytes (ماکروفاژها Macrophases) ایجاد می شوند. سلول ها و مایعات تشکیل دهنده ی خون در حالت عادی به واسطه ی وجود سد خونی مغزی قادر به نفوذ به سیستم عصبی نمی باشند. این عمل توسط سلول های پوشش اندوتلیال (endothelial) ٬ با اتصالات ظریف به طور منحصر به فردی در مغز و طناب نخاعی انجام می شود. دومین لایه تحت عنوان آستروسیت ها (سلول های شبیه به ستاره) ٬ در استحکام مانع مذکور موثر می باشند. در فرایند التهاب ٬ سلول های سفید خون از راه دیواره ی کوچکترین عروق خونی نفوذ کرده و به سیستم عصبی وارد می شوند. لنفوسیت ها و ماکروفاژها در حالت عادی در سیستم عصبی وجود ندارند با این وجود ٬ در بعضی بیماران انواع مختلفی از واکنش های ایمنی(جایی که وجود آنتی بادی در تخریب میلین اهمیت دارد) دیده می شود. بعضی مواقع آنتی بادی می تواند علت اصلی آسیب به میلین باشد. در گروه دیگری از بیماری ام اس ٬ آسیب به آنتی بادی(antibody) شاید منجر به آسیب های مضاعفی شود که انواع لنفوسیت ها (خصوصا CD8) مسبب آن می باشند. لازم به ذکر است که دخالت سلول های CD8 در بروز آسیب ها در بیماری ام اس مسجل نشده است.

ماکروفاژ

ماکروفاژها (به معنی خورنده های بزرگ) در اصل مونوسیت هایی در جریان خون هستند که به واسطه ی همکاری با لنفوسیت ها شروع به فعالیت می کنند که خودشان نیز به وسیله ی سایر ماکروفاژها زمانی که با پروتئین بیگانه مواجه می شوند فعال می شوند.

این سلول ها توانایی عجیبی در آسیب به بافت ها دارند. به عنوان مثال در بیماری سل ٬ ماکروفاژها باعث آسیب به بافت ریه ها و سایر بافت ها می شوند. در بیماری ام اس ماکروفاژها علت اولیه ی آسیب به میلین می باشند.

گلبول های سفید خون

زمانی که لنفوسیت ها براثر واکنش ایمنی فعال می شوند متقابلا مونوسیت های موجود در سیستم گردش خون را فعال می کنند و هربار که آنها فعال می شوند به ماکروفاژها متصل می شوند که اشتهای باورنکردنی در هضم و تخریب عروق خونی و میلین پیدا می کنند. لنفوسیت های فعال شده و ماکروفاژها مولکول هایی روی سطح خودشان موسوم به Velcro-like دارند که به مولکول های چسبنده(adhesion molecules) معروفند.

زمانی که این سلول ها حتی به باریکترین رگ های خونی که مشابه مولکول های چسبنده می باشند وارد می شوند آنها قادرند مسیرهای خود را از رگ های خونی به سیستم عصبی پیدا کنند.

توقف فرایند التهابی و پلاک ها

درمان می تواند باعث کاهش و گاهی پیشگیری از التهاب شود. استفاده از هورمون آدرنوکورتیکوتروپ و استروئیدها و ABC (آوونکس ٬ بتاسرون ٬ کوپاکسون) و سایر داروهای موثر بر بیماری ام اس به توقف و کاهش تورم کمک می کنند که اینکار را از طرق مختلف انجام می دهند.

شیوع

عموما ام اس به عنوان شایع ترین بیماری ناتوان کننده زیر 45 سال توصیف می شود. در اغلب موارد خصوصا در زنان شروع علایم و تشخیص بیماری ام اس قبل از سن 30 سالگی می باشد با این وجود در یک پنجم از مبتلایان به ام اس ٬ شروع بیماری و تشخیص بیماری ام اس بعد از 45 سالگی می باشد. این  مطلب در منطقه ی جغرافیایی از غرب کانادا تا جنوب فلوریدا مطابقت دارد.

تقریبا 70 درصد از تمام بیماران مبتلا به ام اس را زنان تشکیل می دهند. این میزان بیشتر از تعداد زنان مبتلای کمتر از سن 30 سال می باشد. تقریبا در چهار پنجم از بیماران شروع بیماری بعد از 30 سالگی می باشد. در مقابل ٬ شروع ام اس بعد از سن 40 سالگی تاحدودی در مردها شایع تر است.

دلیل اینکه ام اس در زنان شایع تر است مشخص نمی باشد. در حیوانات ماده ی آزمایشگاهی بیماری دمیلینه کننده (demyelinating disease) قابل توجه تر از حیوانات نر می باشد. باتوجه به اینکه هورمون های جنسی فعالیت بیماری ام اس را تحت تاثیر قرار می دهند لذا فعالیت بیماری ام اس در طول حاملگی در زنان کاهش می یابد. یافته ها حاکی از این است که استروژن جفتی یک اثر مساعد در زنان مبتلا به ام اس دارد. تجویز استروژن از راه دهان از فعالیت آسیب های جدید مغزی پیشگیری می کند که اخیرا نیز توسط ام آر آی تایید شده است.

اغلب بیماران ام اس از نژاد اروپایی می باشند. ام اس شیوع کمتری در آمریکایی های آفریقا تبار(حدود نیمی از تعداد متعارف بیماری) دارد و خیلی کمتر در آسیایی هایی که در آمریکا زندگی می کنند دیده می شود. یافته های مطالعات دانشمندان این گفته را تایید می کند که ام اس در آفریقا و آسیا به ندرت دیده می شود. در استرالیا که غالب ساکنان آن اروپایی تبار می باشند ٬ ام اس شیوع کمی نسبت به آمریکا ٬ کانادا و اروپا دارد. همچنین ام اس در منطقه ای که اصطلاحا به شیب شمالی جنوب معروف است شایع تر است.

مطالعات نشان داده است که ام اس در عرض جغزافیایی شمالی اروپا و شمال آمریکا (شیب شمال به جنوب) شیوع بیشتری دارد. شواهد اخیر حاکی از این است که این وضعیت احتمالا ساخته ی دست بشر باشد که در این میان می توان به عامل مهاجرت ها اشاره نمود. اروپایی هایی که از ابتدا در عرض جغرافیایی شمالی در آمریکا مستقر شده اند خیلی شبیه به آبا و اجدادشان می باشند.

تحقیقات نشان می دهد که کهنه سربازان با کنیه اسکاندویناوی که در آمریکای شمالی زندگی می کنند به اندازه ی آنهایی که در جنوب زندگی می کنند در خطر بیماری ام اس قرار دارند. در گذشته متخصصین مغز و اعصاب کمی در آمریکای جنوبی زندگی می کردند و با توجه به اینکه تشخیص بیماری ام اس فقط با تایید متخصص مغز و اعصاب مسجل می شود آشکار می شود که در حال حاضر کمترین شیوع ام اس در نواحی استرالیای شمالی می باشد و در گذشته نیز ایالات متحده ی جنوبی بوده است.

علایم

علایم ام اس از مشکلات شایع از قبیل اشکال در راه رفتن با علت نامشخص(با شیوع 50 درصد در مراحل اولیه ی بیماری) گرفته تا آنهایی که شیوع کمی دارند مثل تاری دید و علایمی که نادر می باشد از قبیل گرفتگی مکرر خفیف و ناگهانی در یک یا چند اقدام فرق می کند. علیرغم بعضی مشکلات طبی که می تواند باعث اشکال در راه رفتن بشود ٬ گاهی متخصصین مغز و اعصاب باتجربه شاید فرض کند جوانی که با یک عصا راه می رود احتمالا ام اس دارد. همچنین شاید شخصی دچار نوریت اپتیک به ام اس مبتلا باشد. ما می دانیم که تعداد زیادی از بیماران ام اس در طول 15 سال (احتمالا به دلیل پیشرفت علم پزشکی) شناسایی خواهند شد و تقریبا نیمی از بیمارانی که نوریت اپتیک دارند مشکلات نورولوژیکی دیگری را نیز در طی مدت یک سال تجربه خواهند نمود. حال اگر این بیماران توسط یک متخصص مغز و اعصاب با تجربه معاینه شوند به طور بالینی بیماری ام اس آنها توسط مسجل خواهد شد.

بعضی علایم بیماری ام اس اهمیت کمی دارند چون این علایم می تواند در سایر بیماری های نورولوژیکی نیز دیده شود. بهترین شواهد بیماری ام اس ویژگی عود – فروکش علایم می باشد. وجود مشکلات نورولوژیکی از قبیل اشکال در راه رفتن که مجددا فروکش می کند یکی از خصوصیات معمول بیماران ام اس می باشد.

گاهی تشخیص بیماری ام اس مشکل است. در گذشته تشخیص ام اس سال ها به تعویق می افتاد. دو دهه ی قبل تشخیص ام اس در آمریکا تا 7 سال یا بیشتر و در بریتانیا تا 11 سال طول می کشید که این تاخیر در شناسایی نبایستی در این روزگار رخ دهد. گاهی اشکال در راه رفتن به سختی در این بیماران ام اس تشخیص داده می شود خصوصا زمانی که برای اولین بار به وسیله ی پزشک معاینه می شود. نیمی از بیماران در مراحل اولیه ی بیماری شان با اشکال در راه رفتن مواجه می شوند. اگرچه گاهی هر دو پا متاثر می گردد ولی اغلب ضعف خفیف یا سفتی در یک پا دیده می شود که در مدت فعالیت جسمانی طولانی مدت و به ویژه در افزایش دمای بیش از حد شایعتر است. اشکال در حفظ تعادل گاهی به صورت اشکال در قدم برداشتن دیده می شود.

بی حسی و سوزش در یک یا هر دو دست احتمالا شایعترین علامت ام اس می باشد. با این وجود ٬ بیمار یا پزشک شاید آنها را به عنوان ملاکی برای بیماری ام اس جدی نگیرند. باید در نظر داشت که گاهی افراد نرمال جامعه به دلایلی این علایم را به صورت گذرا از خود نشان می دهند. متخصص مغز و اعصاب باید بررسی کند که آیا بی حسی و سوزش اندام ها با یا بدون هر علامت دیگر ٬ یک روز یا بیشتر طول می کشد یا نه؟

اشکال در هماهنگی عضلات یا وجود لرزش عضلانی(ترمور tremor) همیشه وجود یک بیماری سیستم عصبی را گوشزد نموده و بایستی مورد بررسی قرار گیرد. در گذشته بعضی از متخصصین مغز و اعصاب تشخیص بیماری ام اس را بدون وجود لرزش عضلانی ٬ چشم های لرزان(نیستاگموس) و اشکال در صحبت کردن که به علایم سه گانه شارکوت(Chacot’s triad) معروف است روی بیماران نمی گذاشتند. با این وجود تعداد کمی از بیماران این علایم را نشان می دهند ٬ خصوصا زمانی که آن حاکی از وجود بیماری به خصوصی باشد.

اگرچه مشکلات بینایی در مراحل اولیه بیماری ام اس شیوع کمتری دارد ولی در بیماران ام اس که درمان نشده اند متعاقبا این اختلال شیوع بیشتری پیدا می کند. یک پزشک باید علایم چشمی را در بیماران خصوصا دوبینی و یا تاری دید همراه با درد در یک یا هر دو چشم را بررسی کند. کوری به دنبال بیماری ام اس شایع نیست ولی آب سیاه می تواند دلیل شایعتری برای کوری در ام اس باشد.

خستگی در بیماران ام اس

خستگی(Fatigue) علامت شایعی در بیماری ام اس است و گاهی شایعتر از بی حسی و سوزش اندام ها می باشد. اگرچه صرفا مخصوص بیماری ام اس نیست با اینحال خستگی در بیماران زیادی دیده می شود و در اغلب موارد یک مشکل اساسی به حساب می آید. خستگی بیش از حد غالبا با حملات ام اس همراه است و باعث تشدید سایر علایم بیماری ام اس می شود. در اصل زمانی که بیماری از خستگی شکایت کند مستعد خستگی خواهد بود. گاهی دیده می شود بیماری بدون ناراحتی راه می رود ولی بعد از طی مسافتی حدود 100  یارد مجبور است به کس دیگری تکیه کند و از حرکت بایستد و آن وقت است که خستگی اتفاق می افتد. انرژی شماری از بیماران وسط روز تمام می شود و باید استراحت کنند. فقدان شدید انرژی (بدون علت) غالبا مقدم بر سایر علایم با شروع حمله بیماری ام اس همراه می باشد.

اغلب پزشکان از قبیل متخصصین مغز و اعصاب در ارزیابی میزان خستگی در بیماران دچار مشکل می شوند. بعضی از آنها از مقیاس ارزیابی خستگی استفاده می کنند و بعضی ها آن را ذهنی می دانند. گاهی  خستگی به داروها پاسخ می دهد ولی غالبا نیازمند محدودکردن فعالیت جسمانی می باشیم.

طول مدت علایم بیماری ام اس

برای این که علایم موجود در بیماران را به علایم ام اس مربوط بدانند باید این علایم دست کم 24 ساعت طول بکشد. با این وجود ٬ علایم نادر مثل گرفتگی خفیف در یک یا چند عضله می تواند به عنوان قسمتی از بیماری ام اس مورد بررسی قرار گیرد(دیس تونی پاروکسیسم). هرچند که آنها مدت کوتاهی ٬ چند ثانیه تا چند دقیقه طول می کشند ولی اغلب به یک روش کلیشه ای عود می کنند. سایر علایم از قبیل فقدان قوای عضلانی ٬ اشکال در تلفظ کلمات ٬ درد و غیره شاید به واسطه ی بیماری ام اس باشد. علایم ام اس به طول معمول یک دوره ی چند روزه دارد اما به ندرت بیش از 2-3 هفته طول می کشند. استراحت مدت بروز علایم را کاهش می دهد. قبل از ورود درمان با ACTH در ام اس(حدود نیم قرن قبل) ٬ استراحت تنها درمان موثر در بیماری ام اس بود ٬ درست مثل استراحت در توبرکلوزیوس که به بیمار استراحت می دادند و حتی تا مدت ها به عنوان یکی از اصول طب یونان قدیم به کار می رفت.

لکنت زبان قسمتی از بیماری ام اس نیست. در 40 سال قبل اشکال در صحبت کردن(به صورت دوره ای) به ندرت به عنوان تظاهرات در ام اس در نظر گرفته شده است(پاروکسیسمال دیزارتری Paroxymal dysarthria). دشواری در تلفظ کلمات غالبا با اشکال در یافتن کلمه مناسب جهت ادا کردن همراه می باشد و ندرتا به عنوان علایم ام اس در نظر گرفته می شود و غالبا پزشکان آن را اشتباها به یک مشکل عاطفی نسبت می دهند.

شماری از علایم به طور خفیف و گهگیر (در عرض چند ثانیه تا چند دقیقه) ظاهر می شوند که ندرتا با بیماری ام اس همراه می باشند. گاهی آنها به اشکال مختلفی از قبیل تشنج (seizure) بروز می کنند اما در پاسخ به داروهای ضد تشنج گویی آنها واقعا بیماران تشنجی بوده اند. با وجود این ٬ دارو درمانی طولانی مدت نیاز نداشته و گمان می رود درمان 3-6 ماهه مناسب باشد. معمولا این علایم ام اس به مقدار پایین  داروها پاسخ می دهند. کاربامازپین (تگرتول) در دوزهای پایین موثر است. این دارو به خوبی تحمل شده و کم هزینه بوده و داروی مناسبی می باشد.

شدت حملات ام اس

تظاهرات ام اس غالبا خفیف و گذرا می باشد و به ندرت شدید بروز می کند. مدت کوتاهی بعد از کشف بیماری ام اس ٬ اوتهوف یک پزشک وینی دریافت که افزایش درجه ی حرارت بدن می تواند موقتا باعث تاری دید در یک مرد جوانی که از یک حمله ی التهاب عصب چشمی برگشته بود ٬ باشد. پدیده ی اوتهوف می تواند در نتیجه ی علایم دیگری باشد که به طور گذرا بروز می کنند(یا آنقدر طول می کشد تا درجه حرارت بدن افزایش یابد). مهم است که بدانیم این افزایش در علایم که به صورت افزایش درجه ی حرارت بدن بروز می کند به واسطه ی حملات ام اس رخ نمی دهند. با این وجود ٬ گاهی حملات خفیف ام اس می تواند باعث تب گردد.

حملات بیماری ام اس گاهی شدید است و در نتیجه بهبودی می تواند طولانی حتی تا یک سال ادامه یابد. ACTH و استروئیدهای وریدی با دوز بالا مدت بهبودی را کوتاهتر می کنند. به هرحال گاهی حملات ام اس خفیف بوده و به درمان نیاز ندارند. خوشبختانه استفاده از درمانها (اینترفرون بتا با دوز بالا ٬ بتاسرون یا ربیف) برای کاهش خطر  حملات شدید موثرتر از حملات خفیف می باشد. در مطالعاتی که توسط سازمان غذا و دارو (FDA) انجام شده است ٬ اینترفرون بتا کثرت حملات شدید ام اس را تقریبا از 50 درصد به 30 درصد کاهش می دهد.

اگرچه گاهی فقدان بینایی تحت عنوان التهاب عصب بینایی با حملات بیماری ام اس همراه می شود ٬ ولی فقدان بینایی معمول نمی باشد. گاهی یک نقطه ی کور(blind spot) کوچک بعد از حملات باقی می ماند و گاهی نیز این نقطه ی کور آنقدر بزرگ می باشد که می تواند روی بینایی تاثیر بگذارد. گلوکوم (آب سیاه) که نوع دیگری از اختلالات بینایی است بدون ارتباط با بیماری ام اس به عنوان عامل کوری در بیماران ام اس شیوع بیشتری دارد.

اشکال در راه رفتن

اشکال در راه رفتن بیماران ام اس می تواند ناشی از وجود پلاک هایی در مکان های مختلف در ساقه ی مغز و ستون فقرات باشد که می تواند باعث ضعف ٬ بی حسی اندام ها ٬ یا عدم تعادل در پاها شود. وقتی پلاک ها در مخچه و ضمایم آن باشند باعث عدم تعادل در پاها می شود و زمانی که آنها در قسمت پشتی طناب نخاعی باشند باعث انواع بی حسی در پاها می شوند. تمام این اختلالات می تواند به نوعی در گام برداشتن اشکال ایجاد نماید.

شایعترین مشکلی که باعث سختی در راه رفتن می شود ضعف عضلانی است. زمانی که بیماری از ضعف عضلانی شاکی است ٬ اغلب مشکلات گوناگونی را مطرح می کند. ضعف عضلانی در بیماری های سیستم عصبی عموما از عدم انتقال پیام های عصبی از مغز و طناب نخاعی به عضلات ناشی می شود. پیام عصبی که در مغز ارسال می شود به نورون های موجود در طناب نخاعی وارد می شوند که گاهی تا 3 فوت طول می کشد. پیام های عصبی به مناطق کوچکی در قسمت های پایینی طناب نخاعی منتقل می شوند که به راه هرمی یا پیرامیدال (pyramidal tract) معروف است. بیشتر پلاک های ام اس راههایی را مسدود می کنند که پیام ها طی کرده تا به نورون ها برسند که باعث ضعف و عدم تعادل در ایستادن و راه رفتن می شود. پلاک های بزرگتر به احتمال قوی در انتقال پیام های بیشتری به نورون ها تداخل ایجاد می کنند و باعث ضعف بیشتری در عضلاتی می شوند که نورون ها پیام های مربوطه را دریافت نمی کنند. گاهی بیماران از ضعف عمومی شاکی می باشند ولی متخصصین مغز و اعصاب با انجام آزمایشات مربوطه چنین نظری ندارد. پس چه اتفاقی در حال وقوع است؟ زمانی که او به قدم برداشتن یک بیمار نگاه می کند به نظر می رسد که او پای خود را می کشد. اگر بیمار در پله های یک راهرو بدون ایستادن بالا یا پایین برود این بیمار شاید نتواند مسافتی بیش از 100 یارد را طی کند و با تکرار آزمایشات مربوطه احتمالا ضعف در عضلات پای بیمار آشکار می شود. اگر فیبرهای عصبی مختلفی از قبیل فیبرهای عصبی که پیام های عصبی به مغز (مناطق مربوط به پا) را می فرستند متاثر شوند ٬ بیمار قادر به کنترل پاهای خود نخواهد بود. شاید قادر به حرکت باشد ولی به صورت ول و بدون کنترل است. بنابراین حرکت مفید و موثر نخواهد بود. مشکل دیگری که به همراه اشکال در راه رفتن (خصوصا به شکل زودرس) دیده می شود ٬ فقدان هماهنگی است و آن زمانی است که یک پلاک در مخچه قرار دارد. وجود یک پلاک در طناب نخاعی می تواند ارتباط فیبرهایی که مخچه را به طناب نخاعی وصل می کند قطع کند که باعث بروز مشکلاتی در قدم برداشتن بیمار می شود. گاهی بیمار به علت وجود پلاک در مخچه یا ضمایم آن لرزش های عضلانی متعددی را تجربه می کند. پلاک های ام اس می توانند قسمت های مختلف از مغز و طناب نخاعی را تحت تاثیر قرار دهند و باعث بروز مشکلاتی در راه رفتن بیمار گردند.

تشخیص ام اس

تشخیص ام اس تنها با نظر متخصص مغز و اعصاب محرز می شود. در کل اغلب پزشکان عمومی(general physician) از بیماری آگاهی کافی دارند و مشکلات ویژه ی بیماری ام اس که بیماران با آنها درگیر می باشند را می شناسند. بعضی از آنها دانش و آگاهی زیادی از این بیماری دارند. بعضی دیگر مهارت بیشتری در انجام معاینات و آزمایشات نورولوژیکی دارند. با این وجود در مقایسه با متخصصین مغز و اعصاب دانش و تجربه کمی برای انجام آزمایشات و معاینات نورولوژیکی مربوط به بیماری ام اس دارند. بدون توجه به اینکه کدام پزشک بررسی های لازم را انجام می دهد باید ویژگی های به خصوص برای تشخیص بیماری ام اس وجود داشته باشد. اولین مقیاس بارز برای تشخیص بیماری ام اس به ویژگی ها و معیارهای شوماخر (Schumacher criteria) معروف است. دکتر جورج شوماخر رئیس موسسه ی ملی کمیته ی سلامت می باشد که مسئولیت استاندارد کردن ویژگی های منحصر به فرد بیماران ام اس را برعهده دارد. برای محرز شدن تشخیص ام اس باید اقلا دو ناحیه ی مجزا در مغز و طناب نخاعی متاثر شده و پلاک ها اقلا در دو زمان مجزا دست کم در عرض یک ماه دیده شوند.

در حدود 20 سال قبل ٬ انجمن پوزر (Poser committee) (موسسه ملی سلامت) زیر نظر دکتر چارلز پوزر تشکیل شد. این انجمن استفاده از معیارهای آزمایشگاهی خصوصا آزمایش مایع نخاعی را برای تشخیص بیماری ام اس یک پیشرفت بزرگ می دانست. همچنین مطالعه ی ام آر آی و ناهنجاری های ایمونوگلوبین (immunoglobulin) مایع نخاعی را در تشخیص بیماری ام اس توصیه می کند.

مدتها است متخصصین مغز و اعصاب ٬ التهاب عصب بینایی را در زمره ی نشانه های بیماری ام اس قرار داده اند. وجود مواد دیگری از قبیل میلیت گذرا (transient myelitis) و علایم حاد در ساقه ی مغز معمولا تشخیص ام اس را مسجل می کنند. انجمن مک دونالد با اندکی تغییر در معیار پوزر ٬ معیار دیگری به نام معیار مک دونالد را به وجود آورده است. کومیته ی مک دونالد (McDonald criteria) به طور ساده و واضح ٬ ویژگی هایی را در ام آر آی مطرح کرده است که می تواند همراه با یک تاریخچه از یک حمله ی منفرد بالینی برای محرز شدن تشخیص بیماری ام اس با درجه ی اطمینان بالایی استفاده شود.

با این وجود ٬ تقریبا در یک پنجم تا یک ششم بیمارانی که ام اس در آنها برپایه ی ام آر آی تشخیص داده شده است ٬ در واقع ام اس ندارند. با وجود تمام احتمالات ٬ شاید این گروه کوچک یک حمله ی انسفالومیلیت حاد منتشره (acute disseminated encephalomyelitis) را تجربه نمایند. شواهد اخیر نشان می دهند که حمله ی مذکور احتمالا ناشی از واکنش ایمنی باشد. پیش بینی می شود آزمایشات جدید به تشخیص این گروه از بیماران در شروع بیماری کمک کند. تصمیم انجمن مک دونالد به گنجاندن ویژگی های ام آر آی در CIS (clinically isolated syndrome) و یکسان دانستن CIS در تشخیص بیماری ام اس ناشی از انجام دو تحقیق جداگانه می باشد. این تحقیقات به نام های Champos و Etomos که به ترتیب با به کارگیری آوونکس و ربیف انجام شده اند معروفند. البته سازمان غذا و دارو (FDA) شروع درمان مطابق معیار مک دونالد با مقوله ی CIS را پذیرفته است.

مقیاس تشخیص مک دونالد

مقیاس مک دونالد که توسط انجمن مک دونالد طرح ریزی شده است در مجله ی آنال نورولوژی (Annals of neurology) موجود است که مورد قبول ایالات متحده ی آمریکا و جامعه ی جهانی می باشد.

انواع بیماری ام اس

نزد اکثر بیماران و پزشکانی که با ام اس سروکار دارند به نظر می رسد که خانواده ای از این بیماری وجود دارد. پزشک تشخیص ام اس را باتوجه به علایمی که  عود مجدد دارند در نظر می گیرد و طبیعت عود علایم بیماری در ام اس منحصر به فرد است.

تشخیص علایمی که به طور معمول در رابطه با بیماری ام اس در نظر گرفته می شود توسط یک متخصص مغز و اعصاب آسانتر انجام می گیرد. در کل بیماری ام اس به چهار نوع مختلف تقسیم می شود:

1- ام اس از نوع عود کننده – فروکش کننده ی ملایم (relapsing-remitting MS)

2- ام اس با پیشرفت اولیه (primary progressive MS)

3- ام اس با پیشرفت ثانویه (secondary progressive MS)

4- ام اس با عود پیشرونده ی علایم (relapsing progressive MS)

تشخیص بیماری ام اس نیازمند اثبات دو مورد می باشد:

1- منتشره در زمان (disseminated in time) : یعنی حداقل دو حمله ی بالینی روی دهد.

2- منتشره در مکان (disseminated in space): یعنی علایم درگیری حداقل در دو ناحیه از سیستم عصبی مرکزی وجود داشته باشد.

بیماران مبتلا به ام اس از نوع عودکننده – فروکش کننده ی علایم ٬ حملاتی شامل یک یا چند علامت با تکرار زیاد و درجات متفاوتی از بهبودی را تجربه می کنند اما بین حملات پیشرفتی دیده نمی شود. این نوع بیماران ام اس ٬ حملاتی بدون پیشرفت دارند که ویژگی اصلی این نوع ام اس می باشد. اگر پیشرفتی بین حملات وجود دارد آن وقت می تواند ام اس از نوع پیشرونده ی ثانوی باشد. البته در ام اس از نوع پیشرونده ی اولیه ٬ بیماران هیچ حمله ای نداشته و عواقب بد بیماری به واسطه ی معالجات بعدی ادامه نمی یابد.

اگر بیماران ام اس از نوع پیشرونده ی اولیه حمله ای بدون بهبودی داشته باشند ٬ به عنوان ام اس از نوع عود پیشرونده ی علایم تلقی می شوند. بدیهی است که بیماران ام اس به شرطی می توانند معلولیت ها را تحمل کنند که به ام اس از نوع پیشرونده ی ثانویه ٬ پیشرونده از نوع عود علایم یا پیشرونده ی اولیه مبتلا نباشند.

ام اس بدخیم (Malignant MS) (یا بیماری ام اس که پیشرفت سریع دارد rapidly progressive MS) برای توصیف یک اقلیت کوچکی از بیمارانی که در یک دوره ی زمانی کوتاه دچار معلولیت می شوند به کار می رود. این بیماران به طور معمول 3 حمله یا بیشتر در اولین سال ابتلای خود به بیماری ام اس خواهند داشت که این حملات اغلب شدید بوده و دارای ترکیبات ژنی (HLA-B-7 و DR-2) هستند که در تعداد محدودی از بیماران ام اس رخ می دهد. مهم است که چنین بیمارانی تحت مراقبت ویژه و تخصصی در درمانگاه های ام اس قرار بگیرند زیرا درمان تهاجمی تنها راه برای اجتناب از معلولیت های دائمی می باشند. در درمان تهاجمی به صورت سرکوب ایمنی(immunosuppressive therapy) (استفاده از شیمی درمانی chematotherapy) عموما استفاده از سیتوکسان(Cytoxan) یا نووانترون(Novantrone) مفید است. علیرغم وجود معلولیت های جدی ٬ بیش از یک چهارم این بیماران می توانند بهبودی قابل توجهی را تجربه کنند. غربالگری برای بیماری HIV مهم است زیرا گاهی بیماران مبتلا به ایدز می توانند علایم بیماری ام اس را نشان دهند و برای این بیماران(HIV) شیمی درمانی که برای بیماری ام اس به کار می رود مناسب نیست.

بیماری ام اس با پیشرفت مزمن(chronic MS)

دو نوع بیماری ام اس از نوع پیشرونده ی ثانویه و با عود پیشرونده ی علایم در گذشته تحت عنوان ام اس مزمن پیشرونده به کار می رفتند. امروزه اصطلاح مزمن پیشرونده به کار نمی رود. همچنین ام اس از نوع پیشرونده ی اولیه گاهی اوقات تحت نام ام اس مزمن پیشرونده به کار می رفت. اگر یک بیمار ام اس مطلقا حمله ای به دنبال فروکش علایم نداشته باشد در زمره ی ام اس از نوع پیشرونده ی اولیه قرار می گیرد. با این وجود ٬ اگر بیماری ام اس در ابتدا به صورت پیشرونده ی اولیه بروز کند اما به دنبال بهبودی و درمان با مشکلات جدیدی همراه شود این بار تحت نام ام اس پیشرونده با عود علایم تشخیص داده خواهد شد. اغلب متخصصین مغز و اعصاب در گذشته معتقدند که انواع خیلی زیادی از بیماری ام اس وجود دارند ولی نمی توان به راحتی آنها را به طور بالینی توصیف کرد و متمایز نمود. از اینرو غالبا در تعیین پیش آگهی و ارزیابی اثرات درمان عاجزند.

ام اس نخاعی(spinal MS)

ام اس نخاعی اصطلاحی است که برای ام اس با پیشرفت اولیه به کار می رود ولی عمدتا این اصطلاح تا 30 سال قبل استفاده نمی شد. علایم عمده ی آن عبارتند از ضعف عضلانی و مشکلات حسی با پیشرفت آهسته که عموما روی پاها اثر می گذازد. در گذشته تشخیص ام اس نخاعی از اسپوندیلوز مهره های گردنی(cervical spondylosis) مشکل بود ولی پیشرفت های  جدید تمایزی بین آنها قایل شده است.

در فرانسه شارکوت برای اولین بار بیماری ام اس از نوع نخاعی(که نوعی از ام اس با پیشرفت اولیه است) را توصیف نمود که در حدود 10 درصد از مردم دیده می شود و در حدود 30 درصد از ایرلندی ها را نیز درگیر کرده است و در 30 درصد از یهودی های اروپایی تبار ساکن اسرائیل نیز دیده می شود. باید ام اس با پیشرفت اولیه از سایر اختلالات که ممکن است علایم مشابهی را نشان دهند افتراق داده شود که از شایعترین آنها می توان به اسپوندیلویز گردنی اشاره نمود که در آن طناب نخاعی به علت وجود دیسک در مهره های گردنی تحت فشار می باشد. البته تومورهای طناب نخاعی تنها درصد کمی (حدود 1 درصد) از بیماران را مبتلا می کند.

شروع ام اس بدون حملات ضرورتا به این معنی نیست ککه بیمار به ام اس از نوع پیشرونده مبتلا شده است زیرا عموما بیماران ام اس می توانند یک وضعیت متعادل را برای مدت زمان طولانی در زندگی داشته باشند. برای تشخیص پیشرفت در بیماری ام اس باید عوارض و علایم نورولوژیکی افزایش یافته و پیشرفت کند که تشخیص آن نیز صرفا توسط یک متخصص مغز و اعصاب امکان پذیر است. گاهی نیز انجام آزمایشات و معاینات نورولوژیکی متعدد ضروری به نظر می رسد تا میزان ناتوانی و مقایسه ی آن با دفعات قبل به سهولت انجام گیرد. البته دلایل این که چرا معمولا در بیماران ام اس از نوع پیشرفت اولیه حملات دیده نمی شوند ٬ ناشناخته است. با این حال ٬ گاهی تحت نظر قرار دادن طولانی مدت این بیماران وخامت روزافزون بیماری را آشکار می کند.

معلولیت در بیماران ام اس

بعضی متخصصین مغز و اعصاب تصور می کنند که بیماران ام اس اغلب دچار معلولیت می شوند. قبل از ظهور روش های جدید تشخیصی به ویژه ام آر آی مغزی و طن

/ 2 نظر / 66 بازدید
Ronak

سلام دستتون دردنکنه واقعا به دردم خورد

سید احمد صفری

بسیار کامل بود از مطالب علمی شما بسیار ممنونم و برای شما آرزوی سلامتی از درگاه خداوند طلب می نمایم