دائره المعارف بدن انسان
 

 

آتاکسی(Ataxia) ناهماهنگی(incoordination) یا زمختی حرکت(clumsiness) است به شرطی که ضعف ماهیچه ای وجود نداشته باشد. آتاکسی به علت اختلالات وستیبولار(vestibular) ٬ مخچه ای(cerebellar) ٬ یا حسی(پروپریوسپتیو) sensory (proprioceptive) ایجاد می شود. آتاکسی می تواند حرکت چشم ٬ تکلم (dysarthria) ٬ تک تک اندام ها ٬ تنه یا راه رفتن را گرفتار کند.

آتاکسی وستیبولار(Vestibular ataxia)

همان ضایعات مرکزی و محیطی که سرگیجه(vertigo) ایجاد می کنند می توانند به آتاکسی وستیبولار منجر شوند. نیستاگموس(Nystagmus) اغلب وجود دارد و به طور تیپیک یک طرفه(unilateral) است و بیشترین وضوح را در نگاه (gaze) به سمت مقابل ضایعه دارد. دیس آرتری(Dysarthria) دیده نمی شود. آتاکسی وستیبولار وابسته به ثقل(gravity dependent) است: وقتی که بیمار در بستر دراز کشیده و معاینه می شود نمی توان ناهماهنگی(Incoordination) حرکت اندام ها را نشان داد اما زمانی این ناهماهنگی آشکار می شود که بیمار قصد ایستادن یا راه رفتن داشته باشد.

آتاکسی مخچه ای(Cerebellar ataxia)

آتاکسی مخچه ای بر اثر ضایعات خود مخچه(cerebellum) یا ارتباطات آوران یا وابران(afferent or efferent connections) آن در پایک های مخچه(cerebellar peduncles) ٬ پل مغزی یا هسته ی قرمز(red nucleus) ایجاد می شود. به دلیل ارتباط متقاطعی(crossed connection) که میان کورتکس فرونتال مغز(frontal cerebral cortex) و مخچه وجود دارد ٬ بیماری یکطرفه ی لوب فرونتال(unilateral frontal disease) گاه می تواند اختلال نیمکره ی مخچه ای طرف مقابل(contralateral cerebellar hemisphere) را تقلید(mimic) کند. تظاهرات بالینی آتاکسی مخچه ای بی نظمی در سرعت ٬ ریتم ٬ دامنه و قدرت حرکات ارادی را شامل می شود.

هیپوتونی(hypotonia)

آتاکسی مخچه ای عموما با هیپوتونی(hypotonia) که منجر به اختلال در حفظ وضعیت می شود همراه است. اندام ها به سهولت با نیرویی نسبتا ناچیز جابجا می شوند و در صورتی که معاینه کننده آنها را تکان هد افزایش دامنه ی حرکات مشهود خواهد بود. به همین منوال دامنه ی نوسان دست حین راه رفتن افزایش می یابد.

رفلکس های تاندونی(Tendon reflexes) کیفیت پاندولی پیدا میکنند به نحوی که پس از رفلکس اندام مربوطه ممکن است چندین بار نوسان کند. هنگامی که ماهیچه ها در مقابل مقاومتی منقبض شوند و سپس این مقاومت برداشته شود ماهیچه های غیر همنام (آنتاگونیست) توان کنترل را نداشته ٬ شل شدن جبرانی و فوری ماهیچه ها رخ نمی دهد. این مسئله به ریباند(rebound) حرکت در آن اندام منجر می شود.

 

 

ناهماهنگی(incoordination)

آتاکسی مخچه ای علاوه بر هیپوتونی با ناهماهنگی حرکات ارادی همراه است. شروع حرکات ساده با تاخیر همراه است و میزان افزایش یا کاهش شتاب در آنها کاهش می یابد. سرعت ٬ ریتم ٬ دامنه و قدرت حرکات با نوسان همراه بوده ٬ حرکات نمایی جهشی(jerky appearance) پیدا می کنند. از آنجا که این بی نظمی ها در شروع و انتهای حرکت برجسته تر هستند ٬ آشکارترین تظاهرات بالینی آنها شامل دیسمتری انتهایی(terminal dysmetria) ٬ هنگام حرکت اندام به سوی هدف و لرزش ارادی(intention tremor) پایانی هنگام نزدیک شدن اندام به هدف می باشد. حرکت پیچیده تر نه به صورت فعالیت حرکتی روان و منفرد بلکه به صورت حرکات پیاپی جدا از هم در می آیند(آسینرژی asynergia). حرکاتی مانند راه رفتن که تغییرات سریع در مسیر را می طلبند یا نیازمند پیچیدگی فیزیولوژیک بیشتری هستند ٬ بیشترین درگیری را دارند.

ناهنجاری های چشمی همراه(Associated Ocular Abnormalities)

نظر به نقش بارز مخچه(cerebellum's prominent role) در کنترل حرکات چشم ٬ ناهنجاری های چشمی(ocular abnormalities) از عواقب شایع(frequent consequence) بیماری های مخچه هستند. این ناهنجاری ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی(ocular oscillations) مربوط به آن ٬ فلج در نگاه کردن(gaze pareses) ٬ و اشکال در حرکات غیر ارادی سریع و حرکات تعقیبی(defective saccadic and pursuit movements) می باشند.

اساس آناتومیک توزیع علایم بالینی

نواحی آناتومیک مختلف مخچه براساس سازماندهی سوماتوتوپیک(somatotopic organization) ارتباطات حرکتی ٬ حسی ٬ بینایی ٬ و شنوایی ٬ عملکرد مجزایی دارند.

ضایعات خط وسط (Midline lesions)

ناحیه ی میانی مخچه – ورمیس(vermis) و لوب فلوکولوندولر(flocculonodular lobe) و هسته های ساب کورتیکال همراه آنها – در کنترل اعمال محوری ٬ شامل حرکات چشم ٬ وضعیت سر و تنه ٬ نحوه ی ایستادن و راه رفتن دخالت دارد. از این رو بیماری خط وسط مخچه از نظر بالینی به سندرمی می انجامد که با نیستاگموس و سایر اختلالات حرکتی چشم ٬ نوسان سر و تنه (titubation) ٬ ناپایداری در ایستادن(instability of stance) و آتاکسی هنگام راه رفتن(gait ataxia) مشخص می شود. گرفتاری انتخابی ورمیس مخچه ای فوقانی ٬ مانند آنچه که عموما در دژنراسیون الکلیک مخچه(alcoholic cerebellar degeneration) رخ می دهد ٬ تنها یا عمدتا به آتاکسی راه رفتن می انجامد و این باتوجه به نقشه ی سوماتوتوپیک مخچه قابل پیش بینی است.

ضایعات نیمکره ای(Hemispheric lesions)

نواحی جانبی(lateral zones) مخچه را نیمکره های مخچه(cerebellar hemispheres) تشکیل می دهند. هر کدام از نیمکره ها در هماهنگی حرکات و حفظ توازن اندام های همان طرف(ipsilateral limbs) کمک می کنند. هر نیمکره در تنظیم نگاه به همان طرف(ipsilateral gaze) نیز نقش دارد. اختلالاتی که یک نیمکره را گرفتار می کنند سبب همی آتاکسی(ipsilateral hemiataxia) و هیپوتونی همان طرف و نیز نیستاگموس و فلج موقت نگاه به همان سو (ناتوانی در نگاه ارادی به سوی نیمکره ی گرفتار) می شوند. دیس آرتری مخچه ای ٬ که به طور شایع تظاهری از بیماری خط وسط مخچه انگاشته می شود ٬ ممکن است ارتباط نزدیکتری با ضایعات پارامدیان(paramedian lesions) در نیمکره چپ مخچه داشته باشد.

بیماری منتشر(diffuse disease)

بسیاری از اختلالات مخچه ای (مشخصا شرایط توکسیک ٬ متابولیک ٬ و دژنراتیو) مخچه را به صورت منتشر گرفتار می سازند. تابلوی بالینی چنین حالاتی ٬ تلفیقی از یافته های بیماری خط وسط و بیماری نیمکره ای دوطرفه است.

 

 

 

 

 

 

 

آتاکسی حسی(Sensory ataxia)

آتاکسی حسی از اختلالاتی ناشی می شود که راههای پروپریوسپتیو(proprioceptive pathways) در اعصاب حسی محیطی ٬ ریشه های حسی ٬ ستون های خلفی طناب نخاعی ٬ یا نوارهای داخلی(medial lemnisci) را گرفتار می سازند. ضایعات تالاموس و لوب پاریتال(Thalamic and parietal lobe lesions) از علل نادر همی آتاکسی حسی طرف مقابل(contralateral sensory hemiataxia) هستند. احساسات مربوط به موقعیت و حرکت مفاصل از بن های پاچینی(pacinian corpuscles) و پایانه های عصبی بدون کپسول مفاصل ٬ لیگامان ها ٬ عضلات و پریوست(periosteum) منشا می گیرند. چنین حس هایی از طریق فیبرهای نوع A نورون های آوران اولیه (که میلین فراوانی دارند) منتقل می شوند و وارد شاخ خلفی(dorsal horn) نخاع می گردند و بدون تقاطع از ستون های خلفی بالا می روند. اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام تحتانی در دسته ی گراسیلیس(fasciculus gracilis) ٬ که در داخل واقع شده است و اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام فوقانی در دسته ی کونئاتوس(fasciculus cuneatus) ٬ که خارجی تر قرار گرفته است منتقل می شوند. این راه ها با نورون های حسی درجه ی دوم در هسته های گراسیلیس و کونئاتوس در قسمت تحتانی بصل النخاع سیناپس می کنند. نورون های درجه ی دوم در قالب فیبرهای قوسی داخلی از خط وسط می گذرند و در نوار داخلی طرف مقابل صعود می کنند. این رشته ها در هسته ی خلفی شکمی تالاموس ختم می شوند ٬ از این جا نورون های درجه ی سوم به کورتکس پاریتال می روند.

آتاکسی حسی ناشی از پولی نوروپاتی یا ضایعات ستون خلفی مشخصا راه رفتن و اندام تحتانی را به شکل قرینه گرفتار می سازد و اندام فوقانی با شدت کمتری گرفتار می شود یا اصلا گرفتار نمی شود. در معاینه ٬ اختلال حس ٬ وضعیت مفاصل و حرکت اندام های مبتلا وجود دارد و حس ارتعاش نیز عموما مختل است. مشخصا سرگیجه ٬ نیستاگموس و دیس آرتری وجود ندارند.

 

علایم و نشانه ها

سرگیجه(vertigo)

سرگیجه ی واقعی را باید از احساس سبکی سر یا احساسی که پیش از سنکوپ(light-headed or presyncopal sensation) دیده می شود افتراق داد. سرگیجه به طور تیپیک به صورت چرخش(spinning) ٬ دوران(rotating) ٬ یا حرکت توصیف می شود اما هنگامی که این توصیف مبهم است باید اختصاصا در مورد احساس غیر واقعی حرکت سوال شود. شرایطی که تحت آن نشانه ها بروز می کنند نیز ممکن است از نظر تشخیصی کمک کننده باشد. سرگیجه اغلب با تغییر وضعیت سر شروع می شود. بروز نشانه ها هنگام برخاستن از حالت درازکش یافته ای شایع در هیپوتانسیون اورتواستاتیک(orthostatic hypotension)است و سرگیجه ی غیر دورانی مربوط به کاهش گردش خون کلی مغز(pancerebral hypoperfusion) ممکن است با نشستن یا دراز کشیدن فورا برطرف گردد. چنین وضعیت هایی از کاهش گردش خون مغز می توانند منجر به از دست رفتن هوشیاری شوند که ندرتا با سرگیجه ی واقعی همراه است. در صورتی که مشکل بیمار سرگیجه باشد نشانه های همراه ممکن است در تعیین محل گرفتاری کمک کننده باشند. شکایاتی چون کاهش شنوایی(hearing loss) یا وزوز گوش(tinnitus) قویا مطرح کننده ی اختلال دستگاه وستیبولار محیطی peripheral vestibular apparatus  (لابرینت یا عصب اکوستیک labyrinth or acoustic nerve) هستند. دیس آرتری ٬ دیسفاژی ٬ دوبینی(diplopia) ٬ کاهش حس یا ضعف کانونی صورت یا اندام ها بیانگر احتمال وجود یک ضایعه ی مرکزی(ساقه ی مغز) است.

آتاکسی

آتاکسی همراه با سرگیجه اختلال وستیبولار را مطرح می کند ؛ حال آنکه کرختی یا سوزن سوزن شدن پاها در بیماران مبتلا به آتاکسی حسی شایع است. از آنجا که نقائص حس عمقی ممکن است تاحدی به وسیله ی سایر حس ها جبران شوند ٬ بیماران مبتلا به آتاکسی حسی ممکن است این گونه اظهار کنند که تعادل آنها با نگاه به پاها هنگام راه رفتن یا با اتکا بر عصا یا بازوی فرد همراه بهتر می شود. از اینرو این بیماران در می یابند که بی ثباتی آنها در تاریکی به مراتب بیشتر است و ممکن است در پایین آمدن از پله ها مشکل عمده ای پیدا کنند.

شروع و سیر زمانی

می توان با تعیین سیر زمانی یک اختلال علل آن را مطرح کرد. شروع ناگهانی اختلال تعادل در انفارکت ها و خونریزی های ساقه ی مغز یا مخچه (مانند سندرم بصل النخاعی جانبی ٬ انفارکتوس یا خونریزی مخچه) اتفاق می افتد. اختلال تعادل حمله ای با شروع حاد حملات ایسکمیک گذرا در مسیر توزیع شریان بازیلار ٬ سرگیجه ی وضعیتی خوش خیم یا بیماری مه نیر(Ménière disease) را مطرح می کند. اختلال تعادل ناشی از حملات ایسکمیک گذرا معمولا با نقائص اعصاب جمجمه ای ٬ علایم نورولوژیک در اندام ها ٬ یا با هر دو همراه است. بیماری مه نیز معمولا با کاهش شنوایی و وزوز گوش و نیز سرگیجه همراه است. اختلال تعادل مزمن و پیشرونده ای که طی چند هفته تا چند ماه ایجاد می شود بیشتر از هر چیز یک اختلال توکسیک یا تغذیه ای(نظیر کمبود ویتامین B12 یا ویتامین E ٬ تماس با اکسید نیترو) را مطرح می کند. تکامل اختلال تعادل طی چند ماه تا چند سال مشخصه ی دژنراسیون های ایدیوپاتیک نخاعی مخچه ای(spinocerebellar degeneration) ٬ زیتونی پلی مخچه ای ٬ یا پارانشیمی مخچه می باشد.

سابقه ی پزشکی قبلی

باید دقیقا از سابقه ی پزشکی بیمار در رابطه با وجود بیماری هایی که راههای حسی (فقدان ویتامین B12 ٬ سیفلیس) یا مخچه(هیپوتروئیدی hypothyroidism ٬ سندرم های پارانئوپلاستیک paraneoplastic syndromes ٬ تومورها) را گرفتار می کنند یا از نظر داروهایی که با مختل کردن عملکرد وستیبولار یا مخچه اختلال تعادل ایجاد می کنند(اتانول ٬ داروهای آرامبخش ٬ فنی توئین ٬ آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزیدی aminoglycoside antibiotics ٬ کینین quinine ٬ سالیسیلات ها salicylates) پرس و جو کرد.

تاریخچه ی خانوادگی

ممکن است یک اختلال دژنراتیو ارثی علت آتاکسی مخچه ای پیشرونده و مزمن باشد. چنین اختلالاتی شامل دژنراسیون های ایدیوپاتیک مخچه ای و زیتونی پلی مخچه ای ٬ آتاکسی فردریش Friedreich ataxia ٬ آتاکسی – تلانژکتازی ataxia-telangiectasia ٬ بیماری ویلسون(Wilson disease) می باشند.

معاینه ی کلی

یافته های مختلف در معاینه ی کلی ممکن است سر نخ هایی از اختلال زمینه ای به دست دهند. هیپوتانسیون اورتواستاتیک با برخی از اختلالات حسی که آتاکسی ایجاد می کنند مانند تابس دورسالیس(tabes dorsalis) ٬ پولی نوروپاتی ها (polyneuropathies) و نیز با بعضی موارد دژنراسیون زتیونی پلی مخچه ای(spinocerebellar degeneration) دیده می شود. ممکن است تلانژکتازی چشمی جلدی oculocutaneous telangiectasia  (آتاکسی – تلانژکتازی ataxia-telangiectasia) در پوست وجود داشته باشد ؛ ممکن است پوشت خشک و موها شکننده باشند (هیپوتیروئیدی) ٬ یا تغییر رنگ زرد لیمویی داشته باشد( کمبود ویتامین B12).

حلقه های پیگمانته قرنیه (کیزر – فلشر) Pigmented corneal (Kayser-Fleischer) rings  در بیماری ویلسون دیده می شوند. ممکن است ناهنجاری های اسکلتی وجود داشته باشند. کیفواسکولیوز(Kyphoscoliosis) مشخصا در آتاکسی فردریش وجود دارد ؛ مفاصلی که بیش از حد باز می شوند(hyperextensible joints) یا مفاصل هیپرتروفیک(hypertrophic) در تابس دورسالیس شایع اند ؛ و افزایش قوس کف پا (pes cavus) یافته ای در برخی از نوروپاتی های ارثی است. ناهنجاری های محل اتصال جمجمه به گردن ممکن است با مالفوراسیون های آرنولد – کیاری(Arnold-Chiari malformations) یا سایر آنومالی های مادرزادی که فوسای خلفی(posterior fossa) را درگیر می کنند ٬ همراه باشند.

معاینه ی عصبی

معاینه ی وضعیت شعوری

وجود حالت کانفیوز حاد(acute confusional state) همراه با آتاکسی ٬ مشخصا مسمومیت با اتانول ٬ داروهای آرامبخش یا توهم زا و انسفالوپاتی ورنیکه(Wernicke encephalopathy) است.

دمانس همراه با آتاکسی مخچه ای ٬ در بیماری ویلسون ٬ بیماری کروتز فلدت ژاکوب(Creutzfeldt-Jakob disease) ٬ هیپوتیروئیدی ٬ سندرم های پارانئوپلاستیک(paraneoplastic syndromes) ٬ و بعضی انواع دژنراسیون ایدیوپاتیک مخچه دیده می شود. دمانس همراه با آتاکسی حسی ٬ مطرح کننده ی تابوپارزی سیفلیسی(syphilitic taboparesis) یا کمبود ویتامین B12 است.  سندرم فراموشی کورساکف(Korsakoff amnestic syndrome) و آتاکسی مخچه ای با الکلیسم مزمن همراهند.

طرز ایستادن و راه رفتن

مشاهده ی چگونگی ایستادن و راه رفتن در افتراق میان آتاکسی های مخچه ای ٬ وستیبولار ٬ و حسی کمک کننده است. در هر بیمار آتاکسیک ٬ ایستادن و راه رفتن ناپایدار است و با پاهای باز صورت می گیرد و اغلب با تلوتلو خوردن همراه است.

نحوه ی ایستادن

اگر از بیمار بخواهند که با جفتک کردن پاها بایستد ٬ ممکن است با بی میلی شدیدی نشان دهد یا از انجام این کار ناتوان باشد. با اصرار بیشتر بیمار ممکن است تدریجا پاها را به یکدیگر نزدیک کند اما فاصله ای را میان پاها باقی می گذارد. بیماران مبتلا به آتاکسی حسی و بعضی از بیماران مبتلا به آتاکسی وستیبولار می توانند با پاهای جفت کرده  بایستند که علت آن جبران از دست دادن یک منبع دریافت حس (حس عمقی یا لابیرنتی proprioceptive or labyrinthine) با منبع دریافتی دیگر (بینایی) است. حال آنکه بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای توانایی آن را ندارند. این عمل جبرانی را زمانی می توان ثابت کرد که بیمار چشمان خود را می بندد و از کمک حس بینایی محروم می شود. در اختلالات حسی یا وستیبولار ٬ بی ثباتی افزایش می یابد و ممکن است منجر به سقوط بیمار (علامت رومبرگ Romberg sign) گردد. در ضایعه ی وستیبولار ٬ تمایل به افتادن به سمت ضایعه وجود دارد. بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای ٬ خواه با چشم باز و خواه با چشم بسته ٬ بر روی پاهای خود ثبات ندارند.

راه رفتن

راه رفتنی که در آتاکسی مخچه ای دیده می شود راه رفتن با پاهای باز است که اغلب به صورت تلوتلوخوردن(staggering) است و ممکن است حالت مستی را مطرح کند. ممکن است نوسان سر و تنه(titubation) وجود داشته باشد. اگر ضایعه ی یک طرفه ی نیمکره ی مخچه وجود داشته باشد ٬ هنگامی که بیمار سعی می کند با چشم بسته در یک خط مستقیم راه برود ٬ در جا پا بزند ٬ یا بچرخد ٬ تمایل به انحراف به سوی ضایعه وجود دارد. راه رفتن تاندم (راه رفتن پاشنه به انگشت) Tandem (heel-to-toe) gait که نیاز به گام برداشتن با سطح اتکای بسیار کم دارد ٬ همیشه مختل است.

در آتاکسی حسی نیز راه رفتن با پاهای باز انجام می شود و راه رفتن پاشنه به انگشت مختل است. وانگهی ٬ راه رفتن مشخصا با بالاگرفتن بیش از اندازه ی پا از زمین و محکم کوبیدن آن به زمین(استپاژ steppage gait) مشخص می گردد و علت آن اختلال حس عمقی است. اگر بیمار از عصا یا از بازوی معاینه کننده برای اتکا استفاده کند ٬ پایداری او به طرز چشمگیری بهبودی پیدا می کند. اگر بیمار مجبور شود که در تاریکی یا با چشم های بسته راه رود ٬ راه رفتن اختلال بیشتری نشان خواهد داد.

آتاکسی راه رفتن ممکن است تظاهری از اختلال تبدیلی(conversion disorder) یا تمارض(malingering) نیز باشد. تشخیص این مسئله ممکن است بسیار دشوار باشد زیرا آتاکسی منحصر به راه رفتن ٬ بدون این که با آتاکسی هرکدام از اندام ها همراه باشد ٬ ممکن است در بیماری هایی که ورمیس مخچه ای فوقانی را گرفتار می کنند وجود داشته باشد. مفیدترین مشاهده در تشخیص ساختگی بودن آتاکسی راه رفتن این است که این بیماران اغلب حرکات کج و راست شدن و تلوتلوخوردن های وسیعی را به نمایش می گذارند که قادرند در تمام این حرکات بدون زمین خوردن تعادل خود را باز یابند. حقیقت این است که حفظ تعادل در چنین موقعیت هایی لازمه ی وجود یک عملکرد تعادلی عالی است.

اعصاب اکولوموتور(III) ٬ تروکلئار (IV) ٬ ابدوسنس(VI) ٬ و اکوستیک(VIII)

ناهنجاری های عملکردی عصب چشمی و وستیبولار مشخصا در بیماری وستیبولار وجود دارند و اغلب با ضایعات مخچه تظاهر می کنند.

هم ترازی چشمی(ocular alignment)

به منظور شناسایی اختلال در هم ترازی چشم ها در سطح افقی و قائم آنها را در وضعیت اولیه ی نگاه درحالیکه مستقیما به جلو نگاه می کنند معاینه می کنند.

نیستاگموس و حرکات ارادی چشم

از بیمار خواسته می شود تا چشم ها را در هر یک از جهت های اصلی نگاه (چپ ٬ بالا و چپ ٬ پایین و چپ ٬ راست  ٬ بالا و راست ٬ پایین و راست) بچرخاند. این کار به منظور تعیین وجود پارزی نگاه (ناتوانی در حرکت هماهنگ هر دو چشم در هر یک از جهات اصلی نگاه) با ایجاد نیستاگموس تحریک شده بر اثر نگاه می باشد. نیستاگموس – نوسان غیر ارادی و غیر عادی چشمم ها – براساس جهتی از نگاه که در آن نیستاگموس بروز می کند ٬ دامنه ی آن و جهت فاز سریع آن مشخص می گردد. نیستاگموس پاندولی(Pendular nystagmus) در هر دو جهت حرکات چشم سرعت برابر دارد ؛ نیستاگموس پرشی با هر دو فاز سریع (وستیبولار) و کند (کورتیکال) مشخص می شود. طبق تعریف جهت نیستاگموس پرشی(jerk nystagmus) با جهت فاز سریع مشخص می شود. برای بررسی حرکات ارادی سریع چشم (saccades) می توان از بیمار خواست که سریعا جهت نگاه را از یک هدف به هدف دیگر که درحالی متفاوت از میدان بینایی قرار دارد تغییر دهد. جهت بررسی حرکات ارادی کند(pursuits) چشم می توان از بیمار خواست تا یک هدف متحرک با سرعت آهسته ٬ مانند انگشت معاینه کننده را دنبال کند.

اختلالات وستیبولار محیطی نیستاگموس پرشی افقی یک سویه ایجاد می کنند که بیشترین شدت را هنگام نگاه کردن به سمت مخالف ضایعه دارد. اختلالات وستیبولار مرکزی می توانند نیستاگموس افقی یک سویه یا دو سویه ٬ نیستاگموس عمودی ٬ یا پارزی نگاه ایجاد کنند. ضایعات مخچه ای با دامنه ی وسیعی از ناهنجاری های چشمی ٬ شامل پارزی نگاه ٬ اختلال در حرکات ارادی سریع یا کند در چشم ها ٬ نیستاگموس در هر سمت یا در همه ی جهات و دیسمتری چشمی(گذشتن از هدف های بینایی در حین حرکات ساکادیک چشمی) همراه هستند.

نیستاگموس پاندولی معمولا ناشی از اختلال بینایی است که در دوران شیرخوارگی شروع می شود.

شنوایی

معاینه ی مقدماتی عصب شنوایی (VIII) باید شامل مشاهده ی کانال های شنوایی و پرده های صماخ(tympanic membranes) با اتوسکوپ(otoscopic inspection) ٬ ارزیابی حدت شنوایی در هر گوش ٬ و تست های وبر و رینه Weber and Rinne tests  (که با دیاپازون 256 هرتزی انجام می شود) باشد.

در تست وبر(Weber test) ٬ کاهش شنوایی حسی – عصبی یک طرفه (ناشی از ضایعات حلزون و عصب حلزونی cochlea or cochlear nerve) باعث می شود که بیمار صدای ایجاد شده توسط دیاپازون مرتعشی(tuning fork) را که در فرق سر(vertex of the skull) قرار داده شده است چنان درک کند که گویی صدا از گوش سالم می آید. در صورت وجود اختلال هدایتی(گوش خارجی یا میانی) ٬ صدا در گوش مبتلا متمرکز می شود.

تست رینه(Rinne test) نیز می تواند نقائص هدایتی را از نقائص حسی عصبی(sensorineural) گوش مبتلا افتراق دهد. در حالت طبیعی هدایت هوایی(که با قراردادن دیاپازون مرتعش vibrating tuning fork  نزدیک مجرای شنوایی خارجی آزموده می شود) صدای بلندتری نسبت به هدایت استخوانیbone conduction   (که با قراردادن پایه ی دیاپازون بر روی استخوان ماستوئید mastoid bone بررسی می شود) ایجاد می کند. این الگو در ضایعات عصب اکوستیک نیز بروز می کند اما در مورد کاهش شنوایی هدایتی عکس آن دیده می شود.

تست های وضعیتی(positional tests)

گاه بیمار بیان می کند که سرگیجه ی وی با تغییر وضعیت ایجاد می شود. در این مواقع برای ایجاد شرایط تحریکی جهت بروز مجدد سرگیجه می توان از مانور نایلن – بارانی(Nylen-Bárány or Dix-Hallpike maneuver)  استفاده کرد. در این مانور سر بیمار به طرف راست نگاه می کند و درحالیکه هنوز سر و نگاه بیمار به سمت راست است ٬ سر سریعا تا حد 30 درجه پایین تر از سطح افقی پایین آورده می شود. این تست درحالیکه سر و چشم ها ابتدا به سمت چپ گردانده شده است و بعد درحالیکه به سمت جلو نگاه می کند تکرار می شود. . چشم ها از نظر بروز نیستاگموس بررسی می شوند و از بیمار خواسته می شود تا شروع ٬ شدت و توقف سرگیجه را ذکر کند. نیستاگموس وضعیتی و سرگیجه معمولا با ضایعات وستیبولار محیطی همراهند و اغلب یافته ای از یک اختلال ایدیوپاتیک خود به خود محدود شونده به نام سرگیجه ی وضعیتی خوش خیم هستند. این نوع سرگیجه به طور تیپیک با دیسترس شدید ٬ تاخیر چند ثانیه ای میان اتخاذ وضعیت و شروع سرگیجه و نیستاگموس ٬ تمایل به فروکش خود به خود پاسخ در صورت ادامه ی وضعیت (خستگی) ٬ ضعیف شدن پاسخ (عادت کردن) هنگامی که وضعیت مزاحم تکرار می شود ٬ مشخص می گردد. سرگیجه ی وضعیتی ممکن است در بیماری وستیبولار مرکزی نیز دیده شود.

 

 

 

تست کالریک(caloric testing)

اختلالات راههای وستیبولواکولر را می توان با انجام تست کالریک شناسایی کرد. بیمار به حالت طاقباز(supine) قرار می گیرد و سر وی 30 درجه بالا آورده می شود تا کانال نیم دایره ای جانبی که در سطح قرار گرفته به وضعیت قائم (upright position) درآید. هرگوش به ترتیب با آب سرد (33 درجه ی سانتیگراد) یا آب گرم (44 درجه ی سانتیگراد) به مدت 40 ثانیه و با حداقل 5 دقیقه فاصله میان آزمون ها شسته می شود. آب گرم تمایل به ایجاد ناراحتی کمتری نسبت به آب سرد دارد.

احتیاط

قبل از انجام تست کالریک باید دقیقا گوش را با اتوسکوپ معاینه نمود ؛ اگر پرده ی صماخ (tympanic membrane) پاره(perforated) است باید از این تست اجتناب کرد.

در بیمار بیدار و سالم ٬ تحریک کالریک با آب سرد نیستاگموسی ایجاد می کند که فاز آهسته ی آن به سوی گوش شسته شده و فاز سریع آن به طرف مقابل است. آب گرم پاسخ عکس را ایجاد می کند.

در بیماران مبتلا به اختلال یکطرفه ی عملکرد لابرینت ٬ عصب وستیبولار و یا هسته ی وستیبولار ٬ شستشوی طرف مبتلا یا نیستاگموس ایجاد نمی کند و یا نیستاگموسی ایجاد می کند که نسبت به طرف سالم دیرتر شروع شده یا کمتر طول می کشد.

سایر اعصاب جمجمه ای

ادم پاپی همراه با اختلال تعادل ضایعه ی فراگیر داخل جمجمه را مطرح می کند که معمولا در فوسای خلفی است و سبب افزایش فشار داخل جمجمه ای شده است. نوروپاتی اپتیک ممکن است در مالتیپل اسکلروزیس ٬ نوروسیفلیس ٬ یا کمبود ویتامین B12 دیده می شود. کاهش رفلکس قرنیه یا فلج صورتی در همان طرف ضایعه (و آتاکسی) می تواند با تومور زاویه ی بین پل و مخچه همراه باشند. ضعف زبان یا کام ٬ خشونت صدا ٬ یا دیسفاژی از بیماری های قسمت تحتانی ساقه ی مغز ناشی می شوند.

سیستم حرکتی

معاینه ی عملکرد حرکتی در بیمار مبتلا به اختلال تعادل ٬ باید الگو و شدت آتاکسی را تعیین نموده ٬ هرگونه گرفتاری همراه در سیستم پیرامیدال ٬ اکستراپیرامیدال ٬ یا عصب محیطی را که ممکن است علتی را مطرح کند آشکار سازد.

آتاکسی و اختلال تون عضلانی

ثبات تنه درحالیکه بیمار نشسته است مورد ارزیابی قرار می گیرد و اندام ها جداگانه معاینه می شوند.

درحالیکه بیمار انگشتش را میان بینی یا چانه ی خود و انگشت معاینه کننده جلو و عقب می برد به حرکت بازوی بیمار توجه می شود. با آتاکسی خفیف مخچه ای ٬ یک تومور ارادی مشخصا در نزدیکی شروع و انتهای هر حرکت ظاهر می شود و بیمار ممکن است از حد هدف خارج شود.

هنگامی که از بیمار می خواهند تا دستهایش را سریعا تا ارتفاع مشخصی بالا بیاورد یا وقتی که بیمار دست هایش را کاملا کشیده در جلوی خود نگاه می دارد و با یک فشار ناگهانی آنها را جابجا می کنیم ممکن است بیش از حد خارج شدن دست ها وجود داشته باشد. برای اثبات اختلال توانایی کنترل قدرت انقباضات عضلانی می توان از بیمار خواست تا بازوی خود را از آرنج در مقابل یک مقاومت خم کند و سپس به طور ناگهانی این مقاومت برداشته شود. اگر آن اندام آتاکسیک باشد ٬ تداوم انقباض بدون وجود مقاومت ممکن است به برخورد دست بیمار به شانه یا صورت وی منجر شود.

برای اثبات آتاکسی اندام تحتانی از بیمار خواسته می شود در وضعیت طاقباز پاشنه ی یک پا را روی ساق پای دیگر بالا و پایین ببرد. اندام آتاکسیک از انجام این کار ناتوان خواهد بود.

آتاکسی هر اندام به صورت بی نظمی در سرعت ٬ ریتم ٬ دامنه و قدرت حرکات ضربه ای متوالی سریع بروز می کنذ.

هیپوتونی مشخصه ی اختلالات مخچه ای است ؛ در ضایعات یک طرفه ی نیمکره ی مخچه ٬ اندام های همان طرف هیپوتونیک می شوند.

هیپرتونی اکستراپیرامیدال یا خارج هرمی همراه با آتاکسی مخچه ای در بیماری ویلسون ٬ دژنراسیون کبدی مغزی اکتسابی ٬ بیماری کروتز فلدت ژاکوب و انواع خاص دژنراسیون زیتونی پلی مخچه ای دیده می شود.

آتاکسی همراه با اسپاستیسیته ممکن است مالتیپل اسکلروزیس ٬ تومورها یا آنومالی های مادرزادی فوسای خلفی ٬ ایسکمی یا انفارکتوس ورتبروبازیلار ٬ دژنراسیون زیتونی پلی مخچه ای ٬ آتاکسی فردریش و سایر آتاکسی های ارثی ٬ نوروسیفلیس ٬ بیماری کروتز فلدت ژاکوب و کمبود ویتامین B12 دیده می شود.

ضعف

الگوی هر نوع ضعف باید مشخص شود. ضعف نوروپاتیک دیستال ممکن است بر اثر اختلالاتی که آتاکسی حسی ایجاد می کنند نظیر پولی نوروپاتی ها و آتاکسی فردریش ایجاد شود. پاراپارزی ممکن است روی آتاکسی ناشی از کمبود ویتامین B12 مالتیپل اسکلروزیس ٬ ضایعات فورامن ماگنوم ٬ یا تومورهای طناب نخاعی اضافه شود. کوادری پارزی آتاکسیک ٬ همی آتاکسی همراه با همی پارزی طرف مقابل یا همی پارزی آتاکسیک مطرح کننده ی ضایعه ی ساقه ی مغز هستند.

حرکات غیر ارادی غیر طبیعی

آستریکسی ممکن است در انسفالوپاتی کبدی ٬ دژنراسیون کبدی مغزی اکتسابی ٬ یا سایر انسفالوپاتی های متابولیک رخ دهد. میوکلونوس نیز ممکن است در شرایط مشابه آستریکسی بروز کند و یک تظاهر برجسته در بیماری کروتز فلدت ژاکوب است. در بیماری ویلسون دژنراسیون کبدی مغزی اکتسابی ٬ یا آتاکسی تلانژکتازی ٬ کره می تواند با علایم مخچه ای همراه باشد.

دستگاه حسی

حفظ موقعیت مفصل

در بیماران مبتلا به آتاکسی حس ٬ حس موقعیت مفاصل در اندام های تحتانی همیشه مختل است و ممکن است در اندام فوقانی نیز معیوب باشد. برای آزمودن این حس از بیمار خواسته می شود تا حرکات پسیو مفصل را شناسایی کند. این آزمون از ناحیه ی دیستال شروع و به طرف پروگزیمال تا تعیین حد فوقانی نقص هر اندام ادامه می یابد. تاهنجاری های حس موقعیت را می توان به صورت دیگری نیز آزمود. برای این منظور وضعیت خاصی به یک اندام بیمار داده می شود و سپس از بیمار درخواست می شود که با چشم بسته اندام دیگر را در همان وضعیت قرار دهد.

حس ارتعاش

در بیماران مبتلا به آتاکسی حسی ٬ اغلب درک حس ارتعاش مختل است. از بیمار خواسته می شود که ارتعاش ناشی از یک دیاپازون 128 هرتزی را که روی یک برجستگی استخوانی قرار داده می شود شناسایی کند. سپس قسمت های پروگزیمال تر به طور پیاپی مورد آزمایش قرار می گیرند تا سطح فوقانی نقص در هر اندام یا روی تنه مشخص گردد. آستانه ی درک ارتعاش بیمار با توانایی فرد معاینه کننده برای درک ارتعاش در دستی که دیاپازون را گرفته است مقایسه می شود.

رفلکس ها

در اختلالات مخچه ای رفلکس های تاندونی مشخصا هیپواکتیو هستند و کیفیت پاندولی دارند ؛ ضایعات مخچه ای یک طرفه ی هیپورفلکسی در همان طرف ایجاد می کنند. هیپورفلکسی اندام تحتانی یک تظاهر برجسته در آتاکسی فردریش ٬ تابس دورسالیس ٬ و پولی نوروپاتی هایی است که آتاکسی حسی ایجاد می کنند. رفلکس های هیپراکتیو و واکنش های کف پایی اکستنسور ممکن است با آتاکسی های ناشی از مالتیپل اسکلروزیس ٬ کمبود ویتامین B12 ٬ ضایعات فوکال ساقه ی مغز ٬ و دژنراسیون های خاص زیتونی پلی مخچه ای یا نخاعی مخچه ای همراه باشند.

 

[ ۱۳٩٠/۱٢/۱۸ ] [ ۱:۱٥ ‎ب.ظ ] [ دکتر امیرحسین اسماعیلی ]

.: Weblog Themes By Iran Skin :.

درباره وبلاگ

پزشک عمومی
موضوعات وب
صفحات اختصاصی
امکانات وب
RSS Feed