دائره المعارف بدن انسان

نورالژی تری ژمینال

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Fri, 20 Apr 2012 09:19:19 GMT

Trigeminal Neuralgia

نورالژی عصب سه قلو سردردی حمله ای ٬ ناگهانی و برق آسا در قلمرو یک یا دو شاخه ی عصب سه قلو در صورت می باشد. شایعترین علتی که تاکنون جهت توجیه این گونه سردرد عنوان گردیده است احتمال وجود اثر فشاری عروق یا ناهنجاری های عروقی بر روی عصب سه قلو است. در موارد نادری بیمارانی با تومورهای ناحیه ی خلفی مغزی یا زاویه ی مخچه با پل مغزی(Cerebellopontine angle) انفارکتوس در ناحیه ی پونز ٬ ناهنجاری های عروقی و یا بیماری مولتیپل اسکلروزیس (MS) به این شکل از نورالژی مبتلا می گردند.

نورالژی تری ژمینال شایعترین نورالژی مغزی می باشد که به طور وسیع تری افراد بالای 50 سال را مبتلا می سازد. علت اصلی نورالژی تری ژمینال مورد بحث است اما در نزدیک به 10 درصد موارد بیماری های پاتوژنیک مشخصی از قبیل تومورهای زاویه ی مخچه ٬ ام اس و یا یک مالفوراسیون عروقی از علل ایجاد آن به شمار می آیند. درصد باقیمانده ی موارد نورالژی تری ژمینال ایدیوپاتیک هستند. درد عصب سه قلو به صورت ناگهانی با ماهیتی همانند شوک الکتریکی آغاز می گردد. این ممکن است با لمس چانه ٬ مسواک زدن یا عمل جویدن آغاز شود. این درد معمولا بسیار شدید بوده ٬ زمان آن کوتاه و در حد چند ثانیه می باشد اما می تواند به دفعات متعدد در روز تکرار شود. نورالژی تری ژمینال در 1.9 درصد از بیماران MS وجود دارد و معمولا طی دوره ی بیماری ظاهر می گردد. هرچند که در 0.3 درصد موارد ٬ علامت آغاز بیماری است. درد عصب سه قلو در مقایسه با نوع ایدیوپاتیک آن ٬ در بیماری MS در سنین پایین تری ایجاد شده می تواند دوطرفه باشد. با در نظر گرفتن این که نورالژی تری ژمینال یکی از علایم شروع بیماری MS می باشد و باتوجه به این مطلب که یک دندانپزشک باید از علایم دهانی بیماری اطلاع کافی داشته باشد زیرا ممکن است وی اولین فرد تشخیص دهنده بیماری باشد.

عصب تری ژمینال را عصب سه قلو می نامند زیرا این عصب دارای سه تنه ی اصلی می باشد ٬ عصب تری ژمینال از پل مغزی شروع می شود ٬ در مسیر عصب تری ژمینال یک گانگلیون عصبی به نام گانگلیون تری ژمینال وجود دارد. این گانگلیون در قسمت داخلی سطح جلوی بخش Petrosal استخوان تمپورال قرار دارد. عصب تری ژمینال دارای دو قسمت است یکی بخش حسی و دیگری قسمت حرکتی.

قسمت حسی(sensory part)

نورون های اولیه ی قسمت حسی در گانگلیون تری ژمینال قرار دارند ٬ رشته های گیرنده یا محیطی این نورون ها حس پوست ٬ مخاط ٬ دندان ها و عضلات ناحیه ی سر و صورت را می گیرند. این حس به وسیله ی رشته های مرکزی یعنی آکسون های نورون های اولیه به هسته های حسی عصب پنجم می روند.

هسته های حسی عصب تری ژمینال عبارتند از:

1- هسته ی نخاعی(spinal nucleus): این هسته از C2 شروع و تا قسمت بالای پل مغزی ادامه دارد. حس های درد و حرارت ابتدا به این هسته و سپس به تالاموس و کورتکس مغزی منتقل می شود.

2- هسته ی حسی اصلی(main sensory nucleus): این هسته در قسمت بالای پل مغزی و در خارج هسته حرکتی عصب پنجم قرار دارد. حس های لمس و فشار را از طریق راه تری ژمینوتالامیک دورسال به تالاموس و سپس به کورتکس مغزی منتقل می کند.

3- هسته ی مزانسفالیک(Mesencephalic): از هسته ی اصلی شروع می شود و تا قسمت بالای مغز میانی ادامه دارد. هسته ی مزانسفالیک حس عمقی(proprioceptive sense) رباط های اطراف ریشه ی دندان ها ٬ عضلات جونده و عضلات خارج کره ی چشمی(Extraocular) را منتقل می کند.

هسته ی حرکتی عصب پنجم مغزی(motor of nucleus of trigeminal nerve): در قسمت بالای پل مغزی قرار دارد. رشته های حرکتی این هسته از راه عصب Mandibular به عضلات جونده نظیر عضله ی تمپورال ٬ ماستر Masseter و عضلات Petrygoid داخلی و خارجی و همین طور به عضله کشنده ی پرده گوس(Tensor Tympani) و عضله ی کشنده ی پرده ی کامی(Tensor Veli palatine) می روند البته فرمان های حرکتی از کورتکس ناحیه ی حرکتی مغز(Precentral gyrus) به وسیله ی رشته های مستقیم و متقاطع به هسته ی حرکتی صادر می شود.

اختلاف در شیوع نورالژی تری ژمینال در بیماران MS ممکن است به وجود تفاوت در جمعیت بیماران مورد بررسی(از نظر تعداد ٬ نژاد ٬ منطقه جغرافیایی و ...) مربوط باشد. در زمینه ی توزیع جنسی نورالژی تری ژمینال در بیماران MS ٬ یک مطالعه ی اپیدمیولوژیک در کانادا در سال 1983 نشان داد که شیوع درد چه از نوع دائمی چه موقت و گذرا در زنان بالاتر است.

مطالعات اپیدمیولوژیک در زمینه ی نورالژی تری ژمینال نیز نشان می دهند که شیوع این سندرم دردناک در زنان بالاتر است. در مطالعه ی Solaro (2004) شیوع نورالژی تری ژمینال در زنان مبتلا به MS به صورت معناداری بالاتر بود. Moulin و همکاران (1988) دریافتند که به طور کلی شیوع سندرم های درد در زنان مبتلا به MS بالاتر است اما در مطالعه ی Stenager (1991) تفاوتی از نظر توزیع جنسی سندرم های درد در بیماران MS مشاهده نشد. بسیاری از مطالعات موید این مطلب هستند که نورالژی تری ژمینال در بیماران MS به طور واضح در سنین پایین تری اتفاق می افتد. مطالعه ای که در سال 2005 صورت پذیرفت نشان داد که بین سن شروع نورالژی تری ژمو در بیماران MS در فرم ایدیوپاتیک آن اختلاف آماری معنی دار وجود دارد و سن شروع در بیماران MS بسیار پایین تر می باشد.

به طور کلی عبارت نورالژی به دردهای پاروکسیمال شدید و منظمی اطلاق می گردد که اغلب به شاخه های اعصاب سر و گردن محدود می باشد. بیماری MS یکی از علل نورالژی نوع سمپتوماتیک محسوب می شود که اولین علامت بالینی آن ممکن است به صورت درد بروز نماید. هرچند که معمولا سایر علایم و اختلالات حسی حرکتی همراه آن وجود دارد. تحقیقات نشان داده است که در حدودو 4.5 – 1 درصد از بیماران مبتلا به MS دچار نورالژی تری ژمینال(TN) بوده و در اتوپسی آنها پلاک های اسکلروتیک در محل ورود ریشه خلفی عصب سه قلو به پل مشاهده شده است.

نورالژی تری ژمینال به صورت حملات ناگهانی ، معمولا یک طرفه ، شدید ، کوتاه ، خنجری و راجعه درد در یک یا چند شاخه عصب تری ژمینال )عصب سه قلو( تعریف می شود. بروز سالانه ی نورالژی تری ژمینال چهار تا پنج مورد در هر 100 هزار نفر است.

جامعه بین المللی سردرد ، نورالژی تری ژمینال را به دو دسته تقسیم کرده است: کلاسیک و علامت دار. نورالژی تری ژمینال کلاسیک علت اثبات شده ای ندارد، هر چند که ممکن است همراه با فشردگی بالقوه ی عروق عصب تری ژمینال باشد. تشخیص نورالژی تری ژمینال کلاسیک نیازمند فقدان هرگونه اختلال نورولوژیک آشکار از نظر بالینی است ، در حالیکه تشخیص نورالژی تری ژمینال علامتدار نیازمند تشخیص اختلالات ساختمانی به جز فشردگی عروق است. اختلالات احتمالی شامل پلاک های مولتیپل اسکلروزیس ٬ تومورها و درگیری قاعده جمجمه هستند.

گروهی از متخصصین آکادمی نورولوژی آمریکا(AAN) و فدراسیون جوامع نورولوژی اروپا (EFNS) مقالات مربوطه به تشخیص و درمان نورالژی تری ژمینال را بررسی کردند. رتبه بندی شواهد براساس روش AAN برای تعیین قوت توصیه ها بود: سطح A یعنی موثر ٬ غیر موثر یا مضر برای بیماری مربوطه در جمعیتی خاص (یعنی باید انجام شود یا نباید انجام شود) ٬ سطح B یعنی احتمالا موثر ٬ غیر موثر یا مضر برای بیماری مربوطه در جمعیتی خاص(یعنی باید مدنظر باشد یا نباید مدنظر باشد) ٬ سطح C یعنی شاید موثر ٬ غیر موثر یا مضر برای بیماری مربوطه در جمعیتی خاص(یعنی ممکن است مدنظر باشد یا ممکن است مدنظر نباشد) یا سطح U یعنی داده های ناکافی یا متناقض یا درمان اثبات نشده است.

روش های تشخیص

نورالژی تری ژمینال یک بیماری شناخته شده و نسبتا شایع می باشد که در شکل تیپیک آن معیارهای تشخیصی متعددی وجود دارد. این موارد شامل محدود شدن درد به مسیر یک یا چند شاخه ی عصب زوج 5 ٬ ماهیت تیز ٬ تیرکشنده و شبیه شوک الکتریکی بودن آن ٬ اپیزودهای کوتاه مدت حمله های درد (چند ثانیه) و دوره های بدون درد بین حملات ٬ شروع درد به صورت خود به خودی و یا متعاقب تحریک نقاط خاصی به نام trigger zone ٬ وجود دوره های پسرفت بیماری و درنهایت پاسخ به درمان دارویی به خصوص کاربامازپین می باشند. این بیماری به انواع درمان های متنوع دارویی و جراحی پاسخ می دهد و از طرفی به دلیل عدم وجود نمونه های حیوانی در این بیماران امکان مشخص نمودن پاتوژنز آن کار بسیار مشکلی می باشد. یکی از پاتولوژی های محتمل که برپایه ی تغییرات الکتریکی غیر طبیعی در اعصاب حسی و بیوپسی اعصاب بیماران مبتلا که تحت عمل جراحی دکمپرسیون عصبی قرار گرفته اند ارائه شده است ٬ بیان کننده ی پاتولوژی اولیه تغییر در میلیناسیون ریشه ی عصب زوج 5 می باشد که می تواند منجر به تولید ectopic pacemaker و یا افزایش تحریک پذیری رشته های آوران حسی شده و اپیزودهای درد را به صورت خودبخودی و یا با تحریک حسی مختصر ایجاد می نماید. این تغییر میلیناسیون می تواند متعاقب فشار و ضربان های عروق فشارنده بر عصب ایجاد شده و با برطرف نمودن فشار به حالت اولیه برگردد. اگرچه تشخیص این بیماری براسای تاریخچه و معیارهای بالینی است ولی انجام MRI پیش از عمل جراحی جهت مشاهده ی یافته های غیر طبیعی احتمالی مرتبط با بیماری در کلیه ی بیماران توصیه می شود ٬ به ویژه آن که بیماری های مختلف نورولوژیک مانند مولتیپل اسکلروزیس ٬ آبسه و یا انفارکت ساقه ی مغز و یا تومورهای درگیر کننده ی عصب زوج پنجم می توانند علایم بیماری را ایجاد نمایند ولی سیر بیماری و پاسخ به درمان متفاوتی دارند.

پاسخ به درمان دارویی به خصوص کاربامازپین در تایید تشخیص این بیماری نقش به سزایی دارد و معمولا در موارد عدم تحمل و یا پاسخ نسبی به درمان دارویی ٬ اقدام جراحی صورت می گیرد.

اگرچه تاریخچه ی تشخیص و توصیف علمی این بیماری به بیش از چهارصد سال پیش باز می گردد ٬ نخستین مورد درمان جراحی آن دو قرن بعد و با قطع ریشه های مرتبط با Gasser Ganglion انجام شد. تا اواسط قرن بیستم درمان های متعدد دیگری نیز به کار گرفته شد که شامل ریزوتومی (rhizotomy) (به وسیله ی حرارت یا گلیسرول) ٬ نورکتومی محیطی و تزریق الکل بوده اند. در نهایت روش دکمپرسیون میکروواسکولار به علت نتایج عالی و عوارض کم به عنوان درمان انتخابی تا به امروز انجام می شود. در این روش درمانی که از طریق کرانیکتومی ساب اکسیپیتال انجام می شود با کمک میکروسکوپ ٬ اکسپلوراسیون عصب انجام شده و فشار عروقی از روی آن با کمک تفلون و یا عضله و در مورد فشار وریدی با کواگولاسیون و قطع آن انجام می پذیرد. در سال های اخیر درمان های رادیوتراپی موضعی مثل گامانایف نیز به عنوان یکی از روش های درمانی به کار گرفته شده است. عمل جراحی میکروواسکولار دکمپرسیون باتوجه به برطرف نمودن پاتولوژی اولیه ی احتمالی ٬ نتایج جراحی عالی ٬ عوارض کم و اغلب گذرا و میزان عود پایین در مقایسه با دیگر روش های درمانی ٬ همچنان به عنوان روش انتخابی درمان نورالژی تری ژمینال به کار گرفته می شود.

تصویربرداری روتین نورولوژیک در بیماران تشخیص داده شده با نورالژی تری ژمینال ممکن است علتی ساختمانی (غیر عروقی) را در حداکثر 15 درصد از بیماران مشخص کند(توصیه سطح C). برای افتراق نورالژی تری ژمینال علامتدار از کلاسیک ٬ ویژگی های بالینی از جمله سن بیمار در هنگام شروع حملات ٬ وجود اختلال حسی ٬ درگیری دوطرفه ی عصب تری ژمینال و عدم پاسخ دهی به درمان مورد بررسی قرار گرفتند. سن کمتر در هنگام شروع و پتانسیل های تحریکی غیر طبیعی عصب تری ژمینال احتمالا با افزایش خطر نورالژی تری ژمینال علامتدار همراه هستند. باوجود این ٬ همپوشانی زیادی بین بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک و نورالژی تری ژمینال علامتدار برای در نظر گرفتن این ویژگی های بالینی به نفع تشخیص مورد دوم وجود دارد(توصیه سطح B). وجود اختلال حسی تری ژمینال یا درگیری دوطرفه ی اعصاب تری ژمینال احتمالا نشان دهنده ی نورالژی تری ژمینال علامتدار است. باوجود این به دلیل ویژگی ضعیف ٬ فقدان این ویژگی ها ٬ نورالژی تری ژمینال علامتدار را رد نمی کند(توصیه سطح B). درگیری شاخه اول عصب تری ژمینال و عدم پاسخ دهی به درمان ٬ ویژگی های کمک کننده ای برای تشخیص بیماران در معرض خطر بالاتر نورالژی تری ژمینال علامتدار نیستند(توصیه سطح B). رفلکس های غیر طبیعی تری ژمینال باید در افتراق نورالژی تری ژمینال علامتدار از کلاسیک سودمند در نظر گرفته شوند چرا که ویژگی (94 درصد) و حساسیت(87 درصد) بالا دارند(توصیه سطح B).

مقالات درباره ی دقت MRI در تشخیص فشردگی عروق عصب در نورالژی تری ژمینال کلاسیک ناهمخوان هستند. بنابراین ٬ شواهده کافی برای تایید یا رد سودمندی MRI در تشخیص انقباض عروق عصب تری ژمینال در نورالژی تری ژمینال کلاسیک یا نشان دادن قابل اطمینان ترین تکنیک MRI وجود ندارد(توصیه سطح U).

درمان دارویی

کاربامازپین (200-1200 میلی گرم در روز) برای کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک موثر است(توصیه سطح A) . اکس کاربازپین(600-1800 میلی گرم در روز) احتمالا در درمان درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک موثر است(توصیه سطح B). باکلوفن ٬ لاموتریژین و پیموزاید شاید در کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک موثر باشند(توصیه سطح C). استفاده از بی حس کننده های موضعی چشم احتمالا در کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک موثر نیست(توصیه سطح B). شواهد کافی برای تایید یا رد اثر بخشی کلونازپام ٬ گاباپنتین ٬ فنی تویین ٬ تیزانیدین ٬ کاپسایسین موضعی و والپروئیک اسید برای کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال کلاسیک وجود ندارد(توصیه سطح U).

از آنجا که کارآزمایی شاهدداری با دارونما در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال علامتدار وجود ندارد ٬ شواهد کافی برای تعیین اثر بخشی هر نوع دارو نسبت به دیگر داروها برای کنترل درد در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال علامتدار وجود ندارد(توصیه سطح U).

درمان جراحی

هرچند که شواهد محدودی وجود دارد که نشان دهنده ی بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال که تحت جراحی قرار گرفتند ٬ پیش از آن جراحی را ترجیح داده باشند ٬ داده های کافی برای توصیه به این که چه زمانی جراحی توصیه شود وجود ندارد(توصیه سطح U). مداخلات از طریق پوست بر روی گانگلیون گاسرین(gasserian) ٬ جراحی با چاقوی گاما و فشاربرداری میکروواسکولار احتمالا در درمان نورالژی تری ژمینال موثر هستند(توصیه سطح C). شواهد برای استفاده از تکنیک های محیطی ٬ منفی یا ناکافی است(توصیه سطح U). بیمارانی که تحت فشاربرداری میکروواسکولار قرار می گیرند ٬ دوره ی طولانی تری از کنترل درد را نسبت به بیمارانی دارند که تحت سایر مداخلات جراحی قرار گرفته اند. هرچند که فقدان مقایسه های مستقیم از هر نوع نتیجه گیری رسمی در مورد اثر بخشی جراحی جلوگیری می کند(توصیه سطح U).

ارزیابی تشخیصی اولیه در بیماران مبتلا به نورالژی تری ژمینال بر ویژگی های بالینی شناخته شده برای تشخیص بیماران دارای انواع علایم(یعنی وجود اختلالات حسی تری ژمینال و درگیری دو طرفه) متمرکز است. اگر پزشک به نورالژی تری ژمینال علامتدار شک داشته باشد ٬ آزمایش های بیشتری باید انجام شود. آزمون رفلکس تری ژمینال یا MRI قدم معقول بعدی است. هرچند که باتوجه به دقت نسبتا بالای تشخیصی رفلکس های غیر طبیعی تری ژمینال ٬ MRI احتمالا با وجود رفلکس های طبیعی تری ژمینال ضروری نیست. اگر درمان خط اول (یعنی کاربامازپین یا اکس کاربازپین) شکست بخورد ٬ پزشکان ممکن است درمان افزون تر با لاموتریژین یا باکلوفن را در نظر بگیرند. اثر سایر داروهای استفاده شده رایج در درد نوروپاتیک مشخص نشده است. مطالعه ای وجود ندارد که به طور مستقیم درمان چند دارویی را با درمان تک دارویی مقایسه کرده باشد. وقتی که نورالژی تری ژمینال نسبت به درمان دارویی مقاوم باشد ٬ ارجاع برای جراحی مناسب خواهد بود.

دمانس

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Wed, 04 Apr 2012 14:47:59 GMT

دمانس نوعی تخریب تدریجی و پیشرونده در عملکرد شناختی است و اشاره به طیف وسیعی از سندرم های بالینی دارد. دمانس علل مختلف دارد و پیش آگهی آن بستگی به علت زمینه ای دارد. دمانس می تواند به دو بخش قابل برگشت و غیر قابل برگشت تقسیم شود.

اگرچه اکثر بیماران دمانس دارای روند غیر قابل برگشت هستند و تقریبا در 10 درصد موارد دمانس قابل برگشت است ٬ پزشک اورژانس باید علایم و نشانه های قابل برگشت دمانس را تشخیص دهد و تظاهرات حاد بیماری را در افراد دمانس تعیین نماید.

شایعترین علت دمانس در بیماران مسن ٬ بیماری های آترواسکلروز مغزی – عروقی می باشد. دمانس ناشی از آلزایمر بیش از نیمی از موارد دمانس را تشکیل می دهد. شیوع دمانس در سن 60 سالگی یک درصد است ولی هر 5 سال 2 برابر می شود تا زمانی که در سن 85 سالگی به 30 تا 50 درصد می رسد. بروز واقعی دمانس نامشخص است و معمولا در گروه های اجتماعی ٬ اقتصادی پایین و نواحی روستایی تشخیص داده نمی شود.

از خصوصیت مهم در تشخیص دمانس این است که اختلال شناختی با احتمال بالا با ارتباطات شخص ٬ مساله کاری و فعالیت های اجتماعی و انفرادی فرد تداخل می کند.

معیارهای تشخیص دمانس

نقائص شناختی که با دو علامت زیر تظاهر می یابد:

1- اختلال حافظه

2- یک یا بیشتر از موارد آفازی ٬ آپراکسی ٬ آگنوزی

نقائص شناختی در این بیماران منجر به صدمه ی قابل ملاحظه در عملکرد شغلی و اجتماعی و کاهش سطح عملکرد قبلی می شود.

دمانس را براساس درجه ی اختلال شناختی تقسیم بندی می نمایند.

دمانس خفیف

یک سری اختلالات در فعالیت های کاری و اجتماعی رخ می دهد ولی بهداشت فردی و شرایط عادی زندگی دستخوش تغییرات زیادی نمی شوند.

دمانس متوسط

زندگی بدون کمک دیگران خطرناک است و بعضی از درجات نظارتی بر عملکرد آنها لازم است.

دمانس شدید

نظارت مستمر و مراقبت دقیق بر عملکرد آنها لازم است. بیماران دمانسی اغلب جهت ناخوشی های طبی حاد نسبت به افراد بدون دمانس دارای دوره ی طولانی تر بستری شدن در بیمارستان هستند.

دمانس دژنراتیو اولیه شامل بیماری آلزایمر ٬ دمانس عروقی ٬ دمانس جسم لوی lewy و دمانس ساب کورتیکال که شامل درگیری عقده های قاعده ای و تالاموس می باشد(برای مثال فلج پیشرونده supranouclear ٬ کره ی هانتینگتون ٬ بیماری پارکینسون) و دمانس نوع لوب فرونتال که شامل بیماری پیک می باشد. اکثر موارد دمانس از نوع آلزایمر است. دمانس عروقی تقریبا 10 تا 20 درصد همه ی موارد دمانس را تشکیل می دهد. دمانس نوع جسم لوی(lewy) از نظر بالینی با راههای خارج هرمی برجسته تظاهر می کند و دومین علت شایع دمانس به حساب می آید. درصد کمی از موارد دمانس به علت آنوکسی ناشی از انسفالوپاتی و دژنراسیون هپاتولنتیکولار ٬ تومورها و عفونت های ویروسی ایجاد می شود.

داروهای القا کننده ی دمانس به طور اولیه در افراد مسن رخ می دهد و می تواند توسط داروهای سایکوتروپ (برای مثال خواب آورها ٬ هیپنوتیک ها ٬ آرامبخش های ضعیف و شدید ٬ لیتیوم و داروهای ضد فشار خون ٬ ضد تشنج ها ٬ آنتی کولینرژیک ها و داروهای دیگر مثل L-DOPA ایجاد شود. دمانس ممکن است توسط فلزات سنگین و سایر عوامل خارجی از قبیل مونوکسید کربن و تری کلرواتیلن ایجاد شود. از بین بیماری های غددی ٬ هیپوتیروئیدیسم ٬ بیماری های پاراتیروئید ٬ آدیسون ٬ کوشینگ ٬ پان هیپوپیتوئیتاریسم می توانند باعث دمانس ثانویه شوند. نقائص تغذیه ای که باعث دمانس می شود شامل نقص تیامین(سندرم ورنیکه) ٬ کمبود نیاسین(پلاگر) ٬ کمبود ویتامین B12 ٬ و کمبود فولات می باشند. دمانس می تواند به علت ضایعه ی فضاگیر داخل مغزی و هیدروسفالی ایجاد شود.

ترومای مکرر به جمجمه از قبیل بوکسورها می تواند بیماری ارگانیک مغزی مزمن بدون شواهد هماتوم یا کونتوزیون را مطرح نماید. فرایندهای داخل جمجمه ای که منجر به سندرم ارگانیک مزمن می شود شامل عفونت ها ٬ مننژیت مزمن ٬ آبسه های مغزی و نروسفلیس هستند. بیمار دمانسی که دارای عفونت HIV است باید علت دمانس آن مشخص گردد و نبایستی بر این فرض کرد که اختلال شناختی وی فقط به علت عفونت HIV است.

توکسوپلاسموز ٬ مننژیت کریپتوکوکال ٬ هرپس ویروس ٬ واریسلا و بدخیمی می تواند علت صدمه ی شناختی پیشرونده در این قبیل بیماران که دارای کاهش ایمنی هستند بشود. افسردگی در افراد مسن می تواند به صورت دمانس تظاهر یابد. تشخیص افتراقی بین دمانس کاذب یا افسردگی با دمانس واقعی دشوار است. در یک مطالعه نشان داده شده است که 12 درصد بیماران دمانسی دارای افسردگی بودند.

پاتوفیزیولوژی دمانس شامل آتروفی کورتکس به صورت برجسته در نواحی تمپورال و هیپوکامپ ایجاد می شود که در آن از بین رفتن پیشرونده ی نورونی و سیناپتیک در ماده ی خاکستری مغز ایجاد می شود. آتروفی ثانویه به مرگ نورونی یک تظاهر مهم بیماری آلزایمر می باشد. روند از بین رفتن سلولی که در طی پدیده ی افزایش سن رخ می دهد طبیعی است ولی به وسعت اندازه ی کاهش سلولی در دمانس پیری نیست. مغز بیمار مبتلا به آلزایمر به طور تیپیک به صورت منتشر دچار آتروفی می گردد و دارای پهن شدگی شیارها و مقداری دیلاتاسیون یا اتساع بطن های مغزی می گردد ولی این یافته در تعدادی از افراد مسن و سالم هم دیده می شود.

همه ی بیماران مبتلا به دمانس آتروفی مغزی شدید ندارند و در این بیماری هیچ جزء ایسکمیک قابل رویت نیست. یافته های پاتولوژی مشخصه ی بیماری آلزایمر شامل پلاک های پیری کلاف های نوروفیبریلاری می باشد.

کلاف های نوروفیبریلاری ٬ فیلامان های مارپیچ و جفت داخل نورونی هستند که از پروتئین تاو غیر طبیعی تشکیل شده اند. در بیماران دمانسی این کلاف ها به میزان زیادی در مناطق وسیعی از کورتکس و قشر مغزی تشکیل می شوند. پلاک های پیری از پروتئین غیر طبیعی بتا آمیلوئید تشکیل می شوند. این پلاک ها به صورت وسیعی در سرتاسر کورتکس مغزی منتشر و پراکنده هستند. وقتی دمانس از نظر بالینی خفیف است پلاک ها می توانند متعدد باشند.

سایر تغییرات نوروهیستوپاتولوژیک در بیماری آلزایمر شامل دژنراسیون گرانولوواسکولار ٬ قرارگیری بتا آمیلوئید در عروق کوچک خونی کورتکس و از بین رفتن نورون ها در ناحیه ی لیمبیک مغز می باشد. در مطالعات به عمل آمده کاهش در میزان نوروترانسمیتر استیل کولین در بیماران مبتلا به دمانس دیده شده است. سطوح آنزیم کولین استراز ترانسفراز سنتتاز که استیل کولین در مغز را تولید می کند با روند افزایش سن کاهش می یابد. تقریبا 29 درصد دمانس ها مخلوط هستند و هر دو جزء بیماری عروق مغزی ایسکمیک و دمانس آلزایمر را دارند. عفونت های ویروسی می توانند باعث دمانس پیشرونده ی غیر قابل برگشت شوند. پیشرفت بیماری می تواند در طی چند ماه یا سال ها رخ دهد.

پریون که کوچکترین ذره ی پروتئینی است قادر است که با آغاز واکنش زنجیره ها باعث تغییر شکل مولکول های پروتئین خوش خیم به سمت غیر نرمال گردد.

لکوانسفالوپاتی مولتی فوکال پیشرونده در بیماران نقص ایمنی یا مصرف کننده داروهای سرکوب کننده ی ایمنی رخ می دهد. این بیماری همراه با اختلالات ایمنی وابسته به سلول است و توسط واکنش ویروس ایجاد می گردد. الیگودندریت هایی که توسط این ویروس عفونی می شوند باعث دمیلیناسیون منتشر می گردند. دمانس کمپلکس ایدز در بیماران ایدزی رخ می دهد.

NPH معمولا در گروه سنی جوان دیده می شود(50 درصد بیماران کمتر از 60 سال سن دارند). علت هیدروسفالی نقص در پرزهای عنکبوتیه در بازجذب مایع مغزی نخاعی(CSF) است که باعث اتساع تدریجی بطنی می گردد. هیدروسفال اولیه همراه با بیماری نورولوژیک مستعد کننده ی NPH نیست. هیدروسفالی ثانویه معمولا در اثر ضایعه به سر یا مننژیت رخ می دهد. به علت این که افراد مسن ٬ ذخیره ی کولینرژیک کاهش یافته دارند داروهایی از قبیل TCA اغلب باعث صدمات شناختی می گردند.

اتانول می تواند باعث ایجاد بیش از یک نوع سندرم مزمن ارگانیک مغزی گردد. نوروتوکسیسیته اتانول به نظر می رسد که غیر وابسته به کمبود تیامین باشد. الکلیسم ها می توانند دچار آتروفی کورتکس مغزی شوند. تقریبا 20 درصد بیماران مبتلا به دمانس مزمن ٬ سابقه مصرف الکل دارند.

علایم بالینی

دمانس ناشی از افزایش سن به صورت تدریجی شروع می شود. علایم و نشانه های اختلال عملکرد شناختی ممکن است برای ماه ها تا سال ها قبل از تشخیص وجود داشته باشد. افسردگی اغلب نشانه ی اولیه ی بیماری آلزایمر است و در 40 درصد موارد دیده می شود. در اوایل بیماری حافظه ی کوتاه مدت تحت اثر قرار می گیرد. بیماران اغلب سوالات خود را تکرار می کنند ٬ دچار اضطراب و کانفیوز می شوند. بیمار اغلب در رابطه با خودش با دیگران دچار مشکل می شود. بیمار ممکن است از مکان هایی که در آن احساس کمبود می کند پرهیز نماید. بیماران در این فاز اولیه با داروهای ضد افسردگی همراه با اثرات آنتی کولینرژیک قوی ممکن است دچار بدترشدن علایم گردند. داروهای سداتیو یا آرامبخش و هیپنوتیک که برای اضطراب تجویز می شوند ممکن است باعث افزایش اختلال شناختی گردند.

همزمان با پیشرفت دمانس ٬ نقائص شناختی آشکارتر می شود. حافظه اخیر صدمه می بیند و ممکن است درجاتی از آسیب حافظه ی فوری را هم نشان دهند. اکثر بیماران نقائص گفتاری و سختی در تکلم و گفتار بریده بریده را نشان می دهند و ممکن است دچار قفل شدگی در حین بیان کلمات و حاشیه پردازی و محتوی تفکر گردند. این ها دچار اختلال در قضاوت و گیجی و گم کردن مسیر می شوند. تظاهرات اتیپیک بیماری آلزایمر شامل آفازی ٬ آگنوزی بینایی ٬ سندرم لوب پریتال راست ٬ یافته های نورولوژیک فوکال ٬ اختلال در نگاه و از دست دادن حافظه به صورت خالص می شوند.

در مراحل نهایی دمانس ٬ بیماران دچار اختلال شناختی همراه با اختلالات عمقی حافظه و تغییرات مشخصی می گردند. این بیماران از آپراکسی و از بین رفتن حرکات ظریف رنج می برند. آنها اغلب قادر به فعالیت های روتین روزانه نیستند. بیمار توسط دوستان یا اقوام به بخش اورژانس آورده می شود زیرا وضعیت ذهنی وی ناگهان بدتر می شود و تغییراتی در فعالیت های بیمار (تمایل به غذا خوردن) ایجاد می شود.

بسیاری از افراد مسن مبتلا به دمانس دارای دلیریوم سوار شونده روی بیماری دمانس هستند. عوامل مستعد کننده که باعث بدترشدن وضعیت ذهنی می شوند شامل استروک یا سکته ی مغزی ٬ درد ٬ دهیدراتاسیون ٬ عفونت و MI مخفی هستند. بیماران مبتلا به بیماری آلزایمر در ابتدا دچار مشکل حافظه می شوند. بیماران مبتلا به دمانس عروقی با هر اختلال عروق مغزی دچار اختلال در وضعیت ذهنی می شوند.

دمانس کورتیکال

فعالیت ٬ نگاه ٬ حرکات و تکلم نرمال است. گفتار دچار آنومی و پارافازی است ٬ شناخت مختل است.

دمانس ساب کورتیکال

فعالیت کند است. نگاه دچار آتاکسی است. حرکات ترمور وجود دارند. تکلم کند و دیس آرتریک است. گفتار نرمال بوده و شناخت مختل می باشد. دمانس ناشی از HIV نوعی دمانس تحت حاد همراه با شروع ناگهانی و پیشرفت تدریجی است که با ناهنجاری های سیستم حرکتی همراه می باشد. در ابتدا علایم ممکن است به صورت بیماری افسردگی تظاهر یابد. حرف زدن بیمار کاهش یافته و پاسخ حرکتی کند می شود. سطوح هوشیاری نرمال ممکن است تا مراحل نهایی بیماری حفظ گردد. کمپلکس دمانس ایدزی ذاتا ساب کورتیکال است و درگیری ماده سفید فرونتال را ایجاد می کند. آفازی و آپراکسی نادر است ولی کندی حرکتی و گفتاری رخ می دهد. شایعترین دمانس قابل درمان ٬ دمانس کاذب یا همان افسردگی است. تفاوت بالینی بین افسردگی و دمانس بسیار مشکل است.

شروع تغییرات شناختی اغلب کم است و علایم آن معمولا مدت کوتاه دارند. پیشرفت علایم سریع است و اعضا خانواده معمولا از شدت نقص عملکرد آگاه هستند. بیمار معمولا تاریخچه ی اختلالات روانپزشکی را می دهد. بیماران افسرده معمولا از نقص عملکرد شناختی شاکی هستند. عملکرد فرهنگی در افسردگی اغلب دچار اختلال می شود. تمرکز و توجه اغلب سالم است ولی اغلب بیماران جواب هایی از قبیل من نمی دانم را در تست های تمرکز و توجه و حافظه می دهند. از دست رفتن حافظه ی فوری و اخیر معمولا تشدید است. در بیماران مبتلا به NPH تریاد کلاسیک دمانس ٬ آتاکسی و بی اختیاری ادرار رخ می دهد. بیش از نیمی از موارد زیر 60 سال هستند. تقریبا 20 درصد از دمانس های قابل برگشت ثانوی به توده های داخل مغزی است. بیماران ممکن است یافته های نورولوژیک فوکال یا غیر فوکال را از خود بروز دهند. معاینات نورولوژیک غیر فوکال می تواند توسط تومور فرونتال ٬ ساب فرونتال ٬ یا لوب تمپورال و به ویژه با توده های اکستراسربرال از قبیل مننژیوما یا هماتوم ساب دورال ایجاد شوند.

10 تا 15 درصد از دمانس های قابل برگشت ثانویه مربوط به داروها یا مواد شیمیایی هستند. الکلیسم در افراد مسن شایع است و ممکن است مربوط به صدمه ی شناختی مزمن باشد. در هر دو شکل دلیریوم و دمانس روند شناختی به صورت گلوبال صدمه می بیند. در تشخیص افتراقی دمانس از دلیریوم این گونه می توان مطرح نمود که دمانس شروع تدریجی ولی دلیریوم شروع ناگهانی دارد. دمانس به صورت آهسته پیشرونده ولی دلیریوم به صورت دوره های متناوب شناور و متغیر است. سطح هوشیاری در دمانس معمولا نرمال است ولی در دلیریوم کاهش یافته است. توهمات و تغییرات متناوب در فعالیت سایکوموتور در دلیریوم به صورت تیپیک وجود دارد ولی در دمانس وجود ندارد. تست های تشخیصی از قبیل تست سرکوب سازی با دگزامتازون ٬ EEG ٬ و سی تی اسکن ٬ مکالمه با بیمار از طریق آموباربیتال در تشخیص دمانس کاذب قابل اعتماد نیستند.

درمان

تعیین موارد قابل برگشت دمانس در طی ارزیابی در بخش اورژانس براساس تاریخچه و سابقه ی بیمار ٬ معاینات بالینی ٬ و سی تی اسکن از سر قابل ارزیابی است. اکثر موارد قابل درمان دمانس ثانویه به افسردگی ٬ NPH ٬ و ضایعات توده ی داخل مغزی و موارد دارویی است. در اکثر موارد بیماران دمانسی نیاز به بستری در بیمارستان پیدا می کنند. بیمارانی که دچار کاهش تدریجی در عملکرد شناختی بدون داشتن وضعیت طبی حاد زمینه ای هستند ٬ می توانند به صورت سرپایی تحت ارزیابی قرار گیرند که در این موارد بایستی پیگیری ها و تشخیص های دقیق پزشکی و حمایت های شدید خانوادگی انجام شود.

درمان دارویی دمانس شامل موارد زیر می باشد:

1- تاکرین (Tacrine) یا Cognex

2- دانپزیل (Donpezil) یا آریسپت(Aricept)

این داروها از طریق کاهش متابولیسم استیل کولین(cholinesterase inhibitors) عمل می کنند. سایر مهارکننده های کولین استراز شامل ریواستگمین تارترات و گالانتامین می باشند. این داروها باعث کاهش وضعیت بیماری زمینه ای نمی شوند و همراه با اثرات جانبی محیطی هستند. ویتامین E اخیرا جهت بیماری آلزایمر توصیه کرده اند زیرا باعث کاهش پیشرفت بیماری آلزایمر می گردد.

هدف اصلی و اساسی در بیماران دمانسی انجام مراقبت های حمایتی است. بیماران بایستی تحت حمایت و اطمینان خاطر اطرافیان قرار بگیرند. بیماران بایستی از لحاظ تغذیه مناسب ٬ تامین کافی آب بدن ٬ و مراقبت های پوستی تحت نظارت کافی قرار داشته باشند.

این بیماران نیاز به یک سری داروهای درمان کننده ی علایم آژیتاسیون ٬ اختلالات خواب و اختلالات افسردگی می باشند. آژیتاسیون را در این بیماران می توان با دوز کم هالوپریدول بوتریفنول کنترل کرد. توکسیسیته قلبی عروقی این داروها حداقل می باشد و به خوبی توسط افراد مسن تحمل می گردد. داروهای کلوزاپین در درمان سایکوز همراه با دمانس نوع پارکینسون و نوع آلزایمر به خوبی موثر است. هدف از دمانس عروقی ٬ پیشگیری از صدمات عروقی بیشتر از طریق کنترل فاکتورهای مستعدکننده از قبیل هیپوتانسیون یا کم فشاری خون می باشد. پیش آگهی آن به وضعیت مغزی ٬ عروقی زمینه ای بستگی دارد. عفونت HIV تنها عفونت ویروسی است که ممکن است به درمان پاسخ دهد و اختلال شناختی آن قابل برگشت است.

آبسه مغزی

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Thu, 08 Mar 2012 22:22:04 GMT

Brain Abscess

آبسه های مغزی(brain abscess) کمتر از 2 درصد ضایعات مغزی فراگیر را در ایالات متحده به خود اختصاص می دهند و در مردان در طی دو دهه ی نخست زندگی شایع تر هستند. آبسه مغزی در بیمارانی که سیستم ایمنی آنها از قابلیت های لازم برخورار است ٬ پدیده ای نادر می باشد ٬ اما در بیماران دچار سرکوب سیستم ایمنی به دلیل بیماری اصلی و زمینه ای با استفاده از داروهای سرکوب کننده ی ایمنی شایع تر است.

پاتوفیزیولوژی

آبسه مغزی در واقع تجمع مواد عفونی(infectious material) داخل بافت مغز است. باکتری ها شایع ترین ارگانیسم های سببی هستند. متداول ترین بیماری هایی که افراد دارای ایمنی طبیعی را مستعد آبسه ی مغزی می نمایند عبارتند از: اوتیت گوش میانی(otitis media) و سینوزیت. آبسه می تواند در اثر جراحی های داخل جمجمه ای ٬ آسیب دیدگی های سر از نوع نفوذکننده و یا سوراخ شدن زبان ایجاد شود. ارگانیسم های مسبب آبسه ٬ از ریه ها ٬ لثه ها ٬ زبان و قلب ٬ یا از زخم ها و عفونت های داخل شکم ٬ توسط جریان خون به مغز می رسند.

آبسه های مغزی در افراد دارای سیستم ایمنی عادی در اثر پاتوژن های مختلف به وجود می آیند. برای پیشگیری از آبسه های مغزی ٬ درمان سریع التهاب گوش میانی(otitis media) ٬ التهاب ماستوئید(mastoiditis) ٬ سینوزیت ٬ عفونت های دندانی(dental infections) و عفونت های سیستمیک ضروری است.

تظاهرات بالینی

تظاهرات بالینی آبسه های مغزی ناشی از تغییرات به وجود آمده در دینامیک داخل جمجمه ای(ادم و جابجایی مغز brain shift) ٬ عفونت یا محل وقوع آبسه است. سردرد که معمولا هنگام صبح شدید می باشد از جمله نشانه هایی است که بیشترین تداوم را دارد. تب ٬ استفراغ و نقائص عصبی کانونی نیز وجود خواهند داشت. نقائص کانونی(Focal neurologic signs) نظیر ضعف عضلانی و کاهش دید ٬ نمایانگر منطقه ی درگیر مغز هستند. با پیشرفت آبسه ٬ نشانه های افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) مثل کم شدن سطح هوشیاری و تشنج مشاهده می شوند.

بررسی و یافته های تشخیصی

روش های تصویربرداری از اعصاب مثل ام آر آی و همچنین سی تی اسکن ٬ می توانند اندازه و نیز محل آبسه را مشخص سازند. در تصاویر ام آر آی و سی تی اسکن ٬ حلقه ای در اطراف یک ناحیه ی فشرده و متراکم دیده می شود. آسپیراسیون(aspiration) آبسه با راهنمایی تصاویر سی تی اسکن و ام آر آی ٬ بهترین روش برای کشت و تعیین ارگانیسم عفونت زا است. اگر احتمال رود که منشا آبسه ٬ ناحیه ای دور از مغز است ٬ آنگاه کشت خون نیز انجام می گیرد. به منظور رد کردن احتمال بروز عفونت در ریه ها نیز عکس رادیوگرافی از ریه گرفته می شود. الکتروانسفالوگرام (EEG) هم به تعیین محل ضایعه کمک می نماید.

تدابیر پزشکی

درمان با هدف کنترل ICP بالا ٬ تخلیه ی آبسه و انجام درمان های ضد میکروبی(antimicrobial therapy) برای از بین بردن آبسه و منشا اصلی عفونت صورت می گیرد. از دوزهای زیاد آنتی بیوتیک های IV استفاده می کنند تا این داروها ٬ از سد خونی مغزی عبور کرده(blood–brain barrier) و به آبسه دسترسی پیدا نمایند. انتخاب نوع آنتی بیوتیک خاص براساس نتیجه ی کشت و آزمایش تعیین حساسیت دارویی ارگانیسم صورت می گیرد و هدف از به کارگیری آن ٬ نابودی ارگانیسم سببی است. ممکن است برای تخلیه ی آبسه و شناسایی ارگانیسم سببی ٬ از آسپیراسیون استریوتاکتیک(stereotactic needle aspiration) هدایت شده با سی تی اسکن(CT-guided) استفاده شود. برای کاهش ادم التهابی مغز و در صورتی که نقائص عصبی در بیمار رو به افزایش باشند از کورتیکوستروئیدها استفاده می کنند. داروهای ضد تشنج (فنی تویین phenytoin ٬ فنوباربیتال phenobarbital) نیز برای پیشگیری یا درمان تشنج تجویز می شوند.

تدابیر پرستاری

مراقبت های پرستاری بر بررسی مداوم وضعیت عصبی ٬ دادن دارو ٬ بررسی پاسخ بیمار نسبت به درمان و ارایه ی مراقبت های حمایتی معطوف گردد.

بررسی مداوم وضعیت عصبی ٬ پرستار را نسبت به بروز تغییرات ICP که نیازمند انجام تدابیر تهاجمی تری(aggressive intervention) است ٬ آگاه می نمایند. به علاوه پرستار باید پاسخ نسبت به دارو را بررسی نموده و ثبت نماید. در موارد استفاده از کورتیکوستروئیدها ٬ نتیجه ی تست های آزمایشگاهی خون به ویژه سطح گلوکز و پتاسیم سرم باید به دقت تحت کنترل قرار گیرد.

برای بازگرداندن این مقادیر به سطح عادی یا قابل قبول ممکن است که استفاده از انسولین و یا جایگزینی الکترولیت ها ضروری باشد. تامین ایمنی و سلامت بیمار از جمله مسئولیت های اصلی پرستار است. در موارد کاهش سطح هوشیاری یا زمین خوردگی که به دلیل ضعف عملکردهای حرکتی یا حملات تشنجی به وقوع می پیوندند ٬ احتمال آسیب دیدگی بیمار وجود دارد.

فرد دچار آبسه ی مغزی به شدت بیمار است و نقائص عصبی نظیر همی پارزی(hemiparesis) ٬ حملات تشنجی ٬ نقائص بینایی(visual deficits) و فلج اعصاب جمجمه ای(cranial nerve palsies) ممکن است حتی پس از درمان نیز در او باقی بمانند. حملات تشنجی کانونی شایعترین پیامد آبسه ی مغزی می باشد.

پرستار باید توانایی خانواده را در بیان فشارهای روحی ناشی از وضعیت بیمار و نیز تطابق با بیماری و نقائص ایجاد شده در بیمار و نیز جلب حمایت و کمک دیگران مورد بررسی قرار دهد.

آتاکسی

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Thu, 08 Mar 2012 09:45:00 GMT

آتاکسی(Ataxia) ناهماهنگی(incoordination) یا زمختی حرکت(clumsiness) است به شرطی که ضعف ماهیچه ای وجود نداشته باشد. آتاکسی به علت اختلالات وستیبولار(vestibular) ٬ مخچه ای(cerebellar) ٬ یا حسی(پروپریوسپتیو) sensory (proprioceptive) ایجاد می شود. آتاکسی می تواند حرکت چشم ٬ تکلم (dysarthria) ٬ تک تک اندام ها ٬ تنه یا راه رفتن را گرفتار کند.

آتاکسی وستیبولار(Vestibular ataxia)

همان ضایعات مرکزی و محیطی که سرگیجه(vertigo) ایجاد می کنند می توانند به آتاکسی وستیبولار منجر شوند. نیستاگموس(Nystagmus) اغلب وجود دارد و به طور تیپیک یک طرفه(unilateral) است و بیشترین وضوح را در نگاه (gaze) به سمت مقابل ضایعه دارد. دیس آرتری(Dysarthria) دیده نمی شود. آتاکسی وستیبولار وابسته به ثقل(gravity dependent) است: وقتی که بیمار در بستر دراز کشیده و معاینه می شود نمی توان ناهماهنگی(Incoordination) حرکت اندام ها را نشان داد اما زمانی این ناهماهنگی آشکار می شود که بیمار قصد ایستادن یا راه رفتن داشته باشد.

آتاکسی مخچه ای(Cerebellar ataxia)

آتاکسی مخچه ای بر اثر ضایعات خود مخچه(cerebellum) یا ارتباطات آوران یا وابران(afferent or efferent connections) آن در پایک های مخچه(cerebellar peduncles) ٬ پل مغزی یا هسته ی قرمز(red nucleus) ایجاد می شود. به دلیل ارتباط متقاطعی(crossed connection) که میان کورتکس فرونتال مغز(frontal cerebral cortex) و مخچه وجود دارد ٬ بیماری یکطرفه ی لوب فرونتال(unilateral frontal disease) گاه می تواند اختلال نیمکره ی مخچه ای طرف مقابل(contralateral cerebellar hemisphere) را تقلید(mimic) کند. تظاهرات بالینی آتاکسی مخچه ای بی نظمی در سرعت ٬ ریتم ٬ دامنه و قدرت حرکات ارادی را شامل می شود.

هیپوتونی(hypotonia)

آتاکسی مخچه ای عموما با هیپوتونی(hypotonia) که منجر به اختلال در حفظ وضعیت می شود همراه است. اندام ها به سهولت با نیرویی نسبتا ناچیز جابجا می شوند و در صورتی که معاینه کننده آنها را تکان هد افزایش دامنه ی حرکات مشهود خواهد بود. به همین منوال دامنه ی نوسان دست حین راه رفتن افزایش می یابد.

رفلکس های تاندونی(Tendon reflexes) کیفیت پاندولی پیدا میکنند به نحوی که پس از رفلکس اندام مربوطه ممکن است چندین بار نوسان کند. هنگامی که ماهیچه ها در مقابل مقاومتی منقبض شوند و سپس این مقاومت برداشته شود ماهیچه های غیر همنام (آنتاگونیست) توان کنترل را نداشته ٬ شل شدن جبرانی و فوری ماهیچه ها رخ نمی دهد. این مسئله به ریباند(rebound) حرکت در آن اندام منجر می شود.

ناهماهنگی(incoordination)

آتاکسی مخچه ای علاوه بر هیپوتونی با ناهماهنگی حرکات ارادی همراه است. شروع حرکات ساده با تاخیر همراه است و میزان افزایش یا کاهش شتاب در آنها کاهش می یابد. سرعت ٬ ریتم ٬ دامنه و قدرت حرکات با نوسان همراه بوده ٬ حرکات نمایی جهشی(jerky appearance) پیدا می کنند. از آنجا که این بی نظمی ها در شروع و انتهای حرکت برجسته تر هستند ٬ آشکارترین تظاهرات بالینی آنها شامل دیسمتری انتهایی(terminal dysmetria) ٬ هنگام حرکت اندام به سوی هدف و لرزش ارادی(intention tremor) پایانی هنگام نزدیک شدن اندام به هدف می باشد. حرکت پیچیده تر نه به صورت فعالیت حرکتی روان و منفرد بلکه به صورت حرکات پیاپی جدا از هم در می آیند(آسینرژی asynergia). حرکاتی مانند راه رفتن که تغییرات سریع در مسیر را می طلبند یا نیازمند پیچیدگی فیزیولوژیک بیشتری هستند ٬ بیشترین درگیری را دارند.

ناهنجاری های چشمی همراه(Associated Ocular Abnormalities)

نظر به نقش بارز مخچه(cerebellum's prominent role) در کنترل حرکات چشم ٬ ناهنجاری های چشمی(ocular abnormalities) از عواقب شایع(frequent consequence) بیماری های مخچه هستند. این ناهنجاری ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی(ocular oscillations) مربوط به آن ٬ فلج در نگاه کردن(gaze pareses) ٬ و اشکال در حرکات غیر ارادی سریع و حرکات تعقیبی(defective saccadic and pursuit movements) می باشند.

اساس آناتومیک توزیع علایم بالینی

نواحی آناتومیک مختلف مخچه براساس سازماندهی سوماتوتوپیک(somatotopic organization) ارتباطات حرکتی ٬ حسی ٬ بینایی ٬ و شنوایی ٬ عملکرد مجزایی دارند.

ضایعات خط وسط (Midline lesions)

ناحیه ی میانی مخچه – ورمیس(vermis) و لوب فلوکولوندولر(flocculonodular lobe) و هسته های ساب کورتیکال همراه آنها – در کنترل اعمال محوری ٬ شامل حرکات چشم ٬ وضعیت سر و تنه ٬ نحوه ی ایستادن و راه رفتن دخالت دارد. از این رو بیماری خط وسط مخچه از نظر بالینی به سندرمی می انجامد که با نیستاگموس و سایر اختلالات حرکتی چشم ٬ نوسان سر و تنه (titubation) ٬ ناپایداری در ایستادن(instability of stance) و آتاکسی هنگام راه رفتن(gait ataxia) مشخص می شود. گرفتاری انتخابی ورمیس مخچه ای فوقانی ٬ مانند آنچه که عموما در دژنراسیون الکلیک مخچه(alcoholic cerebellar degeneration) رخ می دهد ٬ تنها یا عمدتا به آتاکسی راه رفتن می انجامد و این باتوجه به نقشه ی سوماتوتوپیک مخچه قابل پیش بینی است.

ضایعات نیمکره ای(Hemispheric lesions)

نواحی جانبی(lateral zones) مخچه را نیمکره های مخچه(cerebellar hemispheres) تشکیل می دهند. هر کدام از نیمکره ها در هماهنگی حرکات و حفظ توازن اندام های همان طرف(ipsilateral limbs) کمک می کنند. هر نیمکره در تنظیم نگاه به همان طرف(ipsilateral gaze) نیز نقش دارد. اختلالاتی که یک نیمکره را گرفتار می کنند سبب همی آتاکسی(ipsilateral hemiataxia) و هیپوتونی همان طرف و نیز نیستاگموس و فلج موقت نگاه به همان سو (ناتوانی در نگاه ارادی به سوی نیمکره ی گرفتار) می شوند. دیس آرتری مخچه ای ٬ که به طور شایع تظاهری از بیماری خط وسط مخچه انگاشته می شود ٬ ممکن است ارتباط نزدیکتری با ضایعات پارامدیان(paramedian lesions) در نیمکره چپ مخچه داشته باشد.

بیماری منتشر(diffuse disease)

بسیاری از اختلالات مخچه ای (مشخصا شرایط توکسیک ٬ متابولیک ٬ و دژنراتیو) مخچه را به صورت منتشر گرفتار می سازند. تابلوی بالینی چنین حالاتی ٬ تلفیقی از یافته های بیماری خط وسط و بیماری نیمکره ای دوطرفه است.

آتاکسی حسی(Sensory ataxia)

آتاکسی حسی از اختلالاتی ناشی می شود که راههای پروپریوسپتیو(proprioceptive pathways) در اعصاب حسی محیطی ٬ ریشه های حسی ٬ ستون های خلفی طناب نخاعی ٬ یا نوارهای داخلی(medial lemnisci) را گرفتار می سازند. ضایعات تالاموس و لوب پاریتال(Thalamic and parietal lobe lesions) از علل نادر همی آتاکسی حسی طرف مقابل(contralateral sensory hemiataxia) هستند. احساسات مربوط به موقعیت و حرکت مفاصل از بن های پاچینی(pacinian corpuscles) و پایانه های عصبی بدون کپسول مفاصل ٬ لیگامان ها ٬ عضلات و پریوست(periosteum) منشا می گیرند. چنین حس هایی از طریق فیبرهای نوع A نورون های آوران اولیه (که میلین فراوانی دارند) منتقل می شوند و وارد شاخ خلفی(dorsal horn) نخاع می گردند و بدون تقاطع از ستون های خلفی بالا می روند. اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام تحتانی در دسته ی گراسیلیس(fasciculus gracilis) ٬ که در داخل واقع شده است و اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام فوقانی در دسته ی کونئاتوس(fasciculus cuneatus) ٬ که خارجی تر قرار گرفته است منتقل می شوند. این راه ها با نورون های حسی درجه ی دوم در هسته های گراسیلیس و کونئاتوس در قسمت تحتانی بصل النخاع سیناپس می کنند. نورون های درجه ی دوم در قالب فیبرهای قوسی داخلی از خط وسط می گذرند و در نوار داخلی طرف مقابل صعود می کنند. این رشته ها در هسته ی خلفی شکمی تالاموس ختم می شوند ٬ از این جا نورون های درجه ی سوم به کورتکس پاریتال می روند.

آتاکسی حسی ناشی از پولی نوروپاتی یا ضایعات ستون خلفی مشخصا راه رفتن و اندام تحتانی را به شکل قرینه گرفتار می سازد و اندام فوقانی با شدت کمتری گرفتار می شود یا اصلا گرفتار نمی شود. در معاینه ٬ اختلال حس ٬ وضعیت مفاصل و حرکت اندام های مبتلا وجود دارد و حس ارتعاش نیز عموما مختل است. مشخصا سرگیجه ٬ نیستاگموس و دیس آرتری وجود ندارند.

علایم و نشانه ها

سرگیجه(vertigo)

سرگیجه ی واقعی را باید از احساس سبکی سر یا احساسی که پیش از سنکوپ(light-headed or presyncopal sensation) دیده می شود افتراق داد. سرگیجه به طور تیپیک به صورت چرخش(spinning) ٬ دوران(rotating) ٬ یا حرکت توصیف می شود اما هنگامی که این توصیف مبهم است باید اختصاصا در مورد احساس غیر واقعی حرکت سوال شود. شرایطی که تحت آن نشانه ها بروز می کنند نیز ممکن است از نظر تشخیصی کمک کننده باشد. سرگیجه اغلب با تغییر وضعیت سر شروع می شود. بروز نشانه ها هنگام برخاستن از حالت درازکش یافته ای شایع در هیپوتانسیون اورتواستاتیک(orthostatic hypotension)است و سرگیجه ی غیر دورانی مربوط به کاهش گردش خون کلی مغز(pancerebral hypoperfusion) ممکن است با نشستن یا دراز کشیدن فورا برطرف گردد. چنین وضعیت هایی از کاهش گردش خون مغز می توانند منجر به از دست رفتن هوشیاری شوند که ندرتا با سرگیجه ی واقعی همراه است. در صورتی که مشکل بیمار سرگیجه باشد نشانه های همراه ممکن است در تعیین محل گرفتاری کمک کننده باشند. شکایاتی چون کاهش شنوایی(hearing loss) یا وزوز گوش(tinnitus) قویا مطرح کننده ی اختلال دستگاه وستیبولار محیطی peripheral vestibular apparatus (لابرینت یا عصب اکوستیک labyrinth or acoustic nerve) هستند. دیس آرتری ٬ دیسفاژی ٬ دوبینی(diplopia) ٬ کاهش حس یا ضعف کانونی صورت یا اندام ها بیانگر احتمال وجود یک ضایعه ی مرکزی(ساقه ی مغز) است.

آتاکسی

آتاکسی همراه با سرگیجه اختلال وستیبولار را مطرح می کند ؛ حال آنکه کرختی یا سوزن سوزن شدن پاها در بیماران مبتلا به آتاکسی حسی شایع است. از آنجا که نقائص حس عمقی ممکن است تاحدی به وسیله ی سایر حس ها جبران شوند ٬ بیماران مبتلا به آتاکسی حسی ممکن است این گونه اظهار کنند که تعادل آنها با نگاه به پاها هنگام راه رفتن یا با اتکا بر عصا یا بازوی فرد همراه بهتر می شود. از اینرو این بیماران در می یابند که بی ثباتی آنها در تاریکی به مراتب بیشتر است و ممکن است در پایین آمدن از پله ها مشکل عمده ای پیدا کنند.

شروع و سیر زمانی

می توان با تعیین سیر زمانی یک اختلال علل آن را مطرح کرد. شروع ناگهانی اختلال تعادل در انفارکت ها و خونریزی های ساقه ی مغز یا مخچه (مانند سندرم بصل النخاعی جانبی ٬ انفارکتوس یا خونریزی مخچه) اتفاق می افتد. اختلال تعادل حمله ای با شروع حاد حملات ایسکمیک گذرا در مسیر توزیع شریان بازیلار ٬ سرگیجه ی وضعیتی خوش خیم یا بیماری مه نیر(Ménière disease) را مطرح می کند. اختلال تعادل ناشی از حملات ایسکمیک گذرا معمولا با نقائص اعصاب جمجمه ای ٬ علایم نورولوژیک در اندام ها ٬ یا با هر دو همراه است. بیماری مه نیز معمولا با کاهش شنوایی و وزوز گوش و نیز سرگیجه همراه است. اختلال تعادل مزمن و پیشرونده ای که طی چند هفته تا چند ماه ایجاد می شود بیشتر از هر چیز یک اختلال توکسیک یا تغذیه ای(نظیر کمبود ویتامین B12 یا ویتامین E ٬ تماس با اکسید نیترو) را مطرح می کند. تکامل اختلال تعادل طی چند ماه تا چند سال مشخصه ی دژنراسیون های ایدیوپاتیک نخاعی مخچه ای(spinocerebellar degeneration) ٬ زیتونی پلی مخچه ای ٬ یا پارانشیمی مخچه می باشد.

سابقه ی پزشکی قبلی

باید دقیقا از سابقه ی پزشکی بیمار در رابطه با وجود بیماری هایی که راههای حسی (فقدان ویتامین B12 ٬ سیفلیس) یا مخچه(هیپوتروئیدی hypothyroidism ٬ سندرم های پارانئوپلاستیک paraneoplastic syndromes ٬ تومورها) را گرفتار می کنند یا از نظر داروهایی که با مختل کردن عملکرد وستیبولار یا مخچه اختلال تعادل ایجاد می کنند(اتانول ٬ داروهای آرامبخش ٬ فنی توئین ٬ آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزیدی aminoglycoside antibiotics ٬ کینین quinine ٬ سالیسیلات ها salicylates) پرس و جو کرد.

تاریخچه ی خانوادگی

ممکن است یک اختلال دژنراتیو ارثی علت آتاکسی مخچه ای پیشرونده و مزمن باشد. چنین اختلالاتی شامل دژنراسیون های ایدیوپاتیک مخچه ای و زیتونی پلی مخچه ای ٬ آتاکسی فردریش Friedreich ataxia ٬ آتاکسی – تلانژکتازی ataxia-telangiectasia ٬ بیماری ویلسون(Wilson disease) می باشند.

معاینه ی کلی

یافته های مختلف در معاینه ی کلی ممکن است سر نخ هایی از اختلال زمینه ای به دست دهند. هیپوتانسیون اورتواستاتیک با برخی از اختلالات حسی که آتاکسی ایجاد می کنند مانند تابس دورسالیس(tabes dorsalis) ٬ پولی نوروپاتی ها (polyneuropathies) و نیز با بعضی موارد دژنراسیون زتیونی پلی مخچه ای(spinocerebellar degeneration) دیده می شود. ممکن است تلانژکتازی چشمی جلدی oculocutaneous telangiectasia (آتاکسی – تلانژکتازی ataxia-telangiectasia) در پوست وجود داشته باشد ؛ ممکن است پوشت خشک و موها شکننده باشند (هیپوتیروئیدی) ٬ یا تغییر رنگ زرد لیمویی داشته باشد( کمبود ویتامین B12).

حلقه های پیگمانته قرنیه (کیزر – فلشر) Pigmented corneal (Kayser-Fleischer) rings در بیماری ویلسون دیده می شوند. ممکن است ناهنجاری های اسکلتی وجود داشته باشند. کیفواسکولیوز(Kyphoscoliosis) مشخصا در آتاکسی فردریش وجود دارد ؛ مفاصلی که بیش از حد باز می شوند(hyperextensible joints) یا مفاصل هیپرتروفیک(hypertrophic) در تابس دورسالیس شایع اند ؛ و افزایش قوس کف پا (pes cavus) یافته ای در برخی از نوروپاتی های ارثی است. ناهنجاری های محل اتصال جمجمه به گردن ممکن است با مالفوراسیون های آرنولد – کیاری(Arnold-Chiari malformations) یا سایر آنومالی های مادرزادی که فوسای خلفی(posterior fossa) را درگیر می کنند ٬ همراه باشند.

معاینه ی عصبی

معاینه ی وضعیت شعوری

وجود حالت کانفیوز حاد(acute confusional state) همراه با آتاکسی ٬ مشخصا مسمومیت با اتانول ٬ داروهای آرامبخش یا توهم زا و انسفالوپاتی ورنیکه(Wernicke encephalopathy) است.

دمانس همراه با آتاکسی مخچه ای ٬ در بیماری ویلسون ٬ بیماری کروتز فلدت ژاکوب(Creutzfeldt-Jakob disease) ٬ هیپوتیروئیدی ٬ سندرم های پارانئوپلاستیک(paraneoplastic syndromes) ٬ و بعضی انواع دژنراسیون ایدیوپاتیک مخچه دیده می شود. دمانس همراه با آتاکسی حسی ٬ مطرح کننده ی تابوپارزی سیفلیسی(syphilitic taboparesis) یا کمبود ویتامین B12 است. سندرم فراموشی کورساکف(Korsakoff amnestic syndrome) و آتاکسی مخچه ای با الکلیسم مزمن همراهند.

طرز ایستادن و راه رفتن

مشاهده ی چگونگی ایستادن و راه رفتن در افتراق میان آتاکسی های مخچه ای ٬ وستیبولار ٬ و حسی کمک کننده است. در هر بیمار آتاکسیک ٬ ایستادن و راه رفتن ناپایدار است و با پاهای باز صورت می گیرد و اغلب با تلوتلو خوردن همراه است.

نحوه ی ایستادن

اگر از بیمار بخواهند که با جفتک کردن پاها بایستد ٬ ممکن است با بی میلی شدیدی نشان دهد یا از انجام این کار ناتوان باشد. با اصرار بیشتر بیمار ممکن است تدریجا پاها را به یکدیگر نزدیک کند اما فاصله ای را میان پاها باقی می گذارد. بیماران مبتلا به آتاکسی حسی و بعضی از بیماران مبتلا به آتاکسی وستیبولار می توانند با پاهای جفت کرده بایستند که علت آن جبران از دست دادن یک منبع دریافت حس (حس عمقی یا لابیرنتی proprioceptive or labyrinthine) با منبع دریافتی دیگر (بینایی) است. حال آنکه بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای توانایی آن را ندارند. این عمل جبرانی را زمانی می توان ثابت کرد که بیمار چشمان خود را می بندد و از کمک حس بینایی محروم می شود. در اختلالات حسی یا وستیبولار ٬ بی ثباتی افزایش می یابد و ممکن است منجر به سقوط بیمار (علامت رومبرگ Romberg sign) گردد. در ضایعه ی وستیبولار ٬ تمایل به افتادن به سمت ضایعه وجود دارد. بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای ٬ خواه با چشم باز و خواه با چشم بسته ٬ بر روی پاهای خود ثبات ندارند.

راه رفتن

راه رفتنی که در آتاکسی مخچه ای دیده می شود راه رفتن با پاهای باز است که اغلب به صورت تلوتلوخوردن(staggering) است و ممکن است حالت مستی را مطرح کند. ممکن است نوسان سر و تنه(titubation) وجود داشته باشد. اگر ضایعه ی یک طرفه ی نیمکره ی مخچه وجود داشته باشد ٬ هنگامی که بیمار سعی می کند با چشم بسته در یک خط مستقیم راه برود ٬ در جا پا بزند ٬ یا بچرخد ٬ تمایل به انحراف به سوی ضایعه وجود دارد. راه رفتن تاندم (راه رفتن پاشنه به انگشت) Tandem (heel-to-toe) gait که نیاز به گام برداشتن با سطح اتکای بسیار کم دارد ٬ همیشه مختل است.

در آتاکسی حسی نیز راه رفتن با پاهای باز انجام می شود و راه رفتن پاشنه به انگشت مختل است. وانگهی ٬ راه رفتن مشخصا با بالاگرفتن بیش از اندازه ی پا از زمین و محکم کوبیدن آن به زمین(استپاژ steppage gait) مشخص می گردد و علت آن اختلال حس عمقی است. اگر بیمار از عصا یا از بازوی معاینه کننده برای اتکا استفاده کند ٬ پایداری او به طرز چشمگیری بهبودی پیدا می کند. اگر بیمار مجبور شود که در تاریکی یا با چشم های بسته راه رود ٬ راه رفتن اختلال بیشتری نشان خواهد داد.

آتاکسی راه رفتن ممکن است تظاهری از اختلال تبدیلی(conversion disorder) یا تمارض(malingering) نیز باشد. تشخیص این مسئله ممکن است بسیار دشوار باشد زیرا آتاکسی منحصر به راه رفتن ٬ بدون این که با آتاکسی هرکدام از اندام ها همراه باشد ٬ ممکن است در بیماری هایی که ورمیس مخچه ای فوقانی را گرفتار می کنند وجود داشته باشد. مفیدترین مشاهده در تشخیص ساختگی بودن آتاکسی راه رفتن این است که این بیماران اغلب حرکات کج و راست شدن و تلوتلوخوردن های وسیعی را به نمایش می گذارند که قادرند در تمام این حرکات بدون زمین خوردن تعادل خود را باز یابند. حقیقت این است که حفظ تعادل در چنین موقعیت هایی لازمه ی وجود یک عملکرد تعادلی عالی است.

اعصاب اکولوموتور(III) ٬ تروکلئار (IV) ٬ ابدوسنس(VI) ٬ و اکوستیک(VIII)

ناهنجاری های عملکردی عصب چشمی و وستیبولار مشخصا در بیماری وستیبولار وجود دارند و اغلب با ضایعات مخچه تظاهر می کنند.

هم ترازی چشمی(ocular alignment)

به منظور شناسایی اختلال در هم ترازی چشم ها در سطح افقی و قائم آنها را در وضعیت اولیه ی نگاه درحالیکه مستقیما به جلو نگاه می کنند معاینه می کنند.

نیستاگموس و حرکات ارادی چشم

از بیمار خواسته می شود تا چشم ها را در هر یک از جهت های اصلی نگاه (چپ ٬ بالا و چپ ٬ پایین و چپ ٬ راست ٬ بالا و راست ٬ پایین و راست) بچرخاند. این کار به منظور تعیین وجود پارزی نگاه (ناتوانی در حرکت هماهنگ هر دو چشم در هر یک از جهات اصلی نگاه) با ایجاد نیستاگموس تحریک شده بر اثر نگاه می باشد. نیستاگموس – نوسان غیر ارادی و غیر عادی چشمم ها – براساس جهتی از نگاه که در آن نیستاگموس بروز می کند ٬ دامنه ی آن و جهت فاز سریع آن مشخص می گردد. نیستاگموس پاندولی(Pendular nystagmus) در هر دو جهت حرکات چشم سرعت برابر دارد ؛ نیستاگموس پرشی با هر دو فاز سریع (وستیبولار) و کند (کورتیکال) مشخص می شود. طبق تعریف جهت نیستاگموس پرشی(jerk nystagmus) با جهت فاز سریع مشخص می شود. برای بررسی حرکات ارادی سریع چشم (saccades) می توان از بیمار خواست که سریعا جهت نگاه را از یک هدف به هدف دیگر که درحالی متفاوت از میدان بینایی قرار دارد تغییر دهد. جهت بررسی حرکات ارادی کند(pursuits) چشم می توان از بیمار خواست تا یک هدف متحرک با سرعت آهسته ٬ مانند انگشت معاینه کننده را دنبال کند.

اختلالات وستیبولار محیطی نیستاگموس پرشی افقی یک سویه ایجاد می کنند که بیشترین شدت را هنگام نگاه کردن به سمت مخالف ضایعه دارد. اختلالات وستیبولار مرکزی می توانند نیستاگموس افقی یک سویه یا دو سویه ٬ نیستاگموس عمودی ٬ یا پارزی نگاه ایجاد کنند. ضایعات مخچه ای با دامنه ی وسیعی از ناهنجاری های چشمی ٬ شامل پارزی نگاه ٬ اختلال در حرکات ارادی سریع یا کند در چشم ها ٬ نیستاگموس در هر سمت یا در همه ی جهات و دیسمتری چشمی(گذشتن از هدف های بینایی در حین حرکات ساکادیک چشمی) همراه هستند.

نیستاگموس پاندولی معمولا ناشی از اختلال بینایی است که در دوران شیرخوارگی شروع می شود.

شنوایی

معاینه ی مقدماتی عصب شنوایی (VIII) باید شامل مشاهده ی کانال های شنوایی و پرده های صماخ(tympanic membranes) با اتوسکوپ(otoscopic inspection) ٬ ارزیابی حدت شنوایی در هر گوش ٬ و تست های وبر و رینه Weber and Rinne tests (که با دیاپازون 256 هرتزی انجام می شود) باشد.

در تست وبر(Weber test) ٬ کاهش شنوایی حسی – عصبی یک طرفه (ناشی از ضایعات حلزون و عصب حلزونی cochlea or cochlear nerve) باعث می شود که بیمار صدای ایجاد شده توسط دیاپازون مرتعشی(tuning fork) را که در فرق سر(vertex of the skull) قرار داده شده است چنان درک کند که گویی صدا از گوش سالم می آید. در صورت وجود اختلال هدایتی(گوش خارجی یا میانی) ٬ صدا در گوش مبتلا متمرکز می شود.

تست رینه(Rinne test) نیز می تواند نقائص هدایتی را از نقائص حسی عصبی(sensorineural) گوش مبتلا افتراق دهد. در حالت طبیعی هدایت هوایی(که با قراردادن دیاپازون مرتعش vibrating tuning fork نزدیک مجرای شنوایی خارجی آزموده می شود) صدای بلندتری نسبت به هدایت استخوانیbone conduction (که با قراردادن پایه ی دیاپازون بر روی استخوان ماستوئید mastoid bone بررسی می شود) ایجاد می کند. این الگو در ضایعات عصب اکوستیک نیز بروز می کند اما در مورد کاهش شنوایی هدایتی عکس آن دیده می شود.

تست های وضعیتی(positional tests)

گاه بیمار بیان می کند که سرگیجه ی وی با تغییر وضعیت ایجاد می شود. در این مواقع برای ایجاد شرایط تحریکی جهت بروز مجدد سرگیجه می توان از مانور نایلن – بارانی(Nylen-Bárány or Dix-Hallpike maneuver) استفاده کرد. در این مانور سر بیمار به طرف راست نگاه می کند و درحالیکه هنوز سر و نگاه بیمار به سمت راست است ٬ سر سریعا تا حد 30 درجه پایین تر از سطح افقی پایین آورده می شود. این تست درحالیکه سر و چشم ها ابتدا به سمت چپ گردانده شده است و بعد درحالیکه به سمت جلو نگاه می کند تکرار می شود. . چشم ها از نظر بروز نیستاگموس بررسی می شوند و از بیمار خواسته می شود تا شروع ٬ شدت و توقف سرگیجه را ذکر کند. نیستاگموس وضعیتی و سرگیجه معمولا با ضایعات وستیبولار محیطی همراهند و اغلب یافته ای از یک اختلال ایدیوپاتیک خود به خود محدود شونده به نام سرگیجه ی وضعیتی خوش خیم هستند. این نوع سرگیجه به طور تیپیک با دیسترس شدید ٬ تاخیر چند ثانیه ای میان اتخاذ وضعیت و شروع سرگیجه و نیستاگموس ٬ تمایل به فروکش خود به خود پاسخ در صورت ادامه ی وضعیت (خستگی) ٬ ضعیف شدن پاسخ (عادت کردن) هنگامی که وضعیت مزاحم تکرار می شود ٬ مشخص می گردد. سرگیجه ی وضعیتی ممکن است در بیماری وستیبولار مرکزی نیز دیده شود.

تست کالریک(caloric testing)

اختلالات راههای وستیبولواکولر را می توان با انجام تست کالریک شناسایی کرد. بیمار به حالت طاقباز(supine) قرار می گیرد و سر وی 30 درجه بالا آورده می شود تا کانال نیم دایره ای جانبی که در سطح قرار گرفته به وضعیت قائم (upright position) درآید. هرگوش به ترتیب با آب سرد (33 درجه ی سانتیگراد) یا آب گرم (44 درجه ی سانتیگراد) به مدت 40 ثانیه و با حداقل 5 دقیقه فاصله میان آزمون ها شسته می شود. آب گرم تمایل به ایجاد ناراحتی کمتری نسبت به آب سرد دارد.

احتیاط

قبل از انجام تست کالریک باید دقیقا گوش را با اتوسکوپ معاینه نمود ؛ اگر پرده ی صماخ (tympanic membrane) پاره(perforated) است باید از این تست اجتناب کرد.

در بیمار بیدار و سالم ٬ تحریک کالریک با آب سرد نیستاگموسی ایجاد می کند که فاز آهسته ی آن به سوی گوش شسته شده و فاز سریع آن به طرف مقابل است. آب گرم پاسخ عکس را ایجاد می کند.

در بیماران مبتلا به اختلال یکطرفه ی عملکرد لابرینت ٬ عصب وستیبولار و یا هسته ی وستیبولار ٬ شستشوی طرف مبتلا یا نیستاگموس ایجاد نمی کند و یا نیستاگموسی ایجاد می کند که نسبت به طرف سالم دیرتر شروع شده یا کمتر طول می کشد.

سایر اعصاب جمجمه ای

ادم پاپی همراه با اختلال تعادل ضایعه ی فراگیر داخل جمجمه را مطرح می کند که معمولا در فوسای خلفی است و سبب افزایش فشار داخل جمجمه ای شده است. نوروپاتی اپتیک ممکن است در مالتیپل اسکلروزیس ٬ نوروسیفلیس ٬ یا کمبود ویتامین B12 دیده می شود. کاهش رفلکس قرنیه یا فلج صورتی در همان طرف ضایعه (و آتاکسی) می تواند با تومور زاویه ی بین پل و مخچه همراه باشند. ضعف زبان یا کام ٬ خشونت صدا ٬ یا دیسفاژی از بیماری های قسمت تحتانی ساقه ی مغز ناشی می شوند.

سیستم حرکتی

معاینه ی عملکرد حرکتی در بیمار مبتلا به اختلال تعادل ٬ باید الگو و شدت آتاکسی را تعیین نموده ٬ هرگونه گرفتاری همراه در سیستم پیرامیدال ٬ اکستراپیرامیدال ٬ یا عصب محیطی را که ممکن است علتی را مطرح کند آشکار سازد.

آتاکسی و اختلال تون عضلانی

ثبات تنه درحالیکه بیمار نشسته است مورد ارزیابی قرار می گیرد و اندام ها جداگانه معاینه می شوند.

درحالیکه بیمار انگشتش را میان بینی یا چانه ی خود و انگشت معاینه کننده جلو و عقب می برد به حرکت بازوی بیمار توجه می شود. با آتاکسی خفیف مخچه ای ٬ یک تومور ارادی مشخصا در نزدیکی شروع و انتهای هر حرکت ظاهر می شود و بیمار ممکن است از حد هدف خارج شود.

هنگامی که از بیمار می خواهند تا دستهایش را سریعا تا ارتفاع مشخصی بالا بیاورد یا وقتی که بیمار دست هایش را کاملا کشیده در جلوی خود نگاه می دارد و با یک فشار ناگهانی آنها را جابجا می کنیم ممکن است بیش از حد خارج شدن دست ها وجود داشته باشد. برای اثبات اختلال توانایی کنترل قدرت انقباضات عضلانی می توان از بیمار خواست تا بازوی خود را از آرنج در مقابل یک مقاومت خم کند و سپس به طور ناگهانی این مقاومت برداشته شود. اگر آن اندام آتاکسیک باشد ٬ تداوم انقباض بدون وجود مقاومت ممکن است به برخورد دست بیمار به شانه یا صورت وی منجر شود.

برای اثبات آتاکسی اندام تحتانی از بیمار خواسته می شود در وضعیت طاقباز پاشنه ی یک پا را روی ساق پای دیگر بالا و پایین ببرد. اندام آتاکسیک از انجام این کار ناتوان خواهد بود.

آتاکسی هر اندام به صورت بی نظمی در سرعت ٬ ریتم ٬ دامنه و قدرت حرکات ضربه ای متوالی سریع بروز می کنذ.

هیپوتونی مشخصه ی اختلالات مخچه ای است ؛ در ضایعات یک طرفه ی نیمکره ی مخچه ٬ اندام های همان طرف هیپوتونیک می شوند.

هیپرتونی اکستراپیرامیدال یا خارج هرمی همراه با آتاکسی مخچه ای در بیماری ویلسون ٬ دژنراسیون کبدی مغزی اکتسابی ٬ بیماری کروتز فلدت ژاکوب و انواع خاص دژنراسیون زیتونی پلی مخچه ای دیده می شود.

آتاکسی همراه با اسپاستیسیته ممکن است مالتیپل اسکلروزیس ٬ تومورها یا آنومالی های مادرزادی فوسای خلفی ٬ ایسکمی یا انفارکتوس ورتبروبازیلار ٬ دژنراسیون زیتونی پلی مخچه ای ٬ آتاکسی فردریش و سایر آتاکسی های ارثی ٬ نوروسیفلیس ٬ بیماری کروتز فلدت ژاکوب و کمبود ویتامین B12 دیده می شود.

ضعف

الگوی هر نوع ضعف باید مشخص شود. ضعف نوروپاتیک دیستال ممکن است بر اثر اختلالاتی که آتاکسی حسی ایجاد می کنند نظیر پولی نوروپاتی ها و آتاکسی فردریش ایجاد شود. پاراپارزی ممکن است روی آتاکسی ناشی از کمبود ویتامین B12 مالتیپل اسکلروزیس ٬ ضایعات فورامن ماگنوم ٬ یا تومورهای طناب نخاعی اضافه شود. کوادری پارزی آتاکسیک ٬ همی آتاکسی همراه با همی پارزی طرف مقابل یا همی پارزی آتاکسیک مطرح کننده ی ضایعه ی ساقه ی مغز هستند.

حرکات غیر ارادی غیر طبیعی

آستریکسی ممکن است در انسفالوپاتی کبدی ٬ دژنراسیون کبدی مغزی اکتسابی ٬ یا سایر انسفالوپاتی های متابولیک رخ دهد. میوکلونوس نیز ممکن است در شرایط مشابه آستریکسی بروز کند و یک تظاهر برجسته در بیماری کروتز فلدت ژاکوب است. در بیماری ویلسون دژنراسیون کبدی مغزی اکتسابی ٬ یا آتاکسی تلانژکتازی ٬ کره می تواند با علایم مخچه ای همراه باشد.

دستگاه حسی

حفظ موقعیت مفصل

در بیماران مبتلا به آتاکسی حس ٬ حس موقعیت مفاصل در اندام های تحتانی همیشه مختل است و ممکن است در اندام فوقانی نیز معیوب باشد. برای آزمودن این حس از بیمار خواسته می شود تا حرکات پسیو مفصل را شناسایی کند. این آزمون از ناحیه ی دیستال شروع و به طرف پروگزیمال تا تعیین حد فوقانی نقص هر اندام ادامه می یابد. تاهنجاری های حس موقعیت را می توان به صورت دیگری نیز آزمود. برای این منظور وضعیت خاصی به یک اندام بیمار داده می شود و سپس از بیمار درخواست می شود که با چشم بسته اندام دیگر را در همان وضعیت قرار دهد.

حس ارتعاش

در بیماران مبتلا به آتاکسی حسی ٬ اغلب درک حس ارتعاش مختل است. از بیمار خواسته می شود که ارتعاش ناشی از یک دیاپازون 128 هرتزی را که روی یک برجستگی استخوانی قرار داده می شود شناسایی کند. سپس قسمت های پروگزیمال تر به طور پیاپی مورد آزمایش قرار می گیرند تا سطح فوقانی نقص در هر اندام یا روی تنه مشخص گردد. آستانه ی درک ارتعاش بیمار با توانایی فرد معاینه کننده برای درک ارتعاش در دستی که دیاپازون را گرفته است مقایسه می شود.

رفلکس ها

در اختلالات مخچه ای رفلکس های تاندونی مشخصا هیپواکتیو هستند و کیفیت پاندولی دارند ؛ ضایعات مخچه ای یک طرفه ی هیپورفلکسی در همان طرف ایجاد می کنند. هیپورفلکسی اندام تحتانی یک تظاهر برجسته در آتاکسی فردریش ٬ تابس دورسالیس ٬ و پولی نوروپاتی هایی است که آتاکسی حسی ایجاد می کنند. رفلکس های هیپراکتیو و واکنش های کف پایی اکستنسور ممکن است با آتاکسی های ناشی از مالتیپل اسکلروزیس ٬ کمبود ویتامین B12 ٬ ضایعات فوکال ساقه ی مغز ٬ و دژنراسیون های خاص زیتونی پلی مخچه ای یا نخاعی مخچه ای همراه باشند.

هیدروسفالی

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Mon, 05 Mar 2012 09:18:58 GMT

هیدروسفالی یک سندرم یا نشانه ای از اختلال در دینامیک های مایع مغزی نخاعی است که ممکن است در اثر عوامل مختلف ایجاد شود. ام آر آی و سی تی اسکن ٬ اطلاعات ارزشمندی را درباره ی پاتوفیزیولوژی هیدروسفالی می دهند. اگرچه تشخیص این اختلال دوران جنینی بر شیوع نقائص عصبی در بدو تولد تاثیر می گذارد اما هیدروسفالی مادزادی 3 نوزاد از هر 1000 تولد زنده را گرفتار می کند. علل هیدروسفالی ممکن است مادرزادی(میلومننگوسل ٬ تنگی مجرا) یا اکتسابی(خونریزی داخل بطن های مغز ٬ تومور ٬ عفونت مایع مغزی نخاعی یا ضربه ی سر) باشد.

پاتوفیزیولوژی

برای درک این اختلال ٬ شناخت کافی از دینامیک های مایع مغزی نخاعی(CSF) و رابطه ی بین ساختمان های مختلفی که فضاهای بطنی و تحت عنکبوتیه را تشکیل می دهند ضروری می باشد. دو مکانیسم تولید مایع مغزی نخاعی عبارتند از: ترشح CSF به وسیله ی شبکه ی کروئید و درناژ لنفاوی مانند به وسیله ی مایع خارج سلولی مغز. CSF در سیستم بطنی جریان می یابد و سپس با مکانیسم نامشخصی توسط فضای تحت عنکبوتیه جذب می گردد.

جریان بطنی

مایع مغزی نخاعی موجود در بطن های جانبی از طریق سوراخ مونرو وارد بطن سوم شده و در آنجا با مایع ترشح شده توسط بطن سوم مخلوط می گردد. سپس CSF از طریق سوراخ سیلویوس به بطن چهارم راه می یابد و حجم آن بیشتر می شود. بعد از طریق سوراخ های جانبی لوشکا و ماژندی وارد مخزن سیسترن ماگنا (Cisterna Magna) می شود. همچنان که CSF در فضای تحت عنکبوتیه مخ و مخچه جریان می یابد به تدریج جذب می گردد. قسمت عمده ی CSF توسط پرزهای عنکبوتیه جذب می شود اما سینوس ها وریدها موارد تشکیل دهنده ی مفز و سخت شامه نیز در جذب آن نقش دارند.

مکانیسم های عدم تعادل مایع مغزی نخاعی

علل هیدروسفالی متفاوت است اما معمولا یکی از موارد زیر می باشند:

1) اختلال در باز جذب مایع CSF در فضای تحت عنکبوتیه ٬ از بین رفتن مخازن تحت عنکبوتیه ٬ یا اختلال عملکرد پرزهای عنکبوتیه (هیدروسفالی غیر انسدادی).

2) انسداد جریان CSF از خلل سیستم بطنی (هیدروسفالی انسدادی).

واژه های ارتباطی(communicating) و غیر ارتباطی(noncommunicating) به ترتیب یادآور هیدروسفالی غیر انسدادی و هیدروسفالی انسدادی می باشند. برای تایید تشخیص از پنوموانسفالوگرافی استفاده می شود. بعضی از محققین پیشنهاد می کنند که هیدروسفالی براساس علت آن و به دو گروه مادرزادی و اکتسابی طبقه بندی گردد. به ندرت ٬ تومور شبکه ی کروئید ممکن است باعث افزایش ترشح CSF شود. هرگونه عدم تعادل در ترشح و بازجذب CSF می تواند باعث افزایش تجمع آن در بطن ها شود. این موجب اتساع بطنی(ونتریکومگالی) و فشار بر بافت مغز در درون قفسه ی غیر قابل ارتجاع جمجمه می شود. اگر این اتفاق قبل از بسته شدن فونتانل ها بیفتد ٬ جمجمه بزرگ می شود و بطن ها نیز اتساع می یابند. در کودکان زیر 10-12 سال ممکن است سوچورهایی که قبلا بسته شده اند خصوصا سوچور ساژیتال مجددا باز شود. اکثر موارد هیدروسفالی حاصل از بعضی مالفوراسیون ها هستند. گرچه نقص موجود ممکن است در اوایل شیرخوارگی شناسایی شود اما امکان بروز هیدروسفالی در هر زمانی از دوران جنینی گرفته تا اواخر خردسالی یا حتی دوران بزرگسالی وجود دارد. سایر علل هیدروسفالی عبارتند از: نئوپلاسم ها ٬ عفونت های سیستم عصبی مرکزی (مننژیت و انسفالیت) و تروما (مثل سندرک کودک تکان داده شده).

انسداد در جریان طبیعی مسیر مایع مغزی نخاعی می تواند باعث افزایش فشار و اتساع سیستم بطنی در نواحی پروکسیمال انسداد شود. اکثر موارد هیدروسفالی از بدو تولد تا 2 سالگی ٬ حاصل عوامل زیر هستند: نقائص تکاملی (مالفوراسیون های چیاری) ٬ تنگی مجرا ٬ گلیوز مجرا و آترزی سوراخ های لوشکا و ماژندی. در ناهنجاری Dandy-Walker ٬ اتساع کیستیک بطن چهارم و در نتیجه انسداد جریان مایع مغزی نخاعی موجب هیدروسفالی می شود. هیدروسفالی غالبا با میلومننگوسل همراه است ٬ شیرخواران با این شرایط باید مورد توجه دقیق قرار بگیرند.

در سایر موارد ٬ تاریخچه ی عفونت داخل رحمی (توکسوپلاسموز یا سیتومگالوویروس) ٬ خونریزی پری ناتال (آنوکسیک یا تروماتیک) و مننگوانسفالیت نوزادی(باکتری یا ویروس) ٬ می توانند عامل هیدروسفالی باشند. در کودکان بزرگتر ٬ علت هیدروسفالی می تواند توده های داخل جمجمه (ناهنجاری های عروقی ٬ کیست ٬ تومورها) ٬ نقائص تکاملی زمینه ای ٬ عفونت های داخل جمجمه ٬ تروما یا خونریزی باشد.

ناهنجاری های چیاری

ناهنجاری چیاری ٬ اختلال مغزی در محتوای حفره ی خلفی است. مالفوراسیون چیاری نوع II که تقریبا همیشه با میلومننگوسل همراه است ٬ با فتق کوچک مخچه ٬ بصل النخاع ٬ پل مغزی و بطن چهارم از سوراخ ماگنوم ٬ توام می باشد. انسداد ایجاد شده در جریان مایع مغزی نخاعی باعث هیدروسفالی می شود.

تظاهرات بالینی

سه فاکتور مهم که بر تصویر بالینی هیدروسفالی تاثیر می گذارند شامل نحوه ی شروع ٬ زمان شروع و مالفوراسیون های ساختمانی توام با آن می باشد. در دوران شیرخوارگی ٬ قبل از بسته شدن سوچورهای جمجمه ٬ بزرگی سر (افزایش قطر پس سری – پیشانی OFC) مهمترین علامت است درحالیکه در کودکان بزرگتر ٬ ضایعات منجر به هیدروسفالی ٬ از طریق فشار بر ساختمان های پیرامون خود ٬ علایم نورولوژیک بیشتری ایجاد می کنند.

دوران شیرخوارگی

در شیرخواران مبتلا به هیدروسفالی ٬ سر با سرعت غیر طبیعی رشد می کند گرچه اولین علایم آن ممکن است برآمدگی ملاج ها با یا بدون بزرگی سر باشد. ملاج قدامی سفت ٬ برآمده و فاقد نبض است. وریدهای جمجمه متسع بوده و هنگام گریه ی شیرخوار کاملا برجسته می شوند. با افزایش حجم داخل جمجمه ٬ استخوان های جمجمه نازکتر شده و سوچورها از یکدیگر فاصله می گیرند. این فاصله در لمس ٬ محسوس بوده و نازکی استخوان جمجمه در دق آن ٬ صدای کوزه ی ترک دار (علامت Macewen) می دهد. در موارد شدید ٬ برجستگی لوب فرونتال توام با فرورفتگی چشم ها دیده می شود. چشم ها به طرف پایین چرخش دارند و علامتی موسوم به غروب آفتاب(setting-sun) ایجاد می کنند. در اینصورت صلبیه ی چشم ها از بالای عنبیه قابل مشاهده است. مردمک ها نیز واکنش ضعیف و نامساوی نسبت به نور نشان می دهند.

شیرخوار ٬ تحریک پذیر و خواب آلود است ٬ تغذیه ی ضعیف دارد و ممکن است دچار کاهش سطح هوشیاری ٬ اپسیستونوس(غالبا شدید) و سفتی اندام های تحتانی شود. شیرخوار در هنگام بلند کردن و بغل نمودن گریه می کند و در حالت خوابیده آرام می شود. رفلکس های اوایل شیرخوارگی باقی می مانند و عدم پاسخگویی مناسب به محرک ها در زمان قابل قابل انتظار ممکن است نارسایی توان مهارکنندگی قشر مخ را نشان دهد. شیرخواران مبتلا به ناهنجاری های چیاری ممکن است به علت اختلال عملکردی اعصاب جمجمه ای در اثر فشار بر ساقه ی مغز ٬ علایم رفتاری خاصی را ظاهر کنند از قبیل اشکالات بلع ٬ صدای استریدور ٬ آپنه ٬ آسپیراسیون ٬ اختلالات تنفسی و ضعف بازوها.

شیرخواران پره ترمی که در معرض خطر خونریزی های داخل بطنی قرار دارند ٬ اندازه ی بطن ها با استفاده اولتراسونوگرافی و سی تی اسکن بررسی می شود. اگر هیدروسفالی پیشرفت کند و درمان نگردد ٬ تکامل عملکرد قسمت های تحتانی ساقه ی مغز ٬ مختل می شود و علایم آن به صورت اختلال در مکیدن و تغذیه و گریه ی کوتاه و گذرا با اوج بالا ظاهر می گردد. در صورتی که جمجمه خیلی بزرگ شود ممکن است قشر مخ تخریب گردد. اگر هیدروسفالی به سرعت پیشرفت کند شیرخوار ممکن است دچار علایم افزایش ICP ٬ استفراغ ٬ خواب آلودگی ٬ تشنج و اختلال قلبی – تنفسی شود.

دوران کودکی

علایم و نشانه های هیدروسفالی از اوایل تا اواخر کودکی ٬ حاصل افزایش ICP و علایم اختصاصی مربوط به ضایعه ی کانونی می باشند. علت این نوع هیدروسفالی غالبا نئوپلاسم های حفره ی خلفی و تنگی مجرا است و علایم بالینی آن به طور اولیه با علایم ضایعات فضاگیر همراه می باشند(این علایم عبارتند از: سردرد به هنگام بیدارشدن از خواب و بهبود آن با ایستادن و یا استفراغ ٬ ادم پاپی ٬ استرابیسم و علایم مربوط به راه های خارج هرمی مثل آتاکسی (عدم تعادل). کودکان نیز همانند شیرخواران ٬ تحریک پذیر ٬ خواب آلود ٬ بی حوصله ٬ گیج و غالبا مضطرب هستند. در سندرم Dandy-Walker (در سن 3 ماهگی) علایم خاصی به صورت برآمدگی پس سر ٬ حرکات نیستاگموس چشم ها ٬ عدم تعادل و فلج اعصاب جمجمه ای دیده می شوند.

علایم ناهنجاری های چیاری در کودکان بالای 3 سال بستگی به اختلال عملکرد طناب نخاعی دارد درحالیکه در شیرخواران فشار بر ساقه ی مغز اهمیت بیشتری دارد. اسکولیند پروکسیمال به سطح میلومننگوسل و بروز اسپاسیته ی اندام های فوقانی علایم شایعی هستند که ممکن است به طرف ضعف و آتروفی اندام ها پیش برود. عیوب اعصاب جمجمه ای به ندرت وجود دارند.

ارزیابی تشخیصی

اولتراسونوگرافی جنین در هفته ی 14 جنینی ٬ تشخیص هیدروسفالی را پیش از تولد میسر می سازد. معمولا تا وقتی که ریه های جنین تکامل نیافته اند زایمان توصیه نمی شود. در دوران شیرخوارگی ٬ تشخیص هیدروسفالی براساس اندازه ی دور سر ٬ توام با علایم عصبی پیشرونده به عنوان معیارهای تشخیصی محسوب می شوند. اما برای تعیین محل انسداد مایع مغزی نخاعی نیاز به مطالعات تشخیصی بیشتری وجود دارد. در شیرخواران مبتلا به میلومننگوسل ٬ خونریزی یا عفونت های ویروسی و سیستم عصبی مرکزی در داخل رحم ٬ اندازه ی دور سر به طور روتین روزانه بررسی می شود.

برای ارزیابی شیرخواران پره ترم ٬ جهت تمایز بین رشد طبیعی سر و رشد سریع ٬ لازم است از نمودارهای اختصاصی اصلاح شده برای اندازه گیری دور سر استفاده شود. ابزارهای تشخیصی اولیه برای هیدروسفالی در شیرخواران بزرگتر و کودکان شامل سی تی اسکن و ام آر آی می باشند. برای آرام نگه داشتن کودک در حین انجام این مطالعات و تهیه ی یک تصویر دقیق تر ٬ باید کودک قبل از انجام تست ها خواب آلود شود. ارزیابی تشخیصی کودکانی که پس از دوران شیرخوارگی ٬ علایم هیدروسفالی را ظاهر می سازند ٬ همانند کودکان مشکوک به تومورهای داخل جمجمه ای می باشد. در نوزادان ٬ برای مقایسه نسبت بطن جانبی به قشر مخ ٬ از اکوانسفالوگرافی استفاده می شود. گاهی اوقات برای بررسی جریان مایع مغزی نخاعی و باز بودن شانت ها جهت تعیین اندازه ی بطن های مغزی ٬ از ونتریکولوگرام ایزوتوپ استفاده می شود. مشکلات در تشخیص افتراقی ٬ مربوط به کودکانی است که دور سر آنها از صدک 95 بیشتر بوده اما رشد سر آنها با منحنی رشد نرمال موازی است. گاهی اوقات برای تشخیص الگوهای خاص خانوادگی ٬ دور سر والدین نیز اندازه گیری می شود(مگالنسفالی خوش خیم خانوادگی).

تدابیر درمانی

اهداف درمان در هیدروسفالی عبارتند از

1) تسکین فشار بطنی

2) درمان علت بزرگی بطن

3) درمان عوارض توام

4) درمان مشکلات مربوط به تاثیر بیماری بر تکامل روانی – حرکتی کودک

درمان به جز در چند مورد استثنایی جراحی است.

درمان طبی معمولا ناامید کننده و بی فایده است. اکثر نوزادانی که به دلیل خونریزی داخل جمجمه ای دچار بزرگی پیشرونده سر شده اند ٬ به طور خود به خود پایدار شده و بهبود می یابند. پانکچرهای مکرر کمری و تجویز داروها با درجات مختلفی از موفقیت همراه می باشند اما فقط تا زمانی توصیه می شوند که شیرخوار به وضع پایداری رسیده و بتواند جراحی را تحمل کند. در بعضی از موارد که بیماری به کندی پیشرفت می کند برای کاهش تولید مایع مغزی نخاعی ممکن است از استازولامید ٬ ایزوسورباید یا فورزماید استفاده شود. این داروها ICP را کاهش می دهند تا وقتی که هیدروسفالی خود به خود متوقف شده و یا درمان جراحی انجام گیرد.

درمان جراحی

روش های پیشرفته ی جراحی اعصاب ٬ باعث شده است که تقریبا در همه ی موارد هیدروسفالی ٬ عمل جراحی درمان انتخابی باشد. عمل با رفع مستقیم علت انسداد (رزکسیون نئوپلاسم ٬ کیست یا هماتوم) ٬ یا درمان تولید اضافی مایع مغزی نخاعی از طریق برداشتن شبکه ی کوروئید انجام می گیرد. اما اکثر کودکان به شانت نیاز دارند تا جریان مایع مغزی نخاعی را از بطن های مغز به سوی مناطق خارج جمجمه ای و معمولا صفاق هدایت کند.

بیشتر سیستم های شانت ٬ شامل یک کاتتر بطنی ٬ یک پمپ فلاش ٬ دریچه ی یک طرفه عبور مایع و یک کاتتر دیستال می باشند. به منظور مشاهده ی راحت تر این سیستم پس از قراردادن آن ٬ تمام قسمت های فوق از جنس حاجب اشعه (رادیواوپک) ساخته شده اند. جهت دستیابی مستقیم به سیستم بطنی برای تجویز داروها و برداشتن نمونه ی مایع مغزی نخاعی ٬ یک مخزن دیگر نیز به سیستم اضافه می شود. در تمام مدل ها ٬ دریچه ها طوری طراحی شده اند که در صورت افزایش فشار بطنی باز شوند و پس از رسیدن فشار به سطح دلخواه ٬ دوباره بسته می شوند. اکثر شانت هایی که امروزه مورد استفاده قرار می گیرند دریچه های قابل تنظیم برای فشار معین دارند و در صورت نیاز به تغییر فشار ٬ به جای انجام یک عمل جراحی دیگر می توان با استفاده از یک آهنربای خارجی ٬ سطح فشار را تغییر داد. پروسجر جراحی که سال ها است برای شیرخواران کوچک و نوزادان استفاده می شود ٬ شانت بطنی صفاقی(Ventriculo Peritoneal Shunt) است. هرچه طول کاتتر بیشتر باشد ٬ بهتر است زیرا با رشد کودک نیاز به تعویض مکرر آن وجود ندارد. در کودکان بزرگتر که بیشترین رشد جسمی را دارند و یا مشکل پاتولوژیکی در ناحیه ی شکم دارند ٬ به جای شانت VP از شانت بطنی – دهلیزی(Ventriculo Artrial Shunt) VA استفاده می شود که مایع مغزی نخاعی به دهلیز راست قلب وارد می شود. در کودکان مبتلا به بیماری های قلبی – تنفسی یا افزایش پروتئین CSF ٬ از شانت VA استفاده نمی شود. در هیدروسفالی جنین ٬ اگرچه گذاشتن شانت بطنی در ساک آمنیوتیک می تواند از بزرگی بطن در رحم جلوگیری کند اما شواهدی نیست که نشان دهد این روش بهتر از عمل جراحی پس از تولد باشد. شانت اولیه براساس وضعیت خاص هر کودک در زمان مناسب قرار داده می شود. زمان تعویض شانت نیز متغیر است. در بسیاری از موارد با ظهور علایم اختلال عملکرد شانت(مثل علایم افزایش ICP) آن را عوض می کنند. گاهی اوقات نیز به دلیل رشد و تکامل فیزیکی کودک باید شانت تعویض گردد. میزان موفقیت اولیه نسبتا بالا است اما شانت ها عوارضی دارند که یا عملکرد درست خود را دچار اشکال می کنند و یا زندگی کودک را به خطر می اندازند. ونتریکولوستومی بطن سوم با استفاده از ابزار آندوسکوپی ٬ پروسجری است که به جای شانت VA یا VP در کودکان هیدروسفال مورد استفاده قرار می گیرد. در این عمل ٬ یک دریچه ی کوچک در کف بطن سوم ایجاد می شود که مایع مغزی نخاعی را از بطن مسدود به طور آزادانه خارج کرده و بدین ترتیب CSF از مجرای سیلویوس عبور نخواهد کرد. کودکان مبتلا به اسپینابیفیدا ٬ ناهنجاری های آناتومیک بطنی ٬ هیدروسفالی ثانویه به خونریزی و هیدروسفالی پس از عفونت ٬ کاندیدهای مناسبی برای این پروسجر نیستند. گزارش ها در مورد موفقیت این پروسجر جراحی بسیار متغیر است. گروهی از محققین میزان موفقیت این روش را در شیرخواران کوچک (به خصوص زیر یکسال) کمتر گزارش کرده اند درحالیکه گروهی دیگر موفقیت این پروسجر را در شیرخواران کوچک یا بزرگ یکسان گزارش کرده اند.

عوارض

عوارض اصلی شانت های VP ٬ عفونت و اختلال عملکرد می باشند. در تمام شانت ها احتمال بروز مشکلات مکانیکی نظیر پیچ خوردن ٬ انسداد ٬ جدا شدن و جابجایی لوله وجود دارد. علت اختلال عملکرد معمولا انسداد مکانیکی درون بطنی(ورود بافت یا اگزودا) یا ترومبو و جابجایی درنتیجه ی رشد کودک می باشد. یکی دیگر از عوارض شایع انسداد ابزار ضد سیفون شانت است. اختلال عملکرد شانت در سال اول 40 درصد و در سال دوم 50 درصد گزارش شده است. کودکانی که به علت انسداد شانت به اورژانس مراجعه می کنند غالبا دچار افزایش ICP و تشدید اختلالات نورولوژیکی شده اند. خطرناکترین عارضه ٬ عفونت شانت است که ممکن است در هر زمانی اتفاق بیافتد اما بیشترین احتمال آن 1-2 ماه پس از گذاشتن شانت است. علت عفونت ممکن است ورود میکروارگانیسم ها در حین گذاشتن شانت باشد. این عفونت ها شامل سپسیس ٬ اندوکاردیت باکتریال ٬ عفونت زخم ٬ نفریت شانت ٬ مننژیت و ونتریکولیت می باشند. یکی از علل عفونت بالارونده ی شانت در کودکان یا شانت VP ٬ آبسه ی مغزی توام با پارگی کولون و عفونت به وسیله ی ارگانیسم های گرم منفی روده ای می باشد. مهمترین آنها ٬ مننژیت و ونتریکولیت است زیرا هر نوع عارضه ی عفونی در سیستم عصبی مرکزی ممکن است زمینه را برای اختلالات تکاملی ذهنی فراهم کند.

با تجویز آنتی بیوتیک ها به صورت وریدی یا داخل نخاعی به مدت حداقل 7-10 روز می توان عفونت را درمان نمود. در صورت عدم درمان عفونت ٬ شانت باید تا زمان کنترل کامل عفونت برداشته شود. تا زمانی که مایع مغزی نخاعی استریل باشد می توان از درناژ خارجی بطن(EVD) یا ونتریکولوستومی خارجی استفاده کرد. در EVD ٬ مایع مغزی نخاعی از طریق لوله ای که در بطن قرار داده شده ٬ تخلیه و در ابزار مخصوص جمع آوری می گردد. دلایل اولیه ی استفاده از EVD عبارتند از: وضعیت ناپایدار کودک ٬ افزایش ICP مقاوم به درمان ٬ عفونت ناشی از شانت VP.

ابزار EVD می تواند بسته به نیاز ٬ مایع مغزی نخاعی راه به طور متناوب یا مداوم درناژ کند اما امکان درناژ و مانیتورینگ ICP توام با یکدیگر وجود ندارد مگر این که از مانیتور فیبراپتیک استفاده شود. ظرف درناژ EVD در سطح سوراخ گوش خارجی گذاشته شده و سر کودک بسته به نظر پزشک ٬ 20-30 درجه بالاتر قرار می گیرد. بالابردن وسیله بیشتر از این حد ٬ جریان CSF را کاهش و پایین آوردن بیشتر آن ٬ جریان را افزایش می دهد. در حین تحرک و نشستن در تخت یا صندلی ٬ برای جلوگیری از عدم تعادل درناژ CSF بهتر است سوند مربوطه گیر زده شود. از آنجا که EVD یک سیستم بسته استریل است لذا مراقبت های مربوط به تخلیه یا تعویض پانسمان باید با دقت و احتیاط صورت گیرد. ثبت منظم محل برش جراحی ٬ مقدار ٬ رنگ و قوام ترشحات و ثبت علایم حیاتی و عصبی کودک ٬ از مهمترین بخش های مراقبت پرستاری هستند. عوارض مربوط به درناژ EVD شامل عفونت ٬ مننژیت و فتق چادرینه در اثر عدم تعادل در درناژ CSF می باشند. در نوزادان پره ترم مبتلا به خونریزی داخل بطنی ٬ CSF به طور موقتی با قراردادن درون داخل بطنی درناژ می گردد. مکانیسم عملکرد این وسیله مشابه EVD است فقط برای انجام پانکچرهای مکرر و تزریق آنتی بیوتیک و داروهای خاص ترومبولیتیک (اروکیناز) ٬ دریچه ای به آن افزوده شده است. یکی دیگر از عوارض مربوط به شانت گذاری ٬ تشکیل هماتوم در زیر سخت شامه (هماتوم ساب دورال) است که علت آن افت سریع فشار داخل مغزی و کاهش اندازه ی مغز می باشد. ارزیابی دقیق ICP قبل از گذاشتن شانت و استفاده از فشار مناسب دریچه ای می تواند از این خطر پیشگیری نماید. سایر عوارض احتمالی عبارتند از: پریتونیت ٬ آبسه های شکمی ٬ سوراخ شدن احشاء شکمی به وسیله ی سوند یا تروکار ٬ فیستول ها ٬ فتق و ایلئوس.

در کودکان مبتلا به هیدروسفالی انسدادی ٬ طول شانت باید با گذشت زمان و رشد بدن کودک بلندتر شود. این کار با تعویض سوند دیستال در دروان نوپایی و دوباره در مرحله ی پیش از چهش رشد نوجوانی انجام می گیرد. سندرم تنگی بطن وضعیتی است که ممکن است چند سال پس از گذاشتن شانت رخ دهد. 6.5-10 درصد کودکان دارای شانت دچار این عارضه می شوند. علایم آن همانند اختلال عملکرد شانت است اما شایعترین نشانه ی آن سردرد است. این شرایط امروزه به صورت حمایتی و کنترلی درمان می شود و جراحی فقط زمانی انجام می گیرد که این عارضه فعالیت های روزانه ی کودک را با اشکال مواجه کند.

پیش آگهی

پیش آگهی در کودکان مبتلا به هیدروسفالی درمان شده به اندازه ی بافت مغزی قبل از گذاشتن شانت ٬ مقدار آسیب مغزی جبران ناپذیر و نیز علت هیدروسفالی بستگی دارد. به عنوان مثال تومورهای بدخیم صرفنظر از سایر فاکتورهای همراه ٬ از مرگ و میر بالایی برخوردارند. هیدروسفالی درمان نشده با 50-60 درصد مرگ و میر توام است که علت آن ممکن است خود اختلال یا بیماری های همراه آن باشد بازماندگان هیدروسفالی درمان نشده دچار کاهش ظرفیت های ذهنی و معلولیت های فیزیکی و نورولوژیکی ناتوان کننده(مثل عدم تعادل ٬ دی پلژی اسپاستیک ٬ کمبود هماهنگی در حرکات ظریف و نقائص حسی) می شوند. تقریبا در 40 درصد مواردی که هیدروسفالی به طور خود به خود متوقف می شود هوش کودک نزدیک به سطح نرمال خواهد بود. درمان جراحی هیدروسفالی در بیمارانی که شواهدی دال بر آسیب های جبران ناپذیر مغزی ندارند تا حدودی 90 درصد باعث بقای بیماران خواهد شد و اکثر مرگ و میرها در سال اول درمان اتفاق می افتند. کودکانی که برای درمان هیدروسفالی ثانویه به خونریزی یا مننژیت ٬ تحت درمان شانت گذاری قرار می گیرند برآیندهای ضعیفی خواهند داشت و به ترتیب 40 درصد و 30 درصد دچار ناتوانی های ذهنی خواهند شد. از میان کودکانی که زنده می مانند تقریبا دو سوم تکامل ذهنی نرمال دارند. وجود سایر مشکلات طبی در دوران شیرخوارگی از جمله نقائص بینایی ٬ مهمترین متغیری است که در بروز عقب ماندگی ذهنی در آینده نقش دارد. اکثر کودکان نیازمند به شانت باید تا آخر عمر با شانت زندگی کنند. مطالعات نشان داده است که در 80 درصد موارد با برداشتن شانت علیرغم ثابت بودن اندازه ی بطن ها ٬ افزایش ICP وجود داشته است. کودکان مبتلا به هیدروسفالی ناشی از میلومننگوسل نسبت به کودکانی که در اثر مننژیت ٬ تنگی مجرا یا ناهنجاری دندی – و واکر دچار آتروفی دائمی شده اند ٬ پیش آگهی بهتری خواهند داشت.

تدابیر پرستاری

شیرخوار مبتلا به هیدروسفالی یا مشکوک به آن ٬ باید به دقت از نظر علایم افزایش اندازه ی بطن ها و افزایش ICP کنترل شود. در شیرخواران اندازه گیری روزانه ی دور سر (OFC) ضروری است. برای جلوگیری از اشتباه در اندازه گیری ٬ محل های اندازه گیری را روی جمجمه با ماژیک علامت بزنید. فونتانل ها و خطوط سوچورها از نظر اندازه ٬ علایم برآمدگی ٬ سفتی و جداشدن سوچورها لمس می شوند. تحریک پذیری ٬ خواب آلودگی ٬ یا تشنج ٬ اختلال علایم حیاتی و رفتارهای تغذیه ای ممکن است نشان دهنده ی پیشرفت شرایط پاتولوژیکی باشد. در کودکان بزرگتر که برای تعویض انتخابی یا اورژانسی شانت در بیمارستان بستری می شوند ٬ ارزشمندترین شاخص ٬ افزایش ICP ٬ اختلال سطح هوشیاری کودک ٬ شکایت از سردرد و اختلال در تعاملات محیطی کودک می باشد. با مشاهده و مقایسه ی رفتارهای فعلی نسبت به رفتارهای همیشگی ٬ الگوهای خواب ٬ توانایی های تکاملی و رفتارهای مشخص می توان بررسی درستی از وضعیت کودک انجام داد.

آماده کردن کودک برای تست های تشخیصی مثل سی تی اسکن ٬ ام آر آی ٬ و کمک در انجام پروسجرهایی مثل درناژ بطنی که برای تسکین فشار داخل بطن ها قبل از انجام عمل جراحی اجرا می شوند از جمله وظایف پرستار است. از آنجا که کودک باید در حین انجام تست های تشخیصی آرام و بی حرکت باشد ممکن است سداسیون لازم باشد. از داروهای مختلف برای این هدف استفاده می شود. گر قرار است عمل جراحی انجام شود خط وریدی نباید در ناحیه ی وریدهای جمجمه برقرار شود.

داروی آرامبخش خوراکی هیدرات کلرال که مایع تلخی می باشد باید با استفاده از سر پستانک به شیرخواران داده شود. بدین صورت که سر پستانک بدون شیشه در دهان کودک قرار داده شده و برای تحریک مکیدن اتبدا 5 میلی لیتر محلول قندی در آن ریخته می شود سپس آرامبخش را افزوده و در پایان مجددا 5 میلی لیتر محلول دکستروز به کودک می دهیم.

مراقبت های پس از عمل جراحی

علاوه بر مراقبت های روتین پس از عمل برای جلوگیری از اعمال فشار بر دریچه ی شانت ٬ شیرخوار به دقت روی طرف سالم بدن خوابانده می شود. کودک باید در وضعیت صاف و سر او در امتداد محور بدن قرار بگیرد تا از عوارض ناشی از کاهش سریع مایع درون جمجمه اجتناب گردد. وقتی اندازه ی بطن به سرعت کوچک می شود ممکن است فاصله گرفتن بافت مخ از سخت شامه باعث پارگی وریدهای کوچک و تشکیل هماتوم ساب دورال شود. در کودکانی که برای تعویض انتخابی شانت عمل می شوند این مشکل وجود ندارد زیرا اندازه ی بطن و فشار درونی آن طبیعی است. جراح وضعیت قراردادن کودک و سطح مجاز فعالیت های او را تعیین می کند. علایم افزایش ICP که ممکن است نشان دهنده ی انسداد شانت باشد تحت کنترل قرار می گیرد. ارزیابی وضع نورولوژیکی شامل اتساع مردمک ها (افزایش فشار باعث کشش یا فشردگی زوج سوم اعصاب مغزی و در نتیجه اتساع مردمک در همان طرف می شود) و فشار خون (هیپوکسی ساقه ی مغز باعث اختلال علایم حیاتی می شود) می باشد. کودک باید از نظر نفخ شکم نیز بررسی شود زیرا مایع مغزی نخاعی ممکن است باعث پریتونیت یا ایلئوس پس از عمل شود که علت آن جابجایی سوند دیستال است. از آنجا که مهمترین خطر پس از عمل جراحی عفونت است ٬ پرستاران باید در مورد علایم عفونت سیستم عصبی مرکزی آگاه باشند از جمله افزایش درجه حرارت ٬ تغذیه ی ضعیف ٬ استفراغ ٬ کاهش واکنش به محرک ها و حملات صرعی. همچنین احتمال التهاب موضعی در ناحیه ی عمل و یا سراسر مسیر شانت وجود دارد. آنتی بیوتیک ها از طریق وریدی تجویز می شوند در ضمن پرستار ممکن است در انجام تزریقات داخل بطنی مشارکت کند. محل برش جراحی از نظر نشت بررسی شده و هرگونه ترشح مشکوک باید از نظر وجود گلوکز (که نشانه ی CSF است) بررسی گردد.

حمایت از خانواده

نیازها و نگرانی های خاص والدین در دوران بستری شدن کودک بستگی به علت بستری کودک(تعویض شانت ٬ عفونت ٬ مراحل تشخیص) و پروسجرهای تشخیصی و جراحی دارد. والدین ممکن است آگاهی زیادی از آناتومی نداشته باشند. بنابراین آنها علاوه بر اطلاعات مورد نیاز در رابطه با انتظارات قابل قبول نیاز به جستجوی بیشتر و شفاف سازی اطلاعاتی دارند که قبلا توسط پزشک و جراح اعصاب به آنها ارائه شده است. آنها مخصوصا از هر عملی که روی مغز انجام می شود می ترسند. ترس از عقب ماندگی ذهنی و آسیب مغزی شایع است. پرستاران می توانند با توضیحات منطقی ٬ علت اقدامات طبی و پرستاری(مانند تغییر وضعیت ها و آزمایشات) را روشن کنند ٬ در دسترس والدین باشند و با گوش دادن به مشکلات آنها ٬ اضطرابشان را کاهش دهند. در برنامه ی ترخیص و مراقبت منزل ٬ نحوه ی تشخیص اختلال عملکرد شانت و عفونت به والدین آموزش داده می شود. کودکان فعال ممکن است در اثر ضربات ناشی از افتادن ٬ دچار آسیب شانت شوند و انتهای دیستال سوند ممکن است در جریان طبیعی رشد کشیده شود. همچنین بسیار مهم است که پرستاران ٬ خانواده را برای سازگاری با وضعیت کودک شیرخوار یا نوپای خود آماده کنند. اکثر کودکان بسته به شدت آسیب اولیه و علت اصلی هیدروسفالی ٬ از تکامل ذهنی طبیعی برخوردار خواهند بود. درمان کودک هیدروسفال ٬ برای خانواده و تیم بهداشتی ٬ وظیفه ی خطیری است و کمک به سازگاری خانواده با مشکلات کودک ٬ از مهمترین وظایف پرستاری است.

کودکان هیدروسفال در تمام مدت زندگی خود نیازهای خاص مراقبتی دارند. پرستار می تواند مراقبت های اولیه ی بهداشتی از جمله انجام واکسیناسیون ٬ درمان بیماری های عفونی شایع ٬ مراقبت از کودک و پیش بینی های لازم در مدرسه را توضیح دهد. هدف نهایی ٬ تدوین معیارهای واقعی و برنامه ی مناسب آموزشی برای رساندن کودک به حداکثر ظرفیت ممکن می باشد. می توان برای حمایت و راهنمایی ٬ خانواده را به مراکز ذی صلاح اجتماعی ارجاع داد. راهنمایی پیش بینی کننده ٬ والدین را برای مسائل اجتماعی آماده کرده و به آنها کمک خواهد کرد که از محافظت بیش از حد کودک اجتناب نمایند. با آن که برخی فعالیت های خاص کودک نیاز به محدودیت دارند(مثل ورزش های تماسی) اما تشویق او به انجام فعالیت های مناسب همانند سایر کودکان ٬ امری ضروری است. والدین برای سازگاری با کودک و مشکلات او که ممکن است روابط با همسالان و دیگر افراد خانواده را تحت تاثیر قرار دهد نیاز به تشویق و حمایت دارند. واکنش همسالان در مواجهه با کودکی که سر بزرگ دارد و یا در هنگام تعویض شانت ٬ باید موهای تراشیده داشته باشد شرایط تنش زایی را برای کودک و والدین ایجاد می کند.

خونریزی ساب آراکنوئید

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Thu, 01 Mar 2012 21:16:25 GMT

Subarachnoid Hemorrhage

خونریزی ساب آراکنوئید خود به خودی (غیر تروماتیک) Spontaneous (nontraumatic) ٬ یعنی خونریزی به داخل فضای ساب آراکنوئید ٬ معمولا ناشی از پارگی یک آنوریسم سرخرگی مغز(ruptured cerebral arterial aneurysm) یا یک مالفوراسیون سرخرگی-سیاهرگی(AVM) است. پارگی آنوریسم بری(berry aneurysm) حدودا در 75 درصد موارد علت این خونریزی است و اغلب در دهه های پنجم و ششم و با توزیع جنسی تقریبا برابر دیده می شود. نقش قطعی هایپرتانسیون در پیدایش آنوریسم ثابت نشده است اما ممکن است مسئول پاره شدن آنها باشد. مالفوراسیون های سرخرگی-سیاهرگی داخل جمجمه(Intracranial AVMs) ٬ علت نادرتری برای خونریزی ساب آراکنوئید هستند(10 درصد) و در مردان دو برابر بیشتر از زنان دیده می شوند. اگرچه میزان بروز خونریزی این مالفوراسیون ها تا 60 سالگی درخور توجه است اما معمولا این مالفوراسیون ها در دهه های دوم تا چهارم خونریزی می کنند. وجود خون در فضای ساب آراکنوئید می تواند ناشی از خونریزی داخل مغزی ٬ سکته مغزی در پی آمبولی و تروما نیز باشد.

پاتولوژی

آنوریسم های سرخرگ های مغزی(Cerebral artery aneurysms) اکثرا آنوریسم های بری مادرزادی(congenital “berry” aneurysms) هستند که از ضعف تکاملی(developmental weakness) دیواره ی رگ ٬ خاصه در محل های انشعاب ناشی می شوند. این اتساعات آنوریسمی(aneurysmal dilatations) از سرخرگ های داخل جمجمه ای(intracranial arteries) پیرامون حلقه ی ویلیس(circle of Willis) در قاعده ی مغز برمی خیزند و در 20 درصد موارد متعددند. سایر ناهنجاری های مادرزادی(congenital abnormalities) ٬ شامل بیماری کلیه ی پلی کیستیک(polycystic kidney disease) و کوارکتاسیون آئورت(coarctation of the aorta) ممکن است با آنوریسم های بری همراه باشند. گاه ٬ عفونت های سیستمیک نظیر اندوکاردیت عفونی(infective endocarditis) به یک شریان مغزی گسترش می یابند و آنوریسم ایجاد می کنند ؛ این آنوریسم های میکوتیک(“mycotic” aneurysms) در 2 تا 3 درصد موارد سبب پارگی آنوریسم (aneurysmal ruptures) می شوند. آنوریسم های میکوتیک نسبت به آنوریسم های بری معمولا دیستال تر(در مسیر سرخرگ های مغزی) قرار دارند.

مالفوراسیون های سرخرگی سیاهرگی شامل ارتباطات عروقی غیر عادی(abnormal vascular communications) هستند که اجازه می دهند خون سرخرگی بدون عبور از بستر مویرگی(capillary bed) به سیستم سیاهرگی(venous system) وارد شود. شایعترین مکان های این مالفوراسیون ها در مسیر انتشار سرخرگ های مغزی میانی(middle cerebral artery distribution) است.

پاتوفیزیولوژی

پاره شدن سرخرگ داخل جمجمه ای ٬ فشار داخل جمجمه(ICP) را بالا می برد و سبب تغییر شکل ساختارهای حساس به درد(pain-sensitive structures) می شود و سردرد ایجاد می گردد. فشار داخل جمجمه ممکن است به حدود فشار پرفیوژن سیستمیک(systemic perfusion pressure) برسد و به طور حاد ٬ جریان خون مغز(cerebral blood flow) را کاهش دهد ؛ به نظر می رسد که این مسئله همراه با اثر کانکوشن (concussive effect) پارگی سبب از دست رفتن هوشیاری می شود که تقریبا در 50 درصد موارد در شروع پارگی رخ می دهد. افزایش سریع فشار داخل جمجمه می تواند خونریزی های ساب هیالوئید را در شبکیه (subhyaloid retinal hemorrhages) ایجاد کند.

از آنجا که خونریزی آنوریسمال معمولا به فضای ساب آراکنوئید محدود است ٬ ضایعه ی مغزی فوکال(focal cerebral lesion) ایجاد نمی کند. بنابراین یافته های فوکال بارز(Prominent focal findings) در معاینه ی نورولوژیک ٬ جز در آنوریسم های شریان مغزی میانی(middle cerebral artery aneurysms) ٬ نادرند. به هر حال ٬ AVM های پاره شده ناهنجاری های فوکالی ایجاد می کنند که در ارتباط با موقعیت و محل پارانشیمی(parenchymal location) خود هستند.

یافته های بالینی(Clinical findings)

نشانه ها و علایم

خونریزی ساب آراکنوئید به طور کلاسیک (اما نه همیشه) به صورت سردرد ناگهانی شدید غیر معمول و جنرالیزه تظاهر می کند. نبود سردرد اساسا این تشخیص را رد(precludes) می کند. از دست دادن هوشیاری ٬ استفراغ و سفتی گردن شایع است. نشانه ها ممکن است در هر زمانی از روز و در هنگام استراحت یا فعالیت(rest or exertion) شروع شوند.

مهمترین خصوصیت این نوع سردرد ٬ جدید بودن آن است. سردردهای مشابه اما خفیف تر ممکن است چند هفته قبل از بروز حادثه ی حاد(acute event) ایجاد شده باشند. این سردردهای قبلی احتمالا ناشی از خونریزی های کوچک پرودرومال(small prodromal hemorrhages) هستند(خونریزی های پیش درآمدی یا هشدار دهنده sentinel or warning headaches).

به هر حال ٬ سردرد همیشه نیست ٬ خاصه هنگامی که خونریزی به دلیل یک AVM پاره شده باشد تا یک آنوریسم. اگرچه طول مدت خونریزی کوتاه است ٬ شدت سردرد ممکن است تا چند روز تغییر نکند و سپس به آهستگی ظرف دو هفته ی آینده فروکش(subside) نماید. عود سردرد(recrudescent headache) معمولا خونریزی مجدد(recurrent bleeding) را نشان می دهد.

فشار خون اغلب در نتیجه ی خونریزی به سرعت افزایش می یابد. در طی دو هفته ی اول ممکن است درجه ی حرارت تا 39 درجه ی سانتی گراد (102.2 درجه ی فارنهایت) افزایش یابد. اغلب گیجی(confusion) ٬ خواب آلودگی(stupor) ٬ یا کما وجود دارد. سفتی گردن(Nuchal rigidity) و سایر شواهد تحریک مننژ(Meningeal irritation) شایع هستند اما ممکن است این علایم تا چندین ساعت پس از شروع سردرد بروز نکنند. خونریزی گلوبولار ساب هیالوئید جلوی شبکیه Preretinal globular subhyaloid hemorrhages (که در 20 درصد موارد یافت می شوند) قویا این تشخیص را مطرح می کنند. از آنجا که در بیماران مبتلا به پارگی آنوریسمال ٬ خونریزی عمدتا در فضای ساب آراکنوئید رخ می دهد ٬ در معاینه ی نورولوژیک علایم فوکال بارز و برحسته نادرند و در صورت وجود ٬ ارتباطی با محل آنوریسم ندارند. یک استثنا در این مورد فلج عصب اکولوموتور(oculomotor nerve palsy) است که به صورت یک طرفه در همان سمت(ipsilateral) آنوریسم شریان رابط خلفی(posterior communicating artery aneurysm) اتفاق می افتد. واکنش های کف پایی اکستانسور دوطرفه(Bilateral extensor plantar responses) در چنین مواردی شایع هستند. AVM های پاره شده می توانند علایم فوکالی نظیر همی پارزی(hemiparesis) ٬ آفازی(aphasia) ٬ یا نقص میدان های بینایی(visual fields) ایجاد کنند که در لوکالیزه کردن ضایعه ی داخل جمجمه ای کمک کننده هستند.

یافته های آزمایشگاهی

بیمارانی که با خونریزی ساب آراکنوئید تظاهر می کنند عموما در ابتدا با سی تی اسکن مورد بررسی قرار می گیرند که معمولا وقوع خونریزی را ثابت می کند و ممکن است در تشخیص یک منبع فوکال کمک کننده باشد. سی تی اسکن مغز در بیشتر از 90 درصد بیماران مبتلا به پارگی آنوریسم ٬ وجود خون را در فضای ساب آراکنوئید تشخیص می دهد.

این تست در روزی که خونریزی اتفاق می افتد بسیار حساس است و بیشترین حساسیت را در بیمارانی دارد که دچار اختلال هوشیاری هستند(altered consciousness). وجود خون در داخل مغز یا در داخل بطن ٬ هیدروسفال همراه ٬ و انفارکتوس را نیز می توان تشخیص داد. ممکن است آنوریسم ها در سی تی اسکن آشکار نباشند اما اغلب AVM ها را با ماده ی حاجب(contrast) می توان دید. ام آر آی به خصوص در تشخیص AVM های کوچک لوکالیزه در ساقه ی مغز(محلی که به سختی در سی تی اسکن دیده می شود) مفید است. اگر سی تی اسکن در تایید تشخیص بالینی ناتوان باشد ٬ پونکسیون کمری(lumbar puncture) انجام می شود.

آزمایش مایع مغزی نخاعی(CSF examination) معمولا افزایش شدید فشار را نشان می دهد که اغلب بالاتر از مقادیر ماکزیمم قابل ثبت توسط مانومتر استاندارد مخصوص CSF (600 میلی متر آب) است ؛ مایع مغزی نخاعی آشکارا خونی است و حاوی 100 هزار تا بیشتر از یک میلیون گلبول قرمز در هر میلی متر مکعب است. در نتیجه ی تجزیه ی هموگلوبین(breakdown of hemoglobin) از گلبول های قرمز ٬ طی چند ساعت پس از خونریزی (قطعا طی 12 ساعت) قسمت فوقانی(supernatant) مایع CSF سانتریفوژ شده زرد رنگ(گزانتوکرومیک xanthochromic) می شود. گلبول های سفید در ابتدا با همان نسبتی که در مقایسه با گلبول های قرمز در خون محیطی(peripheral blood) دیده می شوند ٬ در مایع نخاعی وجود دارند. با این همه ٬ مننژیت شیمیایی(chemical meningitis) ناشی از وجود خون در فضای ساب آراکنوئید ممکن است سبب ایجاد پلئوسیتوز pleocytosis (تا چندین هزار گلبول سفید) طی 48 ساعت اول و کاهش گلوکز مایع مغزی نخاعی بین روزهای چهارم تا هشتم پس از خونریزی شود. در صورت نبود پلئوسیتوز ٬ گلوکز مایع مغزی نخاعی در پی خونریزی ساب آراکنوئید طبیعی است. شمار گلبول های سفید خون محیطی اغلب افزایش نسبتا کمی را نشان می دهد اما ندرتا از 15000 سلول در میلی متر مکعب تجاوز می کند. الکتروکاردیوگرام(EGG) ممکن است انواع ناهنجاری ها از جمله امواج T نوک تیز یا T معکوس عمیق(peaked or deeply inverted T waves) ٬ فاصله ی PR کوتاه(short PR interval) ٬ یا امواج U بلند(tall U waves) را نشان دهد. وقتی که تشخیص تایید شد ٬ آنژیوگرافی مغزی از چهار رگ(four-vessel cerebral arteriography) انجام می شود. از آنجا که آنوریسم های متعدد(multiple aneurysms) در 20 درصد موارد بیماران اتفاق می افتد و AVM ها اغلب از چند منبع تغذیه می شوند. به منظور مشاهده ی آناتومی تمام عروق مغزی باید آنژیوگرافی مغز از سرخرگ های کاروتید و مهره ای(ورتبرال) انجام شود.

آنژیوگرافی را می توان در اولین فرصتی که برای کارکنان بخش رادیولوژی مناسب است انجام داد. مطالعات اورژانس در نیمه شب ندرتا ضرورت پیدا می کنند. آنژیوگرافی شرط لازم برای برنامه ریزی منطقی جهت درمان جراحی است و از این رو در بیمارانی که کاندید عمل جراحی نیستند ٬ مانند بیمارانی که در کومای عمیق(deeply comatose) قرار دارند ضروری نیست.

تشخیص افتراقی(differential diagnosis)

تاریخچه یک سردرد شدید ناگهانی با گیجی ٬ سفتی گردن(nuchal rigidity) ٬ یافته های نورولوژیک غیر فوکال(nonfocal neurologic examination) و مایع مغزی نخاعی برای خونریزی ساب آراکنوئید کاملا اختصاصی است. خونریزی داخل مغزی هایپرتانسیو با obtundation و مایع نخاعی خونی تظاهر(manifested) می کند ٬ اما یافته های فوکال بارز(prominent focal findings) وجود دارند. مننژیت باکتریال(Bacterial meningitis) با آزمودن مایع مغزی نخاعی رد می شود.

وجود آنوریسم میکوتیک پاره شده توسط سایر علایم اندوکاردیت مطرح می گردد. پونکسیون نخاعی تروماتیک(Traumatic spinal puncture) به عنوان علت CSF خون را با بررسی نمونه سانتریوفوژ شده ی CSF میتوان رد کرد. از آنجا که خون ناشی از پونکسیون کمری تروماتیک تحت تجزیه ی آنزیمی(enzymatic breakdown) به بیلی روبین(bilirubin) قرار نمی گیرد با سانتریفوژ کردن نمونه مایع نخاعی ٬ مایع جمع شده در روی نمونه بی رنگ(colorless supernatant) خواهد بود.

عوارض و سکل ها (complications and Sequelae)

عود خونریزی(Recurrence of hemorrhage)

عمده ترین عارضه ی حاد ٬ عود خونریزی آنوریسمال(Recurrence of aneurysmal hemorrhage) است و میزان مرگ و میر را تقریبا به دو برابر افزایش می دهد. عود خونریزی از AVM در فاز حاد(acute period) کمتر شایع است.

گسترش داخل پارانشیمی خونریزی(Intraparenchymal extension of hemorrhage)

درحالیکه گرفتاری پارانشیم مغزی(cerebral parenchyma) در خونریزی ناشی از AVM شایع است ٬ این عارضه در مورد آنوریسم شیوع بسیار کمتری دارد. با این همه ٬ پارگی آنوریسم سرخرگ مغزی قدامی یا میانی ممکن است موجب فوران خون به داخل پارانشیم مغز شود و همی پارزی ٬ آفازی ٬ و گاه فتق ترانس تنتوریال(transtentorial herniation) ایجاد کند.

وازواسپاسم شریانی(Artrial Vasospasm)

وازواسپاسم شریانی در محل آنوریسم پاره شده یا دورتر از آن ٬ در بیشتر از یک سوم موارد اتفاق می افتد. وازواسپاسم شریانی بیشتر از همه طی دو هفته ی اول پس از خونریزی دیده می شود و اغلب علایم نورولوژیک فوکال یا منتشری ایجاد می کند که ظرف 48-96 ساعت پیشرفت می کنند ؛ این نقائص تقریبا در نیمی از بیماران برگشت ناپذیر است ؛ بقیه ی بیماران طی یک دوره ی چند روزه تا چند ماهه تغییر بهبود می یابند. تشخیص اسپاسم با آنژیوگرافی مغزی یا ترانس کرانیال داپلر (transcranial Doppler) تایید می شود. آنژیوگرافی به خودی خود خطر اسپاسم را افزایش نمی دهد. مسئله ی جالب این است که وازواسپاسم عارضه ی عمده ای در پارگی AVM ها نیست.

هیدروسفالی حاد یا تحت حاد

هیدروسفالی حاد یا تحت حاد(Acute or subacute hydrocephalus) ممکن است طی روز اول یا پس از چندین هفته در پی اختلال جذب CSF در فضای ساب آراکنوئید ایجاد شود. خواب آلودگی پیشرونده(Progressive somnolence) ٬ یافته های غیر فوکال(nonfocal findings) ٬ و اختلال در نگاه به سمت بالا(impaired upgaze) باید این تشخیص را مدنظر آورند.

تشنج

تشنج(Seizures) در کمتر از 10 درصد موارد و تنها در پی آسیب به کورتکس مغزی رخ می دهد. به هرحال ٬ وضعیت دکورتیکه(Decorticate) یا دسربره(decerebrate) شایع است و نباید با تشنج اشتباه شود.

عوارض دیگر

اگرچه ترشح نامتناسب هورمون ضد ادراری(inappropriate secretion of antidiuretic hormone) و دیابت بی مزه ی(diabetes insipidus) ناشی از آن ممکن است دیده شوند اما نادرند.

درمان

درمان طبی(Medical treatment)

درمان طبی متداول در جهت جلوگیری از افزایش فشار سرخرگی یا داخل جمجمه ای است که ممکن است سبب پاره شدن مجدد آنوریسم یا AVM شود. درمان های تیپیک شامل استراحت مطلق در بستر(absolute bed rest) با بالا نگه داشتن سر به اندازه ی 15-20 درجه ٬ تسکین خفیف(mild sedation) و تجویز ضد دردها برای سردرد(analgesics for headache) ٬ ملین ها به منظور جلوگیری از زود زدن در هنگام اجابت مزاج ٬ و در صورت وجود سرفه داروهای ضد سرفه به منظور جلوگیری از آن هستند. از آنجا که خطر مرگ و میر در بیمارانی که هنگام مراجعه فشار خون بالایی دارند زیاد است ٬ کاهش فشار خون(تقریبا به حدود 160 روی 100 میلی متر جیوه) منطقی به نظر می رسد. در این رابطه اغلب استراحت در بستر و تسکین خفیف کفایت می کند. به هر حال ٬ به منظور اطمینان از کافی بودن جریان خون مغز ٬ باید از هیپوتانسیون اجتناب نمود. تجویز مایعات داخل وریدی(Intravenous fluids) باید با احتیاط انجام شود ٬ چون هیدراسیون بیش از حد می تواند تورم مغزی(cerebral swelling) را تشدید کند. مایعات داخل وریدی بایستی ایزواسموتیک باشند تا آب آزاد تشدید کننده ادم مغزی را به حداقل برساند. نرمال سالین(Normal Saline) می تواند در مقادیر کافی برای اطمینان از نورموولمی(normovolemia) داده شود. هیپوناترمی اغلب مشاهده می شود. آن را بایستی با جایگزینی سدیم از قبیل کلرید سدیم خوراکی یا محلول 3 درصد نرمال سالین به صورت تزریق داخل وریدی با محدود کردن سیال کنترل نمود. استفاده ی پروفیلاکتیک(Prophylactic use) از داروهای آنتاگونیست کانال کلسیم (calcium channel antagonist drug) ٬ نیمودیپین(nimodipine) ٬ 60 میلی گرم خوراکی(یا از طریق لوله ی نازوگاستریک nasogastric tube) هر چهار ساعت و به مدت 21 روز ممکن است سکل ایسکمیک وازواسپاسم مغزی در بیماران مبتلا به پارگی آنوریسم را کاهش دهد. اگرچه حملات تشنجی بعد از پارگی آنوریسمی نادرند ٬ اما هایپرتانسیون همراه با تشنج خطر پارگی را افزایش می دهد ٬ ضد تشنج پروفیلاکتیک (فنی تویین ٬ 300 میلی گرم در روز) به صورت روزانه پیشنهاد می شوند.

بعضی مطالعات ٬ کاهش میزان بروز خونریزی مجدد را با استفاده از مواد ضد فیبروینولیز اسید آمینوکاپروئیک ٬ 24-36 ساعت گرم در روز از طریق انفوزیون مداوم داخل وریدی با دوزهای منقسم خوراکی نشان داده اند ٬ اما این دارو عوارض ایسکمیک نظیر وازواسپاسم و انفارکتوس مغزی را افزایش می دهد.

درمان جراحی

آنوریسم (Aneurysm)

درمان جراحی قطعی(Definitive surgical therapy) شامل چیدن(clipping) آنوریسم است. از معاینه ی نورولوژیک برای درجه بندی وضعیت بالینی بیمار در رابطه با کاندیدکردن وی برای جراحی استفاده می شود. در بیمارانی که کاملا هوشیار هستند(درجات یک و دو) یا مواردی که فقط کانفیوز خفیف دارند(درجه ی سه) ٬ نشان داده شده است که جراحی نتیجه ی بالینی(clinical outcome) را بهبود می بخشد. برعکس ٬ به نظر نمی رسد بیمارانی که در استوپور(stuporous) یا کما comatose هستند (به ترتیب درجه ی 4 و 5) از روش های جراحی سودی ببرند. گرچه در مورد زمان مطلوب برای جراحی بحث و جدل وجود دارد ٬ شواهد جاری به نفع عمل جراحی سریع ٬ ظرف دو روز پس از خونریزی است. این روش از طول زمانی که طی آن خطر خونریزی مجدد وجود دارد می کاهد و اجازه می دهد تا درمان تهاجمی وازواسپاسم از طریق افزایش حجم (volume expansion) و بالابردن فشار خون با استفاده از داروها انجام پذیرد.

ناهنجاری های شریانی وریدی(AVMs)

AVM هایی را که امکان دستیابی به آنها از طریق جراحی وجود دارد می توان یک جا قطع کرد و خارج ساخت یا با بستن عروق تغذیه کننده ی(feeding vessels) آن یا آمبولیزاسیون از راه کاتترهای داخل شریانی لوکال(local intra-arterial catheter) آنها را از بین برد. از آنجا که خطر خونریزی ثانویه ی(second hemorrhage) زودرس در AVM ها بسیار کمتر از آنوریسم ها است می توان درمان جراحی را به صورت انتخابی در زمان مناسبی پس از وقوع خونریزی(bleeding episode) انجام داد.

پیش آگهی(prognosis)

میزان مرگ و میر(mortality rate) ناشی از خونریزی آنوریسمال ساب آراکنوئید بالا است. حدود 20 درصد بیماران قبل از رسیدن به بیمارستان ٬ 25 درصد متعاقبا به علت خونریزی اولیه یا عوارض آن ٬ و 20 درصد در نتیجه ی خونریزی مجدد (چنانچه آنوریسم از طریق جراحی ترمیم نشود) فوت می کنند. اکثر مرگ ها در اولین روزهای پس از خونریزی اتفاق می افتند. هوشیاری و مدت زمان سپری شده(elapsed time) از هنگام خونریزی در ارتباط است. در روز اول ٬ پیش آگهی بقاء برای بیماران بدون نشانه و خواب آلود به ترتیب 60 و 30 درصد است. اگر چنین بیمارانی پس از یک ماه هنوز زنده باشند احتمال بقاء آنها به ترتیب 90 و 60 درصد خواهد بود. بهبود پس از خونریزی ساب آراکنوئید ناشی از پارگی AVM های داخل مغزی تقریبا در 90 درصد بیماران حاصل می شود ؛ و اگرچه عود خونریزی یک خطر محسوب می شود ٬ درمان نگهدارنده ی(conservative management) به خوبی با درمان جراحی برابری می کند.

مننژیت

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Fri, 24 Feb 2012 00:24:23 GMT

مننژیت(Meningitis) به التهاب(inflammation) لایه های پوشاننده ی مغز و طناب نخاعی اطلاق می شود و علت آن ویروسی و یا باکتریایی است. مننژیت یا علت اولیه ی بستری شدن بیمار در بیمارستان است و یا در طول مدت بستری شدن بیمار در بیمارستان پدید می آید. مننژیت را به دو دسته ی عفونی(septic) و غیر عفونی(aseptic) تقسیم بندی می کنند. در مننژیت های غیر عفونی(aseptic meningitis) ٬ ویروس ها عامل اصلی التهاب به شمار می آیند. این نوع از مننژیت ها می توانند به دنبال بروز لنفوما (lymphoma) ٬ لوسمی(leukemia) یا آبسه مغزی(brain abscess) نیز ایجاد شوند. در مننژیت های عفونی(Septic meningitis) ٬ باکتری ها علت التهاب هستند ٬ عامل نیسریا مننژیتیدیس(Neisseria meningitidis) علت اصلی بروز مننژیت بوده و عوامل هموفیلوس آنفلونزا (Haemophilus influenzae) ٬ و استرپتوکوکوس پنومونیا (pneumoniae Streptococcus) نیز از علل شایع دیگر مننژیت هستند.

احتمال بروز عفونت با نیسریا مننژیتیدیس(N. meningitidis) در میان گروه های پر جمعیت جامعه(dense community groups) نظیر کمپ های دانشجویان(college campuses) و مقر نیروهای ارتشی بیشتر است. اگرچه این نوع عفونت در تمام طول سال می تواند به وقوع بپیوندد اما بیشترین میزان وقوع در زمستان و اوایل بهار دیده می شود.

عواملی که به افزایش خطر بروز مننژیت های باکتریایی کمک می کنند شامل مصرف فرآورده های تنباکو(tobacco) و عفونت های ویروسی دستگاه تنفس فوقانی(viral upper respiratory infection) می باشد که این عفونت ها سبب افزایش مقادیر قطره های ریز تولید شده در دستگاه تنفسی می گردند. اوتیت گوش میانی(Otitis media) و ماستوئیدیت(mastoiditis) نیز خطر بروز مننژیت های باکتریایی را افزایش می دهند ٬ چون در این گونه اختلالات ٬ باکتری ها می توانند از غشای اپیتلیومی(epithelium membrane) عبور کرده و به فضای زیر عنکبوتیه وارد شوند.

در افراد دچار نقایص سیستم ایمنی(immune system deficiencies) نیز خطر بروز مننژیت های باکتریایی بالا است.

پاتوفیزیولوژی(Pathophysiology)

عفونت های مننژی(Meningeal infections) عموما توسط یکی از دو عامل زیر به وجود می آیند:

از طریق جریان خون(bloodstream) و به دنبال بروز یک عفونت دیگر ٬ یا گسترش مستقیم که می تواند پس از بروز آسیب دیدگی های تروماتیک(traumatic injury) استخوان های صورت(facial bones) و یا روش های تهاجمی(invasive procedures) صورت گیرد.

نیسریا مننژیتیدیس(N. meningitidis) در نازوفارنکس(nasopharynx) تجمع پیدا کرده و توسط ترشحات یا آلودگی های ایجاد شده به وسیله ی افشانه ها یا آئروسل ها (aerosol contamination) انتقال می یابند. مننژیت های باکتریایی(bacterial meningitis) یا انواع مننگوکوکی(meningococcal meningitis) آن می توانند به عنوان عفونت های فرصت طلب در بیماران دچار سندرم نقص اکتسابی سیستم ایمنیacquired immunodeficiency syndrome (یا ایدز) و به عنوان یکی از عوارض بیماری لایم(Lyme disease) نیز به وجود آیند. استرپتوکوکوس پنومونیا (S. pneumoniae) شایع ترین عامل به وجود آورنده ی مننژیت های باکتریایی همراه با AIDS است.

به محض آن که ارگانیسم به وجود آورنده ی مننژیت وارد جریان خون شد ٬ از سد خونی –مغزی عبور کرده و در مایع مغزی نخاعی شروع به تکثیر شدن می کند. و شرایط برای ایجاد یک پاسخ التهابی در مننژها فراهم می کند. صرفنظر از عامل به وجود آورنده ٬ شرایط برای التهاب فضای زیر عنکبوتیه و نرم شامه تسهیل می شود.

از آنجایی که فضای اندکی برای گسترش بافت های مذکور در اتاقک کوچک جمجمه(cranial vault) وجود دارد به همین دلیل بروز التهاب سبب افزایش فشار داخل جمجمه ای می شود. مایع مغزی نخاعی در فضای زیر عنکبوتیه ای در حال گردش است ٬ از طرفی سلول های التهابی(inflammatory cellular material) متعلق به بافت های مننژی(meningeal tissue) آسیب دیده نیز به فضای زیر عنکبوتیه ای وارد شده و در آنجا تجمع می یابند. پیش آگهی(prognosis) مننژیت های باکتریایی به ارگانیسم های به وجود آورنده ی(causative organism) آن ٬ شدت عفونت و بیماری و نیز درمان به موقع بستگی دارد. عفونت حاد ناگهانی(acute fulminant) ممکن است با آسیب دیدگی غده ی فوق کلیوی(adrenal damage) ٬ کلاپس جریان خون(circulatory collapse) و همچنین خونریزی گسترده همراه باشد(سندرم واترهاوس-فردریکسن Waterhouse-Friderichsen syndrome). این سندرم به دلیل تخریب بافت اندوتلیال(endothelial damage) و نکروز عروقی(vascular necrosis) توسط باکتری به وجود می آید. عوارض شامل اختلالات بینایی(visual impairment) ٬ ناشنوایی(deafness) ٬ تشنج ٬ فلج ٬ هیدروسفالی و شوک عفونی(septic shock) می باشد.

تظاهرات بالینی(Clinical Manifestations)

سردرد و تب اغلب جزو نشانه های آغازین به شمار می آیند. تب ٬ در تمام طول بیماری بالا باقی می ماند. سردرد یا ضربان دار و یکنواخت است و یا به دلیل تحریک مننژها (meningeal irritation) بسیار شدید می باشد.

تحریک مننژها سبب بروز یک سری علایم شناخته شده در تمامی انواع مننژیت ها می گردد که شامل موارد زیر است:

سفت و دردناک شدن گردن

سفت و دردناک شدن گردن(Nuchal rigidity یا stiff neck) از جمله علایم اولیه است. هرگونه تلاش برای خم کردن(flexion) سر با دشواری صورت می پذیرد که این امر به دلیل اسپاسم عضلات گردن است. در حالت طبیعی ٬ گردن نرم و انعطاف پذیر بوده و بیمار می تواند به آسانی سر و گردن خود را به جلو خم کند.

مثبت بودن علامت کرنیگ(Positive Kernig’s sign)

وقتی بیمار به پشت خوابیده است ٬ پا بر روی شکم خم می شود ٬ در این حالت پا را نمی توان به طور کامل صاف(extended) کرد.

مثبت بودن علامت برودزینسکی(Positive Brudzinski’s sign)

وقتی که گردن بیمار خم میشود (پس از اطمینان از عدم آسیب دیدگی و یا ترومای نخاع گردنی) ٬ زانوان و مفاصل هیپ نیز دچار خمیدگی می شوند ٬ وقتی اندام انتهایی تحتانی یک طرف بدن به طور غیر فعال(passive flexion) خم می شود ٬ حرکات مشابهی در اندام انتهایی طرف قابل مشاهده است. علامت برودزینسکی در مقایسه با علامت کرنیگ شاخص حساس تری برای تشخیص تحریک مننژی به شمار می آید.

فتوفوبی(Photophobia)

فتوفوبی یا حساسیت بیش از حد(extreme sensitivity) نسبت به نور نیز شایع است اما علت آن مشخص نیست.

بثورات پوستی(rash) در نیسریا مننژیتیدیس(N. meningitidis) درخور توجه است. در حدود نیمی از بیمارانی که مبتلا به این نوع از مننژیت هستند دچار ضایعات پوستی می گردند که دامنه ی آن از پتشی های(petechial rash) کوچک همراه با ضایعات پورپورایی(purpuric lesions) تا نواحی وسیع دچار اکیموز(ecchymosis) متغیر است.

عدم تشخیص موقعیت(Disorientation) و اختلال در حافظه(memory impairment) هم در ابتدای روند بیماری شایع هستند. تغییرات به وجود آمده به شدت عفونت و پاسخ فرد به فرآیندهای فیزیولوژیکی بستگی دارد. تظاهرات رفتاری(Behavioral manifestations) نیز شایع می باشد و با پیشرفت بیماری ٬ خواب آلودگی(lethargy) ٬ عدم پاسخ دهی(unresponsiveness) و کما هم به وجود می آید.

تشنج نیز ممکن است رخ دهد و علت آن ٬ تحریک پذیری برخی نواحی مغز است. افزایش ICP در اثر ورم منتشر مغز یا هیدروسفالی پدیدار می شود. علایم اولیه ی افزایش ICP عبارتند از کاهش سطح هوشیاری(decreased level of consciousness) و نقایص حرکتی کانونی(focal motor deficits). اگر ICP کنترل نشود پیش آمدگی(uncus) میانی لوب گیجگاهی(temporal lobe) از طریق چادرینه(tentorium) به داخل ساقه مغزی بیرون زدگی پیدا می کند. بیرون زدگی ساقه مغز رویدادی کشنده بوده و موجب اختلال عملکرد اعصاب جمجمه ای(cranial nerve dysfunction) و افت فعالیت مراکز حیاتی نظیر بصل النخاع می شود.

در 10 درصد بیماران مبتلا به مننژیت های مننگوکوکی(meningococcal meningitis) ٬ عفونت به صورت ناگهانی و همراه با علایم سپتی سمی(septicemia) بروز می نماید. این علایم عبارتند از: بروز تب بالا به صورت ناگهانی ٬ ضایعات پورپوریک(purpuric lesions) وسیع(روی صورت و اندام های انتهایی) ٬ شوک و اختلالات انعقادی داخل عروقی منتشر disseminated intravascular (DIC). ممکن است مرگ ظرف چند ساعت پس از بروز عفونت رخ دهد.

بررسی و یافته های تشخیصی

وقتی که نشانه های بالینی دال بر بروز مننژیت می باشند ٬ به منظور تعیین ارگانیسم بیماری زا از تست های تشخیصی استفاده می کنند. برای تشخیص جابجایی محتویات مغز(که باعث فتق مغزی می شوند) ٬ از MRI یا سی تی اسکن قبل از انجام LP استفاده می کنند. کشت باکتریایی(bacterial culture) و نیز رنگ آمیزی(Gram staining) مایع مغزی نخاعی و خون از جمله تست های تشخیصی کلیدی به شمار می آیند. مطالعات مایع مغزی نخاعی نشان دهنده ی گلوکز پایین ٬ سطح بالای پروتئین و تعداد زیاد گلبول های سفید خون می باشند. رنگ آمیزی گرم ٬ امکان شناسایی سریع باکتری سببی و آغاز درمان آنتی بیوتیکی مناسب را فراهم می آورد.

پژوهشگران در مورد مننژیت های باکتریایی بزرگسالان از روش نمره دهی به خطر در کنار بالین بیمار استفاده می کنند. خطراتی که با نتایج مطلوب همراه می باشند عبارتند از: سن بالا ٬ ضربان های قلب بیشتر از 120 bpm ٬ نمره پایین معیار کمای گلاسکو ٬ فلج اعصاب جمجمه ای و رنگ آمیزی گرم مثبت یک ساعت پس از بستری شدن بیمار در بیمارستان.

پیشگیری

کمیته ی مشاور در امور ایمن سازی ٬ وابسته به مراکز کنترل و پیشگیری بیماری ها پیشنهاد می کند که به تمام نوجوانانی که وارد دبیرستان می شوند و به دانشجویان سال اول دانشگاه ها که در خوابگاه زندگی می کنند واکسن کونژوگه ی مننگوکوکی تزریق می گردد. دانشجویان سال اول مقیم در خوابگاه های دانشجویی ٬ سه برابر بیشتر از مردم عادی و یا دانشجویانی که در خوابگاه زندگی نمی کنند با خطر مننژیت مننگوکوکی رو به رو هستند. اکثر ایالت ها در آمریکا ٬ آموزش در مورد مننژیت های مننگوکوکی و چگونگی دسترسی به واکسن آن را اجباری کرده اند تا خانواده ها بتوانند آگاهانه تصمیم بگیرند.

افرادی که در تماس نزدیک با بیمار دچار مننژیت مننگوکوکی بوده اند ٬ باید تحت درمان آنتی میکروبیال کموپروفیلاکتیک(antimicrobial chemoprophylaxis) با استفاده از داروهایی نظیر ریفامپین rifampin (ریفادین Rifadin) ٬ سیپروفلوکسازین هیدروکلراید ciprofloxacin hydrochloride (سیپرو Cipro) و نیز سفتریاکسون سدیم ceftriaxone sodium (روسفین Rocephin) قرار گیرند. درمان باید 24 ساعت پس از تماس فرد با بیمار آغاز شود. تاخیر در آغاز درمان ٬ میزان اثر بخشی درمان پروفیلاکسی(prophylaxis) را محدود می کند. برای فردی که با بیمار دچار عفونت مننگوکوکی(meningococcal infection) زندگی می کند باید علاوه بر درمان آنتی بیوتیکی کموپروفیلاکسی(antibiotic chemoprophylaxis) ٬ از واکسیناسیون به عنوان کمکی نیز استفاده کرد.

باید کودکان و بزرگسالان در معرض خطر را به انجام واکسیناسیون ترغیب نمود تا از بروز مننژیت در نتیجه ی ارگانیسم های هموفیلوس آنفلونزا (H. influenzae) و استرپتوکوک پنومونی(S. pneumoniae) ٬ پیشگیری شود.

تدابیر پزشکی(Medical Management)

رسیدگی به بیمار هنگامی موفقیت آمیز خواهد بود که از آنتی بیوتیکی استفاده شود که با غلظت مناسب خود از سد خونی مغزی به فضای زیر عنکبوتیه عبور نموده و در نتیجه از تکثیر شدن و ازدیاد باکتری ها جلوگیری به عمل آورد. آنتی بیوتیک های پنی سیلین (مانند آمپیسیلین ampicillin ٬ پیپراسیلسن piperacillin) یا یکی از سفالوسپورین ها cephalosporins (مانند سفتریاکسون سدیم ceftriaxone sodium ٬ سفوتاکسیم سدیم cefotaxime sodium) ممکن است استفاده شوند.

وانکومایسین هیدروکلراید(Vancomycin hydrochloride) به تنهایی یا در ترکیب با ریفامپین(rifampin) ممکن است استفاده شود در صورتی که استرین های پایدار باکتری ها شناسایی شود. دوز بالایی از آنتی بیوتیک مناسب به صورت تزریق داخل وریدی IV تجویز می شود.

تحقیقات نشان داده اند که دگزامتازون(Dexamethasone) می تواند به عنوان درمان کمکی(adjunct therapy) در درمان مننژیت های باکتریایی حاد(acute bacterial meningitis) و مننژیت های پنوموکوکی(pneumococcal meningitis) سودمند واقع شود ٬ البته اگر 15 تا 20 دقیقه قبل از اولین دوز آنتی بیوتیک داده شده و به مدت 4 روز هر 6 ساعت مورد استفاده قرار می گیرد. مطالعات اخیر حاکی از آنند که دگزامتازون موجب بهبود نتایج در بزرگسالان گردیده و خطر خونریزی های گوارشی(gastrointestinal bleeding) را افزایش نداده است.

دهیدراسیون یا شوک را نیز می توان با افزایش حجم مایعات(fluid volume expanders) درمان کرد. تشنج را که در مراحل ابتدایی بیماری به وقوع می پیوندند با فنی تویین (دیلانتین) کنترل می کنند. درمان افزایش ICP نیز ضروری می باشد.

تدابیر پرستاری(Nursing management)

بیماری فرد ممکن است جدی باشد ٬ بنابراین بسیاری از تدابیر پرستاری(nursing interventions) باید با تدابیر اتخاذ شده به وسیله پزشک ٬ متخصص درمان های تنفسی(respiratory therapist) و دیگر اعضای تیم بهداشتی به طور مشترک(collaborative) انجام گیرد. ایمنی و سلامت بیمار به نوع و تشخیص و قضاوت پرستاران بستگی دارد. وضعیت عصبی(Neurologic status) و علایم حیاتی(vital signs) باید به صورت مداوم مورد بررسی قرار گیرند. برای شناسایی سریع به تنفس کمکی در مواردی که بالارفتن ICP ٬ ساقه مغزی را در معرض خطر قرار داده نیاز است. از پالس اکسی متری(Pulse oximetry) و تعیین مقادیر گازهای خونی شریانی(arterial blood gas) نیز استفاده می کنند. برای حفظ اکسیژن رسانی کافی به بافت ها باید به قراردادن لوله ی داخل نایی دارای کاف مخصوص tube cuffed endotracheal (یا تراکئوتومی tracheotomy) و تنفس مصنوعی(mechanical ventilation) اقدام کرد. فشار خون را برای بررسی شروع شوک که می تواند مقدمه ی نارسایی قلبی یا تنفسی باشد معمولا با کمک مسیرهای شریانی تحت مراقبت دقیق قرار می دهند. مایعات داخل وریدی(intravenous fluid) را سریعا برای بیمار آغاز می کنند ٬ اما باید مراقبت های لازم به عمل آید تا از ورود بیش از حد مایع(fluid overload) به داخل بدن جلوگیری شود. تب نیز باعث افزایش کار قلب(heart workload) و متابولیسم مغزی می شود. در پاسخ به افزایش نیازهای متابولیک مغز ٬ ICP بالا می رود. بنابراین باید هرچه سریعتر جهت کاهش دمای بدن اقدام نمود.

دیگر مراقبت های پرستاری حائز اهمیت عبارتند از:

- باید بیمار را از آسیب دیدگی های ناشی از فعالیت های تشنجی یا بروز تغییر در وضعیت هوشیاری محافظت نمود.

- وزن روزانه بدن ٬ الکترولیت های سرم ٬ حجم ٬ وزن مخصوص و اسمولاریته ی ادرار باید به دقت کنترل شوند به ویژه اگر ظن وجود سندرم ترشح نامناسب هورمون ضد ادراری(SIADH) وجود داشته باشد.

- از عوارضی که در اثر عدم تحرک(immobility) ایجاد می شوند(مثل زخم های فشاری pressure ulcers و پنومونی pneumonia) باید پیشگیری کرد.

- تا 24 ساعت پس از آغاز درمان با آنتی بیوتیک ها ٬ اقدامات احتیاطی مربوط به کنترل عفونت باید رعایت شود(ترشحات دهان و نیز بینی می توانند عفونی باشند).

هر نوع بیماری ناگهانی و بحرانی ممکن است برای خانواده مصیبت آمیز باشد. از آنجا که در مننژیت اغلب وضعیت بیمار بحرانی بوده و پیش آگهی محفوظ نگاه داشته می شود لذا باید خانواده را از وضعیت بیمار مطلع نمود و به آنها اجازه داد تا به تناوب بیمار را ملاقات کنند تا شرایط برای تطابق بیمار و خانواده تسهیل گردد. نقش مهم پرستار حمایت از بیمار و نیز کمک به خانواده جهت شناسایی دیگر افرادی است که می توانند در طول این بحران به آنها کمک کنند.

سکته مغزی

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Tue, 21 Feb 2012 21:47:24 GMT

سکته مغزی

اختلالات مغزی عروقی(cerebrovascular disorders) به کلیه ی عملکردهای غیر طبیعی(abnormality) سیستم عصبی مرکزی(CNS) اطلاق می شود که در اثر ازهم گسیختگی سیستم طبیعی خونرسانی مغز(normal blood supply) به وجود می آید. سکته مغزی(stroke) اولین اختلال قلبی عروقی در ایالات متحده و در جهان می باشد. سکته مغزی بعد از بیماری قلبی و سرطان به عنوان سومین علت مرگ در جهان مطرح اشت.

سکته مغزی را می توان به دو نوع اصلی تقسیم بندی کرد ؛ سکته های ایسکمیک ischemic (85 درصد) که در آن انسداد عروقی(vascular occulsion) و افت بارز پرفیوژن مغزی(hypoperfusion) صورت می گیرد و سکته های هموراژیک hemorrhagic (15 درصد) که در آن تراوش یا نشت خون(extravasation) از داخل عروق به درون مغز و یا فضای زیر عنکبوتیه وجود دارد. اگرچه شباهت های میان دو نوع سکته مغزی وجود دارد اما علل کلی یا اتیولوژی ٬ پاتوفیزیولوژی ٬ تدابیر پزشکی ٬ کنترل به طریق جراحی و مراقبت های پرستاری در آنها با یکدیگر تفاوت دارد.

سکته های ایسکمیک(Ischemic Stroke)

سکته های ایسکمیک(ischemic stroke) ٬ حادثه مغزی عروقی(CVA) cerebrovascular accident ٬ یا آنچه که تحت عنوان حمله مغزی(brain attack) شناخته می شود توقف ناگهانی عملکرد مغز در پی قطع روند خونرسانی به ناحیه ای از آن است. اصطلاح حمله مغزی از آن جهت مورد استفاده قرار می گیرد که متخصصین مراقبت های بهداشتی و عموم مردم دریابند وضعیت مذکور یکی از فوریت ها در زمینه ی مراقبت های بهداشتی محسوب شده و مشابه با حمله ی قلبی(heart attack) است. با تایید درمان های ترومبولیتیک در سال 1996 جهت درمان سکته های ایسکمیک حاد ٬ تحولی در مراقبت از بیماران متحمل سکته مغزی ایجاد شد. درمان زودهنگام با عوامل حل کننده ی لخته یا ترومبولیتیک باعث می شود تا سکته های ایسکمیک با نشانه های کمتر همراه باشند و ناتوانی های کمتری نیز ایجاد کنند. تنها 8 درصد سکته های ایسکمیک در عرض 30 روز به مرگ منتهی می گردند.

درمان های ترومبولیتیک کنونی را باید ظرف مدت 3 ساعت پس از بروز سکته ی مغزی آغاز کرد. دانستن این نکته برای عموم مردم و متخصصین مراقبت های بهداشتی ضروری است که پس از وقوع سکته مغزی باید بیمار را برای انجام بررسی و تزریق دارو سریع به بیمارستان انتقال دهند.

طبقه بندی سکته های مغزی

1- سکته های ایسکمیک(ischemic stroke)

علل

- ترومبوز شریان های بزرگ Large artery thrombosis

- ترومبوز شریان های کوچک نفوذ کننده Small penetrating artery thrombosis

- آمبولی کاردیوژنیک Cardiogenic embolic

- کریپتوژنیک(با علت نامشخص) Cryptogenic

- سایر علل

2- سکته های هموراژیک(Hemorrhagic stroke)

علل

- خونریزی داخل مغزی Intracerebral hemorrhage

- خونریزی زیر عنکبوتیه Subaracnoid hemorrhage

- آنوریسم مغزی Cerebral aneurysm

- ناهنجاری های شریانی وریدی Arteriovenous malformation

سکته های ایسکمیک خود به 5 نوع مختلف تقسیم می شوند که عبارتند از:

سکته های ترمبوتیک شریان های بزرگ(20 درصد) ٬ سکته های ترومبوتیک شریان های کوچک نفوذکننده(25 درصد) ٬ سکته های آمبولیک کاردیوژنیک(20 درصد) ٬ سکته های دارای منشا نامعلوم(30 درصد) و سایر سکته ها(5 درصد).

سکته های ترومبوتیک شریان های بزرگ(Large artery thrombotic strokes) به دلیل تصلب شرایین(atherosclerotic plaques) در عروق خونی بزرگ در درون مغز ایجاد می شود. تشکیل لخته(thrombus formation) که ممکن است به موازات تصلب شرایین ایجاد گردد سبب کاهش میزان خونرسانی به منطقه مورد نظر شده و در نهایت منجر به بروز ایسکمی(ischemia) و انفارکتوس infarction (محروم شدن از دخایر خونی) خواهد شد.

در سکته های ترومبوتیک شریان های کوچک نفوذکننده(Small penetrating artery thrombotic strokes) ٬ معمولا یک رگ و یا بیشتر درگیر می شود و این نوع سکته شایعترین نوع سکته های ایسکمیک می باشد. سکته های ناشی از ترومبوز شریان های کوچک(Small artery thrombotic strokes) به نام سکته های لاکونار(lacunar strokes) نیز معروفند. این نامگذاری به دلیل تشکیل حفره ای(cavity) است که حین از بین رفتن بافت مغزی دچار سکته یا انفارکته(infarcted brain tissue) ایجاد می شود.

سکته های از نوع آمبولی کاردیوژنیک(Cardiogenic embolic strokes) معمولا با انواع آریتمی های قلبی(cardiac dysrhythmias) به خصوص فیبریلاسیون دهلیزی(atrial fibrillation) همراه می باشند. سکته های مغزی آمبولیک می توانند به دنبال بیماری های دریچه ای قلب و ترومبوز(لخته) در بطن چپ پدید آیند. آمبولی(Emboli) از قلب نشات گرفته و در سیستم عروقی مغز(cerebral vasculature) عموما در شریان های مغزی میانی چپ(left middle cerebral artery) به گردش در می آید و در نتیجه منجر به بروز سکته می گردد. استفاده از ضد انعقادها (anticoagulation) در بیماران مبتلا به فیبریلاسیون دهلیزی(atrial fibrillation) ٬ از بروز سکته های آمبولیک پیشگیری به عمل می آورد.

دو طبقه بندی آخر از سکته های ایسکمیک سکته هایی با علل ناشناخته یا کریپتوژنیک(Cryptogenic) که هیچ علت خاصی برای آنها مشخص نشده است و سایر سکته ها هستند که می توانند در اثر مصرف مواد مخدر(cocaine) ٬ اختلالات انعقادی(coagulopathies) ٬ میگرن(migraine) و شکافتگی خود به خودی(spontaneous dissection) کاروتید(carotid) یا شریان های مهره ای(vertebral arteries) ایجاد شوند.

پاتوفیزیولوژی

در حمله ی ایسکمیک مغزی(ischemic brain attack) ٬ جریان خون مغزی به دلیل انسداد(obstruction) عروقی خونی ٬ قطع (disruption) می شود. توقف جریان خون آغازگر یک سلسله رویدادهای متابولیکی سلولی پیچیده بوده که تحت عنوان آبشار ایسکمی (ischemic cascade) نامیده می شوند. آبشار ایسکمی زمانی آغاز می گردد که جریان خون مغزی(cerebral blood flow) به میزان کمتر از 25 میلی لیتر در 100 گرم خون در دقیقه می رسد. در این مرحله نورون های دیگر نمی توانند به تنفس هوازی(aerobic respiration) خود ادامه دهند لذا میتوکندری ها شروع به تنفس بی هوازی(anaerobic respiration) می کنند. همین امر منجر به تولید مقادیر زیادی اسید لاکتیک(lactic acid) می شود که تغییراتی را در سطح pH ایجاد می کند. تغییر تنفس از هوازی به بی هوازی که قاعدتا کارایی کمتری نیز دارد موجب می شود تا نورون ها نتوانند به میزان کافی آدنوزین تری فسفات(ATP) adenosine triphosphate جهت مصرف در فرایندهای دپولاریزاسیون(depolarization processes) تولید کنند. به همین دلیل پمپ های غشایی(membrane pumps) که تعادل الکترولیت ها را حفظ می کنند قادر به ایفای نقش به نحو موثر نبوده و عملکرد سلول متوقف می گردد.

در مراحل آغازین آبشار ناحیه ای با جریان خون مغزی کم به وجود می آید که تحت عنوان منطقه ی نیم سایه(penumbra region) معروف است ٬ این ناحیه در اطراف منطقه دچار انفارکتوس(infarction) قرار دارد. در منطقه نیم سایه ٬ بافت مغزی دچار ایسکمی است که با انجام اقدامات و تدابیر مناسب(intervention) می توان عملکرد آن را حفظ کرد. آبشار ایسکمی ٬ سلول های واقع در منطقه نیم سایه را نیز تهدید می کند زیرا دپولاریزاسیون غشای دیواره ی سلولی سبب افزایش یافتن کلسیم داخل سلولی(intracellular calcium) و نیز آزادسازی گلوتامات(glutamate) می گردد. هجوم کلسیم را می توان با استفاده از مسدودکننده های کانال کلسیم محدود نمود.

اگر هجوم کلسیم به داخل سلول و آزادسازی گلوتامات همچنان ادامه یابد برخی مسیرهای مخرب و زیانبار فعال شده و در نهایت منجر به از بین رفتن غشای سلولی ٬ آزادسازی بیشتر کلسیم و گلوتامات ٬ انقباض عروق(vasoconstriction) و تولید رادیکال های آزاد می گردد. فرایندهای مذکور سبب می شوند ناحیه ی انفارکته به منطقه ی نیم سایه نیز نفوذ پیداکرده و سکته گسترش یابد.

در هر مرحله از آبشار ایسکمی ٬ فرصتی وجود دارد که بتوان با انجام دادن اقدامات و تدابیر مناسب ٬ گسترش ثانویه ی آسیب دیدگی مغزی ناشی از سکته را محدود کرد. با استفاده از فعال کننده های پلاسمینوژن بافتی (t-PA) tissue plasminogen activator می توان به ناحیه ی نیم سایه ٬ حیاتی دوباره بخشید.

هر مرحله در آبشار ایسکمی فرصتی جهت مداخله به منظور محدود کردن محدوده ی آسیب بافت ثانویه ایجاد شده در اثر سکته را ارائه می دهد. داروهایی که از مغز در برابر آسیب دیدگی های ثانویه حفاظت می کنند ٬ محافظت کننده های اعصاب(neuroprotectants) نامیده می شوند. شماری از معاینات بالینی در حال تمرکز بر روی آنتاگونیست های کانال کلسیم مسدود کننده ی هجوم کلسیم ٬ آنتاگونیست های گلوتامات ٬ آنتی اکسیدان ها و تدابیر محافظت کننده اعصاب که در پیشگیری از عوارض ثانویه کمک خواهند نمود هستند.

تظاهرات بالینی(Clinical Manifestations)

سکته مغزی نقائص عصبی(neurologic deficits) بسیار گوناگونی را به وجود می آورد که به عواملی چون محل ضایعه (عروقی که دچار انسداد شده است) ٬ وسعت محلی که خونرسانی به صورت کافی در آن انجام نمی شود(inadequate perfusion) و مقادیر جریان خون کمکی(ثانویه یا فرعی) collateral blood flow بستگی دارد. بیمار ممکن است هرکدام از علایم و نشانه های زیر را داشته باشد:

- بی حسی(numbness) یا ضعف عضلات در صورت ٬ دست و یا پا به ویژه در یک طرف بدن

- کانفیوز(confusion) یا تغییر در وضعیت ذهنی(mental status)

- اشکال در سخن گفتن یا درک صحبت های دیگران

- اختلالات بینایی(Visual disturbances)

- اشکال در راه رفتن ٬ سرگیجه ٬ و یا فقدان هماهنگی و تعادل

- سردردهای شدید ناگهانی

- فعالیت ها و عملکردهای حرکتی(motor) ٬ حسی(sensory) ٬ شناختی(cognitive) ٬ اعصاب جمجمه ای(cranial nerve) و سایر عملکردهای فرد ممکن است سبب ایجاد وقفه شوند.

فقدان حرکت(Motor loss)

سکته مغزی درواقع ضایعه ی نورون های حرکتی فوقانی(upper motor neurons) است که سبب فقدان کنترل ارادی(voluntary control) بر فعالیت های حرکتی(motor movements) می شود. از آنجا که نورون های حرکتی فوقانی به صورت متقاطع (cross) مسیر خود را به طرف نیمه مخالف ادامه می دهند ٬ هرگونه اختلال(disturbance) در کنترل ارادی فعالیت های حرکتی در یک سمت از بدن ٬ بازتاب آسیب به نورون های حرکتی فوقانی نیمه مخالف مغز می باشد. از جمله شایع ترین اختلالات حرکتی همی پلاژی hemiplegia (فلج یک طرف بدن) به علت ضایعه طرف مقابل مغز می باشد. همی پارزی(Hemiparesis) یا ضعف عضلانی یک طرف بدن علامت دیگر اختلالات حرکتی است.

در مراحل ابتدایی سکته ٬ فلج شل کننده (flaccid paralysis) و از بین رفتن یا ضعیف شدن رفلکس های تاندون عمقی(deep tendon reflexes) می تواند جزو نشانه های بالینی اولیه باشند. وقتی که رفلکس های عمقی مجددا ظاهر شوند(معمولا تا 48 ساعت) شاهد افزایش تونیسیته عضلانی همراه اسپاستیسیتی (افزایش غیرطبیعی تونیسیته عضلانی) اندام هاس انتهایی طرف آسیب دیده بدن خواهیم بود.

عدم برقراری ارتباط (communication loss)

سایر عملکردهای مغزی که در اثر سکته آسیب می بینند عبارتند از: تکلم (language) و برقراری ارتباط(communication).

سکته شایعترین علت زبان پریشی یا آفازی(aphasia) است.

اختلال در تکلم و نحوه برقراری ارتباط ممکن است به اشکال زیر ظاهر شود:

دیس آرتری Dysarthria (تکلم دشوار) ٬ در اثر فلج عضلات مربوط به سخن گفتن ایجاد می شود.

دیس فازی Dysphasia (اختلال تکلم) یا آفازی aphasia (زبان پریشی) که می توانند ادراکی یا بیانی یا عمومی باشد.

اپراکسی Apraxia (ناتوانی در انجام فعالیت هایی که قبلا اقدام به فراگیری آن شده است) ٬ مثلا زمانی که بیمار برای واژه ها یا سیلاب های مورد نظر خود جایگزین کلامی می سازد.

اختلالات ادراکی(perceptual disturbances)

ادراک(perception) ٬ در واقع توانایی تفسیر و تعبیر چیزهایی است که احساس می شود. سکته می تواند سبب اختلالاتی در ادراک بینایی(visual-perceptual) ٬ اختلال در ارتباطات فضایی بینایی(visual-spatial) و نیز فقدان توانایی های حسی(sensory loss) گردد.

اختلال در عملکرد ادراکی بینایی(visual-perceptual dysfunctions) از آسیب های وارده به راه های عصبی اولیه که مابین چشم و بخش بینایی قشر مغز(cortex) واقع شده اند ناشی می شود. هومونیموس همی آنوپی Homonymous hemianopsia (از بین رفتن نیمی از میدان بینایی visual field) به طور مشابه می تواند به طور موقت یا دایم در اثر سکته ایجاد شود. اختلالات بینایی در همان نیمه ی بدن که دچار فلج شده است به وجود می آید.

اختلال در ارتباطات فضایی بینایی visual-spatial relations (ادراک ارتباط میان دو یا چند شی در مناطقی از فضا) اغلب در بیمارانی مشاهده می شود که نیمه راست مغز آنها دچار آسیب شده است.

فقدان توانایی های حسی(sensory loss)

فقدان توانایی های حسی ناشی از سکته می تواند اشکال مختلفی داشته باشد ؛ از آن جمله ٬ اختلالات لامسه ای(impairment of touch) خفیف و حتی شدید ٬ فقدان حس تشخیص موقعیت فضایی بدن یا پروپریوسپشن proprioception(توانایی در ادراک وضعیت بدن و حرکات بخش های مختلف بدن) ٬ اشکال در تعبیر و تفسیر محرک های بینایی(visual) ٬ شنوایی(auditory) و لامسه ای(tactile stimuli). آگنوزی ٬ اختلال در توانایی تشخیص اشیا آشنایی است که قبلا به وسیله ی یک حس یا بیشتر ادراک می شدند.

اختلالات شناختی و پیامدهای سایکولوژیک(cognitive impairment and physiological effects)

در صورتی که لوب پیشانی(frontal lobe) آسیب ببیند ٬ در آن صورت قدرت یادگیری(learning capacity) ٬ حافظه(memory) و یا سایر عملکردهای عقلانی سطوح بالاتر قشر مغز ممکن است دچار اختلال شوند. این اختلالات به صورت محدود شدن میزان توجه و دقت فرد ٬ اشکال در فراگیری مطالب ٬ فراموشی و عدم وجود انگیزه (motivation) بروز می نماید و همین امر سبب می شود تا بیمار در طول فرایند توان بخشی(rehabilitation) خیلی زود مایوس و سرخورده شود. بروز افسردگی(depression) شایع بوده و ممکن است در اثر واکنش طبیعی بیمار نسبت به این حادثه ی مصیبت بار(catastrophic) ٬ وخیم تر شود. بروز سایر مشکلات روانی نیز معمول است و به شکل ناپایداری احساسی(emotional lability) و هیجانی انجام دادن اقدامات خصومت آمیز ٬ احساس بیهودگی(frustration) و نیز ناامیدی ٬ اظهار خشم و تنفر ٬ عدم همکاری و مشکلات روانی دیگر بروز می نماید.

بررسی و یافته های تشخیصی(Assessment and Diagnostic Findings)

همه بیماران دچار نقائص عصبی(neurologic deficits) ٬ نیازمند گرفتن تاریخچه دقیق و معاینه ی فیزیکی(physical examination) و عصبی کامل می باشند. بررسی و شناخت مقدماتی ٬ بر توانایی بیمار در باز نگه داشتن راه تنفسی airway patency (ناشی از فقدان رفلکس های سرفه یا اغ زدن gag or cough reflexes و تغییرات ایجاد شده در الگوی تنفس respiratory pattern) ٬ وضعیت قلبی عروقی cardiovascular status (شامل فشار خون ٬ آهنگ و سرعت ضربانات قلب cardiac rhythm و نیز صداهای غیر طبیعی کاروتید carotid bruit) و نقایص فاحش عصبی متمرکز می گردد.

بیماران ممکن است با نشانه های گذرا و موقت عصبی در تسهیلات مراقبتی وضعیت های حاد بستری باشند. سکته های مغزی با استفاده از دوره زمانی(time course) معمولا به صورت زیر طبقه بندی می شوند:

1- حمله ایسکمیک زودگذر transient ischemic attack (TIA)

2- نقص عصبی ایسکمیک برگشت پذیر reversible ischemic neurologic deficit

3- سکته مغزی در حال تکامل stroke in evolution

4- سکته مغزی کامل completed stroke

حمله ایسکمیک زودگذر(TIA) ٬ نقیصه ای عصبی است که کمتر از یک ساعت به طول می انجامد. TIA با فقدان ناگهانی عملکردهای حسی ٬ حرکتی و نیز بینایی تظاهر می یابد. علت بروز این نشانه ها ٬ ایسکمی موقت(اختلال موقت جریان خون) ناحیه ی خاصی از مغز است. TIA می تواند علامت هشداردهنده ای مبنی بر قریب الوقوع بودن سکته ی مغزی باشد. عدم ارزیابی و درمان بیماری که قبلا TIA را تجربه کرده ممکن است باعث سکته مغزی و نقائص غیر قابل برگشت شود.

تست های تشخیصی مقدماتی عبارتند از: سی تی اسکن (computed tomography یا CT) بدون ماده حاجب که به صورت اورژانس برای تشخیص ایسکمیک یا هموراژیک بودن سکته به کار می رود. دیگر مطالعات تشخیصی در رابطه با سکته های ایسکمیک برای شناسایی منشا تشکیل آمبولی(emboli) یا لخته(thrombi) انجام می گیرند. الکتروکاردیوگرام با 12 لید (12-lead electrocardiogram یا EEG) و اولتراسوند کاروتید(carotid ultrasound) جزو تست های استاندارد هستند.

از سایر مطالعات تشخیصی می توان به سی تی آنژیوگرافی ٬ ام آر آی و آنژیوگرافی عروق مغز(cerebral angiography) و گردن ٬ مطالعات جریان داپلر ترانس کرانیال(transcranial Doppler flow) و اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک(transthoracic or transesophaegal echocardiography) یا ترانس ازوفاژیال ٬ سی تی گزنون(xenon CT) و سی تی با انتشار فوتون منفرد(single photon emission CT یا SPECT) اشاره کرد.

پیشگیری

پیشگیری اولیه همچنان به عنوان بهترین شیوه در رابطه با سکته های ایسکمیک باقی مانده است. داشتن شیوه زندگی سالم مثلا عدم استعمال سیگار ٬ حفظ وزن متعادل ٬ رعایت رژیم غذایی سالم و ورزش روزانه می توانند خطر سکته مغزی را تا نصف کاهش دهند. در زنانی که از رژیم DASH (رویکردهای غذایی برای توقف فشار خون بالا یا هایپرتانسیون) استفاده کرده بودند ٬ خطر بیماری عروق کرونر قلب و سکته مغزی کاهش پیدا کرده بود ٬ رژیم DASH دارای مقادیر زیاد میوه و سبزیجات ٬ مقادیر متوسط لبنیات کم چرب و مقدار کم پروتئین های حیوانی است (اما مقادیر پروتئین گیاهی آن که ناشی از بنشن ها و میوه های مغزدار است ٬ زیاد می باشد). غربالگری افراد در معرض خطر سکته ٬ فرصتی ایده آل و عالی در اختیار قرار می دهد تا با شناسایی کردن افراد یا گروه های پر خطر و نیز آموزش به بیماران و جامعه در مورد شناخت سکته و پیشگیری از بروز آن بتوان خطر وقوع سکته های مغزی را پایین آورد. پژوهش های جدید نشان داده اند که مصرف دوزهای پایین آسپرین می تواند خطر بروز سکته های مغزی را در زنان پایین آورد.

عوامل خطرزای قابل تغییر(modifiable) سکته های ایسکمیک و هموراژیک

- بالا بودن فشار خون hypertension (اصلی ترین عامل کنترل فشار خون های بالا ٬ کلید پیشگیری از بروز سکته است)

- بیماری قلبی عروقی cardiovascular disease

- فیبریلاسیون دهلیزی arterial fibrillaation

- نارسایی قلبی heart failure

- کلسترول بالا high cholesterol levels

- دیابت(که سبب تسریع در به وجود آمدن ضایعات آترومی می شود) diabetes

- کشیدن سیگار smoking

- تنگی بدون نشانه کاروتید

- چاقی obesity

- مصرف زیاد الکل

سن بالا (age) ٬ جنسیت(gender) و نژاد(race) ٬ عوامل خطرزای شناخته شده و غیر قابل تغییر(non-modifiabe) در رابطه با سکته های مغزی هستند. افراد بالای 55 سال جزو گروه های پر خطر خاص قرار دارند ٬ چرا که بروز سکته در آنها در هر دهه ی متوالی عمر دو برابر دیگر افراد می باشد. مردان نیز جزو گروه های پر خطر قرار می گیرند ٬ میزان سکته ی مغزی در مردان بیش از زنان است. آفریقاییان آمریکایی تبار(African-Americans) ٬ یکی دیگر از گروه های پر خطر می باشند ٬ وقوع اولین سکته مغزی در میان آنها تقریبا دو برابر قفقازی(Caucasians) تبارها است.

عوامل خطرزای قابل تغییر در رابطه با سکته های ایسکمیک عبارتند از: فشار خون بالا(hypertension) ٬ فیبریلاسون دهلیزی(arterial fibrillation) ٬ کلسترول بالا(high cholesterol) ٬ چاقی(obesity) ٬ مصرف سیگار و همچنین دیابت(diabetes). انجام اقداماتی که بتواند عوامل قابل تغییر فوق را اصلاح کند(مثل درمان فشار خون و هایپرگلیسمی hyperglycemia و نیز ترک سیگار) ٬ خطر بروز سکته را در افراد پر خطر کاهش خواهد داد.

از جمله دیگر وضعیت های قابل درمان که خطر سکته مغزی را افزایش می دهند می توان به تنگی بدون نشانه کاروتید(carotid stenosis) و بیماری های دریچه قلب(مثل اندوکاردیت و دریچه های پروستاتیک قلب) اشاره کرد.

چندین روش برای پیشگیری از سکته مجدد در بیماران دچار TIA یا سکته های ایسکمیک وجود دارد. در رابطه با بیمارانی که به تنگی متوسط تا شدید کاروتی(moderate to severe carotid stenosis) دچار می باشند ٬ از روش اندارترکتومی کاروتید(carotid endarterectomy) استفاده می شود. در مورد بیماران دچار فیبریلاسیون دهلیزی(arterial fibrillation) که خطر تشکیل شدن آمبولی بالا است ٬ مصرف وارفارین Warfarin (کومادین Coumadin) (یک داروی ضد انعقاد anticoagulant که از تشکیل لخته جلوگیری به عمل می آورد) می تواند از سکته های ترومبوتیک(thrombotic) و آمبولیک(embolic) پیشگیری نماید.

تدابیر پزشکی

در بیماران دچار TIA یا سکته مغزی ٬ رسیدگی های پزشکی شامل پیشگیری ثانویه می باشد. برای بیماران دچار فیبریلاسیون دهلیزی (یا سکته های کاردیوآمبولی) ٬ وارفارین با دوز تنظیم شده تجویز می گردد مگر این که داروی مذکور برای این بیماران منع مصرف داشته باشد. در صورت منع استعمال وارفارین ٬ آسپرین بهترین انتخاب خواهد بود. اگر هر دو دارو منع مصرف داشته باشند ٬ از داروهای دیگر استفاده می شود.

داروهای بازدارنده ی پلاکتی(آسپرین ٬ تیکلوپیدین/تیکلید ٬ و دیپریدامول/پرزانتین دیر آزاد شونده به همراه آسپرین ٬ کلوپیدوگرل/پلاویکس) ٬ وقوع انفارکتوس مغزی را در بیمارانی که به دنبال علل احتمالی آمبولیکی یا ترومبوتیکی ٬ TIA یا سکته داشته اند ٬ کاهش می دهند. نوع داروی خاص هر بیمار بر مبنای تاریخچه ی سلامتی وی انتخاب می گردد.

داروهایی که با عنوان بازدارنده های 3- هیدروکسی 2- متیل – گلوتاریل-کوآنزیم A ردوکتاز یا استاتین ها طبقه بندی می شوند ٬ در بسیاری از مطالعات توانسته اند حوادث مربوط به شریان های کرونر و سکته های مغزی را کاهش دهند. اثربخشی و فواید این داروها به سطح کلسترول ارتباطی ندارد و در حال حاضر داروهای مذکور به نحو گسترده ای برای پیشگیری از سکته مغزی مورد استفاده قرار می گیرند. جدیدا ٬ انجمن غذا و داروی آمریکا (FDA) اندیکاسیون های مصرف یکی از داروهای استاتینی یعنی سیم واستاتین (زوکور) را به روز درآورده و پیشگیری از سکته مغزی ثانویه را نیز در آن گنجانده است. پس از گذشت دوره حاد سکته مغزی ٬ از داروهای ضد فشار خون نیز به منظور پیشگیری از سکته ثانویه استفاده می کنند. استفاده کردن از بازدارنده های آنزیم تبدیل کننده ی آنژیوتانسین(ACE) و دیورتیک های تیازیدی هم سودمند بوده است. پژوهش های مستمر ٬ توجه خود را بر جنبه های متعدد کنترل پزشکی سکته های حاد ایسکمیک معطوف داشته اند. FDA وسیله ای را برای خروج لخته مورد تایید قرار داده است که می تواند شریان مسدود شده را باز کرده و جریان خون مغزی را به حالت اولیه بازگرداند. وسایل دیگری نیز در همین رابطه در دست تحقیق است از آن جمله می توان به کاتترهایی اشاره کرد که از نیروی مکش و نیز تکنیک اولتراسوند برای خارج ساختن لخته از درون مغز کمک می گیرند.

درمان با عوامل حل کننده لخته

عوامل حل کننده لخته ٬ با حل کردن لخته ای که موجب انسداد در جریان خون مغزی شده به درمان سکته های ایسکمیک کمک می کنند. ترکیبات t-PA باز پیوندی که به وسیله ی مهندسی ژنتیک از t-PA به وجود آمده اند از جمله عوامل ترومبولیتیکی هستند که به طور طبیعی هم در بدن ساخته می شوند. این ترکیبات به فیبرین متصل شده و پلاسمینوژن را به پلاسمین تبدیل می نمایند و در نتیجه منجر به تحریک فرایند فیبرینولیز در محل ضایعه ی آترواسکلروتیک می گردند. تشخیص سریع سکته مغزی و آغاز به موقع درمان با حل کننده های لخته (طی 3 ساعت) در بیماران دچار سکته های ایسکمیک سبب کاهش در وسعت ناحیه ی سکته گردیده و پس از سه ماه بهبودی کلی در برآیندهای کارکردی و عملی این بیماران ایجاد می نمایند. آزمایش های بالینی برای تحقیق پیرامون دیگر عوامل ترومبولیتیک در حال انجام می باشند.

برای شناخت بهتر توان داروهای ضد لخته در بهبودی بیماران و عملی ساختن این نوع درمان ها ٬ آموزش های ارایه شده در جامعه باید در جهت شناساندن نشانه های سکته به مردم و دستیابی به مراقبت های اورژانس در موارد ضروری باشد تا بدین ترتیب از انتقال سریع بیمار به بیمارستان و آغاز درمان ظرف سه ساعت اولیه اطمینان حاصل شود. بروز هر نوع تاخیر سبب می شود تا بیمار شرایط لازم درمان با داروهای ضد لخته را از دست بدهد چرا که باز شدن مجدد عروق بافت نکروزه (که بعد از 3 ساعت ایجاد می شود) خطر بروز ادم مغزی و خونریزی را افزایش می دهد.

بهبودی روند تشخیص سریع

بعد از این که پرسنل سرویس های خدمات پزشکی اورژانس از وضعیت بیمار اطلاع حاصل کردند ٬ بخش اورژانس با متخصصین مربوط به این بیماری تماس می گیرد و آنها را از ورود قریب الوقوع بیمار به بیمارستان آگاه می نماید. بسیاری از انستیتوها گروهی مخصوص برای حملات مغزی تشکیل داده اند که به سرعت دست به کار می شوند و بدین ترتیب از انجام درمان طی زمان مقرر اطمینان حاصل می شود.

رسیدگی و کنترل مقدماتی بیماری ٬ نیازمند تشخیص قطعی سکته ی ایسکمیک با تصویربرداری از مغز و مشخص نمودن کلیه ی معیارهای لازم در بیمار برای انجام t-PA درمانی است. برخی از موارد منع مصرف مطلق داروهای حل کننده لخته عبارتند از: گذشتن بیش از 3 ساعت از آغاز بروز نشانه ها هنگام پذیرش ٬ بیماران دچار مشکلات انعقادی (با INR بالای 1.7) ٬ بیماران دچار یکی از انواع پاتولوژی های داخل جمجمه ای (نظیر سابقه سکته مغزی ٬ آسیب دیدگی سر ٬ تروما).

به محض این که مشخص شد وضعیت بیمار برای t-PA مناسب است ٬ دیگر در 24 ساعت بعدی نباید از داروهای ضد انعقاد استفاده کرد. قبل از شروع درمان با t-PA ٬ بیمار را باید بر اساس مقیاس سکته موسسه ملی سلامتی(NIHSS) مورد بررسی و ارزیابی قرار داد. این مقیاس ٬ ابزاری استاندارد برای بررسی و شناخت بیمار است که به ارزیابی شدت سکته مغزی کمک می کند.

دامنه نمرات این مقیاس از صفر (طبیعی) تا 42 (سکته مغزی شدید) متفاوت می باشد. برای استفاده کردن از این مقیاس ٬ پرستاران و دیگر متخصصین مراقبت های بهداشتی باید گواهی رسمی داشته باشند.

دوز دارو و طریقه مصرف

بعد از این که مشخص شد وضعیت بیمار برای t-PA درمانی مناسب است ٬ وی را وزن کرده ٬ سپس دوز t-PA را معین می نمایند. حداقل دوز t-PA ٬ 0.9 mg/kg و حداکثر دوز آن ٬ 90 mg است. دوزی که در مرحله ی اول وارد بدن بیمار می شود ٬ 10 درصد دوز محاسبه شده است و در مدتی بیش از 1 دقیقه به مصرف می رسد. دوز باقیمانده (90 درصد) طی زمان بیش از یک ساعت و از طریق پمپ تزریق مورد استفاده قرار می گیرد.

بیمار در بخش مراقبت های ویژه بستری می شود ٬ در جایی که وضعیت قلبی بیمار به طور پیوسته تحت نظارت دقیق قرار داشته و وضعیت عصبی به طور مکرر بررسی می گردد. علایم حیاتی نیز به طور مرتب تحت کنترل قرار می گیرد و در آن به فشار خون توجه خاص مبذول می شود (باهدف کاهش خطر خونریزی داخل جمجمه ای). نمونه ای از پروتکل های استاندارد جهت اندازه گیری علایم حیاتی آن است که علایم حیاتی طی 2 ساعت اول هر 15 دقیقه یکبار برای 6 ساعت بعدی هر 30 دقیقه ٬ و طی 24 ساعت بعدی هر ساعت اندازه گیری شوند. فشار خون باید طوری حفظ شود که فشار سیستولیک کمتر از 180 mmHg و فشار دیاستولیک کمتر از 105 mmHg باقی بماند. کنترل راه تنفسی برمبنای وضعیت بالینی بیمار و نیز مقادیر گازهای خونی شریانی انجام می گیرد.

عوارض جانبی

خونریزی شایعترین عارضه جانبی ناشی از مصرف t-PA می باشد و بیمار باید از نظر وجود هر نوع خونریزی (محل تزریق داخل وریدی ٬ ناحیه ی سوند ادراری ٬ لوله داخل نایی ٬ لوله بینی-معده ای ٬ ادرار ٬ مدفوع ٬ استفراغ بیمار و سایر ترشحات) با دقت تحت کنترل قرار گیرد. توصیه بر این است که لوله های بینی- معده ای ٬ سوندهای ادراری و کاتترهای فشار داخل شریانی با 24 ساعت تاخیر کار گذاشته شوند. خونریزی داخل جمجمه ای مهمترین عارضه ای است که تقریبا در 6.4 درصد بیماران ایجاد می شود. چندین عامل وجود دارند که با وقوع خونریزی نشانه دار داخل جمجمه ای در ارتباط هستند ٬ از آن جمله: سن بالای 70 سال ٬ نمره ی پایه ی NIHSS بیشتر از 20 ٬ غلظت سرمی گلوکز معادل 300 mg/dl یا بیشتر و مشاهده ادم یا توده در CT اولیه بیمار.

سکته های هموراژیک(hemorrhagic stroke)

سکته های هموراژیک ٬ 15 درصد کل بیماری های مغزی عروقی را به خود اختصاص داده و عمدتا به دلیل خونریزی های داخل جمجمه ای یا زیر عنکبوتیه ای ایجاد می شوند. سکته های هموراژیک در نتیجه خونریزی(bleeding) به داخل بافت مغزی ٬ بطن ها و یا فضای زیر عنکبوتیه ای ایجاد می شوند. حدود 80 درصد موارد سکته های هموراژیک ٬ خونریزی مغزی اولیه ناشی از پارگی (rupture) خودبخودی(spontaneous) عروق خونی کوچک(small vessels) بوده که در اثر فشار خون بالای(hypertension) کنترل نشده ایجاد می شوند.

حدود نیمی از سکته های هموراژیک به دلیل بروز خونریزی زیر عنکبوتیه ای ناشی از پارگی آنوریسم (دیواره ضعیف شده ی شریان) داخل جمجمه ای به وجود می آیند. یکی دیگر از علل شایع خونریزی های داخل مغزی در سالمندان ٬ آنژیوپاتی آمیلوئیدی مغزی است که در آن پروتئین بتا آمیلوئید در عروق خونی کوچک و متوسط مغز رسوب می کند.

ناهنجاری های وریدی-شریانی arteriovenous malformations (AVM) ٬ آنوریسم های داخل جمجمه ای intracranial aneurysms ٬ و برخی از داروهای خاص(از جمله آمفتامین amphetaminesو ضد انعقادها anticoagulants) به عنوان علل خونریزی های مغزی ثانویه(secondary intracranial hemorrhage) در نظر گرفته می شوند.

بیماران دچار این نوع سکته در مقایسه با بیماران دچار سکته های ایسکمیک پس از سپری کردن فاز حاد بیماری ٬ به نقائص شدیدتری مبتلا می شوند و دوره ی بهبودی نیز در آنها طولانی تر است.

پاتوفیزیولوژی

پاتوفیزیولوژی سکته های هموراژیک به علت و نیز نوع اختلال مغزی عروقی بستگی دارد. نشانه ها در زمانی ایجاد می شوند که خونریزی اولیه ٬ آنوریسم یا AVM بر اعصاب جمجمه ای مجاور یا بافت مغزی کنار خود فشار وارد می آورند و یا در حالت شدیدتر ٬ آنوریسم یا AVM پاره شده و موجب بروز خونریزی زیر عنکبوتیه ای می شوند(یعنی خون وارد فضای زیر عنکبوتیه ای می شود). با قرار گرفتن مغز در معرض تماس با خون ٬ متابولیسم طبیعی مغز(normal brain metabolism) دچار اختلال(disrupted) می گردد ٬ این امر یا به دلیل افزایش ICP در اثر ورود ناگهانی خون به داخل فضای زیر عنکبوتیه ای که باعث ایجاد فشردگی و آسیب دیدگی بافت مغزی شده و یا ناشی از ایسکمی ثانویه ی(secondary ischemia) مغز به دنبال کاهش فشار پرفیوژن مغزی و وازواسپاسمی(vasospasm) است که غالبا در پی خونریزی های زیر عنکبوتیه ای به وجود می آیند.

خونریزی داخل مغزی(intracranial hemorrhage)

خونریزی داخل مغزی یا ورود خون به داخل بافت مغز ٬ بیشتر در بیماران دچار فشار خون بالا و بیماران مبتلا به تصلب شرایین مغزی شایع است. چون تغییرات دژنراتیو ناشی از این بیماری ها منجر به پارگی رگ ها می گردد. علاوه بر آن ٬ برخی از انواع خاص پاتولوژی های سرخرگی arterial pathology ٬ تومورهای مغزی و داروهای مصرفی (نظیر ضد انعقادهای خوراکی oral anticoagulants٬ آمفتامین ها و نیز استفاده از داروها و مواد مخدر غیر مجاز) نیز می توانند جزو علل به وجود آورنده ی این عارضه باشند.

خونریزی ها عموما در ناحیه ی لوب های مغزی ٬ عقده های قاعده ای ٬ تالاموس ٬ و ساقه مغزی (بیشتر در قسمت پل مغزی) و مخچه به وقوع می پیوندند. گهگاه خونریزی سبب پارگی دیواره ی بطن های جانبی شده و خونریزی داخل بطنی را به وجود می آورد که اغلب کشنده است.

آنوریسم های داخل جمجمه ای یا مغزی (intracranial aneurysm)

آنوریسم داخل جمجمه ای(مغزی) در واقع اتساع ( dilation ) دیواره ی شریان مغزی است که در نتیجه ی ضعف و نقص دیواره ی شریانی به وجود می آید. علت بروز آنوریسم هنوز مشخص نشده است. هرچند تحقیقات در این رابطه همچنان ادامه دارد. آنوریسم می تواند در اثر تصلب شرایین و متعاقبا نقص و ضعف دیواره رگ ایجاد گردد یا ناشی از نقایص مادرزادی دیواره عروق ٬ بیماری های هایپرتانسیو عروق ٬ تروماهای وارده به سر یا کهولت سن باشد.

هر شریانی در درون مغز ممکن است محل آنوریسم های مغزی باشد ٬ اما آنوریسم ها معمولا در ناحیه ی دو شاخه شدن (bifurcations) شریان های بزرگ حلقه ی ویلیس(circle of Willis) به وجود می آیند. آن دسته از شریان های مغزی که عموما دچار آنوریسم می شوند عبارتند از: شریان کاروتید داخلی(ICA) ٬ شریان مغزی قدامی(ACA) ٬ شریان رابط قدامی anterior communicating artery (ACOA) ٬ شریان رابط خلفی(PCOA) ٬ شریان مغزی خلفی(PCA) ٬ و شریان مغزی میانی(MCA).

بروز آنوریسم در چند شریان مغزی ٬ پدیده غیر معمولی نمی باشد.

ناهنجاری های وریدی شریانی

AVM ها در واقع ناهنجاری هایی هستند که هنگام تکامل جنینی وریدها و شریان ها به وقوع می پیوندند و در آنها شریان ها و وریدهای مغزی بدون داشتن بستر مویرگی در هم گره می خورند. فقدان بستر مویرگی منجر به اتساع وریدها و شریان ها و در نهایت پارگی آنها می شود. AVM ها از جمله علل شایع سکته های مغزی هموراژیک در افراد جوان به شمار می آیند.

خونریزی زیر عنکبوتیه

خونریزی زیر عنکبوتیه ای(خونریزی به داخل فضای زیر عنکبوتیه) ممکن است به دنبال AVM ها ٬ آنوریسم های داخل جمجمه ای ٬ تروما یا فشار خون بالا بروز نماید ٬ اما شایعترین علت آن ٬ سوراخ شدن آنوریسم در ناحیه ی حلقه ویلیس یا AVM های مادرزادی مغز می باشد.

تظاهرات بالینی

بیمار دچار سکته هموراژیک ٬ همچون بیمار دچار سکته ایسکمیک ٬ می تواند به نقائص عصبی بسیار گسترده مبتلا گردد. بیمار دارای هوشیاری اغلب وجود سردرد شدید را گزارش می کند. یک بررسی جامع و مفصل ٬ وسعت نقائص عصبی را آشکار می سازد. بسیاری از نقائص حرکتی ٬ حسی ٬ شناختی و اختلالات کارکردی اعصاب جمجمه ای ٬ که به دنبال بروز سکته های ایسکمیک اسجاد می شوند ٬ پس از بروز سکته های هموراژیک نیز مشاهده می گردند.

نشانه های دیگر که اغلب اوقات در بیماران دچار خونریزی حاد داخل مغزی مشاهده می شوند عبارتند از: استفراغ ٬ آغاز ناگهانی تغییر در سطح هوشیاری و نیز احتمال حملات تشنجی منطقه ای به دلیل درگیری ساقه مغزی.

بیماران دچار آنوریسم داخل جمجمه ای یا AVM ٬ اگرچه از نظر نقائص عصبی با بیماران دچار سکته های ایسکمیک مشابه هستند اما تظاهرات بالینی منحصر به فردی نیز دارند که خاص آنها است. معمولا پارگی آنوریسم و یا AVM سبب بروز سردردی شدید یا غیر طبیعی شده و اغلب با فقدان هوشیاری با دوره های زمانی متفاوت همراه است. درد و سفتی قسمت پشت گردن و ستون فقرات نیز ممکن است در نتیجه تحریک مننژها ایجاد شود. در صورت مجاورت آنوریسم با عصب حرکتی چشم اختلالات بینایی (از دست رفتن بینایی ٬ دوبینی ٬ افتادگی پلک یا پتوز) هم به وجود خواهند آمد. وزوز گوش ٬ سرگیجه و نیز همی پارزی از جمله دیگر نشانه ها هستند.

گاهی اوقات ٬ خون از AVM یا آنوریسم به بیرون تراوش کرده و موجب تشکیل لخته می گردد و لخته ی ایجاد شده ٬ ناحیه پارگی را مسدود می سازد. در چنین مواردی ٬ بیمار نقائص عصبی اندکی را متحمل خواهد شد اما در غیر اینصورت خونریزی شدیدی به وقوع پیوسته و موجب آسیب دیدگی بافت مغزی می گردد که بلافاصله با کما و مرگ فرد دنبال می شود.

پیش آگهی به وضعیت نورولوژیکی بیمار ٬ سن وی ٬ بیماری های مرتبط با سکته و وسعت و محل آنوریسم های داخل جمجمه ای بستگی دارد. خونریزی زیر عنکبوتیه ای در اثر پارگی آنوریسم ٬ حادثه ای فاجعه آمیز می باشد که با مورتالیته و موربیدیته همراه است.

بررسی و یافته های تشخیصی

هر بیماری که مشکوک به سکته هموراژیک می باشد ٬ باید جهت تعیین نوع سکته ی مغزی و تعیین اندازه و محل هماتوم (hematoma) ٬ همچنین تایید وجود یا عدم وجود هیدروسفالی و خونریزی بطنی ٬ سی تی اسکن و ام آر آی شود. آنژیوگرافی مغزی(angiography) ٬ تشخیص آنوریسم داخل جمجمه یا AVM را محرز می کنند. با روش های مذکور ٬ محل و اندازه ضایعه مشخص شده و اطلاعاتی پیرامون شریان ها و وریدهای مبتلا (affected arteries) ٬ عروق مجاور و انشعابات عروقی به دست می آید. در صورتی که وقوع خونریزی زیر عنکبوتیه ای محرز شده باشد و نتایج سی تی اسکن منفی بوده و شواهدی دال بر افزایش ICP وجود نداشته باشد ٬ می توان اقدام به پونکسیون کمری یا LP نمود. انجام LP در مواردی که افزایش ICP وجود داشته باشد منجر به بیرون زدگی ساقه مغز(brain stem herination) یا خونریزی مجدد می گردد. برای تشخیص سکته های هموراژیک در بیماران زیر 40 سال ٬ برخی از متخصصین امور بالینی اقدام به غربالگری(screen) از طریق تست های سم شناسی(toxicology) می نمایند تا مصرف داروهاب مخدر در این بیماران مسجل شود.

پیشگیری

پیشگیری اولیه ی سکته های هموراژیک بهترین شیوه محسوب شده و شامل کنترل فشار خون و بهبود بخشیدن به عوامل خطرزا حائز اهمیت است. کنترل فشار خون به خصوص در افراد بالای 55 سال ٬ به وضوح خطر بروز سکته های هموراژیک را کاهش می بخشد. عوامل خطرزای دیگر شامل سن بالا ٬ جنسیت(مردان) و مصرف بیش از اندازه ی الکل می باشد. برنامه ی غربالگری(screenings) بیماران در معرض خطر سکته با شناسایی افراد یا گروه های پرخطر(high-risk individuals) و نیز آموزش به بیماران و جامعه نحوه ی تشخیص این عارضه و پیشگیری از آن فرصتی ایده آل جهت پایین آوردن خطر سکته به وجود می آورد.

عوارض

عوارض احتمالی عبارتند از خونریزی مجدد یا گسترش هماتوم ٬ اسپاسم عروق مغزی و متعاقبا ایسکمی مغزی ٬ هیدروسفالی حاد (زمانی ایجاد می شود که خون آزاد مانع بازجذب مجدد مایع مغزی نخاعی به وسیله ی پرزهای عنکبوتیه گردد) و تشنج.

هیپوکسی مغزی و کاهش جریان خون(Cerebral hypoxia and decreased blood flow)

عوارض آنی سکته های هموراژیک عبارتند از هیپوکسی مغزی(cerebral hypoxia) ٬ کاهش جریان خون مغزی و گسترش ناحیه ی آسیب دیده در مغز می باشند. اکسیژن رسانی(oxygenation) کافی خون به مغز ٬ هیپوکسی مغزی را به حداقل می رساند. عملکرد مغز به میزان اکسیژن آزاد شده(delivered) در بافت ها بستگی دارد. استفاده از اکسیژن مکمل و حفظ هموگلوبین(hemoglobin) و هماتوکریت(hematocrit) در سطوح قابل قبول به کفایت اکسیژن رسانی بافتی کمک می نماید. جریان خون مغزی به فشار خون ٬ برون ده قلب(cardiac output) و نیز انسجام عمل عروق خونی مغز وابسته است. مایع رسانی هیدراسیون کافی (مایعات داخل وریدی IV fluids) به کاهش ویسکوزیته ی خون و بهبود جریان خون مغزی منجر می شود. برای جلوگیری از بروز تغییر در جریان خون مغزی و احتمال گسترش ناحیه ی آسیب دیده باید از بالارفتن و پایین آمدن بیش از حد فشار خون اجتناب ورزید.

تشنج نیز می تواند جریان خون مغزی را به مخاطره اندازد و صدمات بیشتری به مغز وارد آورد. حملات تشنجی در 5 درصد بیماران مبتلا به سکته مغزی رخ می دهد. توجه کردن به حملات تشنجی و آغاز درمان های مناسب در رابطه با آنها ٬ از جمله اقدامات مهم مراقبتی پس از بروز سکته های هموراژیک محسوب می گردد.

اسپاسم عروقی یا وازواسپاسم(vasospasm)

اسپاسم عروقی مغز (تنگ شدن مجرا lumen عروق خونی درگیر در مغز) ٬ از عوارض جدی ناشی از خونریزی های زیر عنکبوتیه ای بوده و علت اصلی مرگ و میر و بیماری زایی افرادی است که پس از خونریزی زیر عنکبوتیه اولیه زنده می مانند. مکانیسم به وجود آورنده ی اسپاسم مشخص نیست اما وقوع آن همراه با افزایش میزان خون در مخازن یا سیسترن های زیر عنکبوتیه ای و شیارهای مغزی می باشد که با سی تی اسکن مشخص می گردد. با استفاده از اولتراسونوگرافی داپلر ترانس کرانیال(TCD) و آنژیوگرافی مغزی نیز می توان به پایش وازواسپاسم پرداخت.

وازواسپاسم اغلب طی 4-14 روز پس از خونریزی اولیه رخ می دهد یعنی زمانی که لخته(clot) لیز شده lysis (تجزیه و حل می شود) و خطر بروز خونریزی مجدد افزایش می یابد. وازواسپاسم منجر به افزایش مقاومت عروق(vascular resistance) می شود که مانع جریان یافتن خون مغزی شده و در نتیجه ایسکمی و انفارکتوس مغزی را پدید می آورد. سردرد شدید ٬ کاهش سطح هوشیاری (کانفیوز ٬ خواب آلودگی ٬ عدم تشخیص موقعیت) ٬ یا پدیدار شدن نقائص کانونی جدید از قبیل آفازی ٬ همی پارزی (فلج خفیف در یک طرف بدن) ٬ می توانند خبر از بروز اسپاسم عروقی دهند.

اعتقاد بر این است که انجام جراحی های زودهنگام جهت جداکردن(clip) آنوریسم می تواند از خونریزی مجدد جلوگیری کند. همچنین برداشتن خون از مخازن قاعده ای شریان های مغزی بزرگ نیز می تواند مانع از بروز اسپاسم عروقی گردد. داروهای مسدودکننده ی کانال کلسیم(calcium-channel blocker) از قبیل نیمودیپین nimodipine در طول زمان بحرانی که در آن وازواسپاسم ممکن است رخ دهد از وخیم شدن ایسکمی تاخیری جلوگیری به عمل می آورد.

پیشرفت تکنولوژی سبب ارائه ی روش های جدید رادیولوژی اعصاب جهت درمان آنوریسم ها شده است. با استفاده از روش های درمانی داخل عروقی(Endovascular techniques) در برخی بیماران برگزیده ٬ می توان شریان تغذیه کننده ی آنوریسم و یا خود آنوریسم را با استفاده از بالون(balloon) مسدود نمود. هرچه بررسی ها و مطالعات انجام شده بر روی این روش ها تکمیل تر می شود ٬ استفاده از آنها نیز افزایش می یابد.

کنترل اسپاسم عروقی ٬ مسئله ای دشوار و بحث انگیز است. بر مبنای یک نظریه ٬ اسپاسم عروقی در نتیجه ی افزایش ورود(influx) کلسیم به داخل سلول پدید می آید ٬ درمان دارویی می تواند مانع ورود کلسیم شده یا واکنشی متضاد ایجاد کند و یا از بروز اسپاسم پیشگیری به عمل آورده و عروق را گشاد نماید.

داروهای مسدودکننده ی کانال کلسیم(Calcium-channel blockers) عبارتند از نیمودیپین nimodipine (نیموتوپ Nimotop) ٬ وراپامیل verapamil (ایزوپتین Isoptin) ٬ و نیفیدیپین nifedipine (پروکاردیا Procardia). یک اقدام درمانی دیگر برای وازواسپاسم با هدف کاهش اثرات زیان آور ناشی از ایسکمی مغزی شامل موارد زیر است:

(1) افزایش حجم مایعات fluid volume expanders (هایپرولمی)

(2) افزایش فشار خون شریانی به صورت القا شده induced arterial hypertension

(3) عادی سازی فشار خون(normotension) و رقیق کردن خون(hemodilution)

افزایش فشار داخل جمجمه ای(ICP)

بعد از بروز سکته های ایسکمیک و یا هموراژیک ممکن است فشار داخل جمجمه ای بالا رود اما بعد از بروز خونریزی های زیر عنکبوتیه ای تقریبا همیشه با افزایش ICP روبرو خواهیم بود که این امر ناشی از اختلال در گردش جریان خون مغزی(CSF) به دلیل وجود خون در مخازن و سیسترن های قاعده ای(basal cisterns) است. اگر وضعیت بیمار در اثر افزایش ICP رو به وخامت گذارد(به دلیل بروز ادم مغزی ٬ فتق ٬herination هیدروسفالی یا اسپاسم عروقی) ٬ در آن صورت می توان جریان خون مغزی را با انجام محتاطانه ی LP یا پونکسیون کمری و یا از طریق سوندهای بطنی(ventricular catheter drainage) خارج نمود و برای کاهش ICP مانیتول(mannitol) را تجویز کرد. وقتی جهت کنترل ICP ٬ از مانیتول به مدت طولانی استفاده شود در آن صورت عوارضی چون دهیدراسیون و اختلال در تعادل الکترولیت ها (کاهش سدیم خون یا هیپوناترمی hyponatremia و افزایش سدیم خون یا هیپرناترمی hypernatremia ٬ کاهش پتاسیم خون یا هیپوکالمی hypokalemia و افزایش پتاسیم خون یا هیپرکالمی hyperkalemia) به وقوع خواهد پیوست. مانتیول هم در اثر خاصیت اسمز ٬ آب را از درون بافت های مغزی خارج می نماید و هم از طریق ادرار(diuresis) حجم آب کل بدن را کاهش می دهد. بیمار از نظر بروز علایم دهیدراسیون و افزایش مجدد ICP ٬ تحت مراقبت دقیق قرار می گیرد. اقدامات دیگر شامل بالابردن سر تخت ٬ تسکین و آرام سازی بیمار و نیز درمان های هایپراسمولار می باشند.

افزایش فشار خون سیستمیک(systemic hypertension)

افزایش ناگهانی فشار خون سیستمیک در کنترل سکته هموراژیک حیاتی و مهم است. هدف از درمان ٬ پایین نگه داشتن فشار خون سیستولیک در حدود 150 mmHg است. اگر فشار خون بالا رود ٬ از داروهای ضد فشار خون(antihypertensive therapy) ٬ لابتلول labetalol (نورمودین Normodyne) ٬ نیکاردیپین nicardipine (کاردن Cardene) ٬ نیتروپروساید nitroprusside (نیتروپرس Nitropress) استفاده می شود.

در مدت استفاده از داروهای ضد فشار خون ٬ وضعیت هومودینامیکی(Hemodynamic) فرد از طریق مسیر شریانی تحت نظارت قرار می گیرد تا موارد افت سریع فشار خون که سبب بروز ایسکمی مغز می شود شناسایی شده و از بروز آن جلوگیری به عمل آید. نرم کننده های قوام مدفوع (Stool softeners) را جهت جلوگیری از زور زدن بیمار در حین دفع که می تواند فشار خون را افزایش دهد به کار می برند.

تدابیر پزشکی

هدف رسیدگی پزشکی در بیماران دچار سکته ی هموراژیک ٬ فرصت دادن به مغز جهت سیر روند بهبودی از آسیب اولیه(خونریزی) ٬ پیشگیری یا به حداقل رساندن خطر خونریزی مجدد و پیشگیری یا درمان عوارض می باشد. رسیدگی شامل استراحت در بستر همراه با مصرف آرام بخش ها جهت پیشگیری از استرس و بیقراری ٬ کنترل اسپاسم عروقی و درمان دارویی و یا جراحی به منظور جلوگیری از خونریزی مجدد است. اگر خونریزی در اثر درمان ضد انعقادی با وارفارین(کومادین) ایجاد شده ٬ INR باید با پلاسمای تازه منجمد شده و نیز ویتامین K اصلاح شود. از آنجایی که ممکن است بعد از خونریزی مغزی ٬ تشنج رخ دهد ٬ لذا اغلب از داروهای ضد تشنج برای یک دوره ی کوتاه به صورت پروفیلاکسی استفاده می کنند. مسکن ها به منظور تسکین سردرد و گردن درد تجویز می شوند. برای بیمار از جوراب الاستیک ضد آمبولی مخصوص استفاده می شود تا از بروز ترومبوز ورید عمقی جلوگیری گردد. تب باید درمان شود. هایپرگلیسمی را نیز باید درمان کرد(برای کنترل ممکن است به انسولین IV نیاز باشد). پس از ترخیص اکثر بیماران به داروهای ضد فشار خون نیاز خواهند داشت تا بدین ترتیب خطر بروز مجدد خونریزی مغزی کاهش پیدا کند.

کنترل از طریق جراحی(surgical management)

برای بسیاری از بیمارانی که دچار خونریزی داخل مغزی اولیه شده اند ٬ درمان از طریق جراحی صورت نمی پذیرد ٬ اما برای بیماران دارای خونریزی مخچه ای(cerebellar hemorrhage) اگر قطر ناحیه ی خونریزی از 3 سانتی متر فراتر رفته و نمره بیمار بر حسب مقیاس کمای گلاسکو(Glasgow Coma Scale score) زیر 14 باشد ٬ تخلیه خون از طریق جراحی(surgical evacuation) قویا توصیه می شود.

تخلیه از طریق جراحی(surgical evacuation) ٬ اغلب با انجام کرانیوتومی(craniotomy) صورت می گیرد. به محض ثبات در وضعیت بیمار دچار آنوریسم داخل جمجمه ای(intracranial aneurysm) ٬ وی را برای انجام عمل جراحی(surgical intervention) آماده می کنند. درمان جراحی در بیماری که آنوریسم در وی دچار پارگی نشده ٬ انتخابی است. هدف از انجام عمل جراحی جلوگیری از خونریزی آنوریسم پاره نشده(unruptured aneurysm) و یا بروز خونریزی بیشتر آنوریسمی است که به تازگی دچار پارگی گردیده(ruptured aneurysm) است. برای تحقق این هدف ٬ باید آنوریسم را از جریان خون مربوط به آن جدا نمود یا دیواره شریانی را تقویت(strengthening the arterial wall) کرد. آنوریسم را می توان با یک لیگاتور(ligature) از جریان خون مغزی جدا نمود یا آن را از ناحیه گردن جدا (clipping) کرد.

اگر از لحاظ تشریحی امکان انجام چنین اقداماتی وجود نداشت ٬ می توان با پوشاندن آنوریسم توسط برخی از مواد از جمله موسلین(muslin) ٬ آن را تقویت کرده و به این ترتیب سبب ضخیم شدن آن گردید.

یک بای پس سرخرگی خارج جمجمه ای-داخل جمجمه ای ممکن است برای ایجاد ذخیره خونی موازی در اعمال جراحی بر روی آنوریسم انجام شود. به صورت تناوبی ٬ روش خارج جمجمه ای ممکن است استفاده شود ٬ و از اینرو شریان کاروتید به صورت تدریجی در گردن جهت کاهش فشار داخل رگ خونی مسدود می شود. بعد از لیگاسیون(ligation) شریان کاروتید ٬ احتمال خطر ایسکمی مغزی و همی پلژی ناگهانی در طول عمل جراحی وجود دارد. همچنین انسداد موقتی ذخیره خونی به مغز (مگر این که یک شانت بای پس موقتی استفاده گردد) وجود دارد. در پیش بینی این عوارض ٬ جریان خون مغزی و فشار کاروتید داخلی ممکن است برای مشخص نمودن احتمال خطر دوره های ایسکمی بعد از عمل جراحی مورد اندازه گیری قرار بگیرند.

در حال حاضر چندین روش درمانی داخل عروقی نیز که کمتر تهاجمی هستند(less invasive endovascular) برای آنوریسم مورد استفاده قرار می گیرند. روش های کار مذکور توسط جراح اعصاب و در بخش رادیولوژی اعصاب انجام می گیرند. دو نمونه از این روش های کار شامل: درمان داخل عروقی endovascular treatment (مسدود کردن شریان منشا آنوریسم) و حلقه بستن به آنوریسم aneurysm coiling (بستن ناحیه ی آنوریسم توسط یک حلقه coil). در عین حالی که روش های کار مذکور در کل به نسبت جراحی های داخل جمجمه ای خطرات کمتری را به دنبال دارند ٬ اما سکته ثانویه و پارگی آنوریسم جزو عوارض احتمالی آنها به شمار می آید.

عوارض پس از عمل(postopertative) عبارتند از نشانه های روانی(عدم تشخیص موقعیت ٬ فراموشی ٬ سندرم کورساکف Korsakoff’s syndrome ٬ تغییر در شخصیت) ٬ تشکیل آمبولی در طول مدت عمل(intraoperative embolization) ٬ انسداد شریان داخلی پس از عمل ٬ اختلال در میزان مایعات و الکترولیت ها fluid and electrolyte disturbances (ناشی از اختلال در سیستم نوروهیپوفیزneurohypophyseal system ) و خونریزی دستگاه گوارش(gastrointestinal bleeding).

تشخیص

تشخیص های پرستاری(nursing diagnosis)

تشخیص های اصلی پرستاری براساس اطلاعات به دست آمده از بررسی و شناخت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

- خونرسانی غیر موثر به بافت مغزی(Ineffective cerebral tissue perfusion) در اثر خونریزی یا اسپاسم عروقی

- اختلال در ادراک حس ها (Disturbed sensory perception) در ارتباط با محدودیت های اعمال شده از نظر پزشکی(اقدامات احتیاطی مربوط به آنوریسم aneurysm precautions)

- بروز اضطراب در ارتباط با بیماری و یا محدودیت های اعمال شده از نظر پزشکی(اقدامات احتیاطی مربوط به آنوریسم)

مشکلات مشترک یا عوارض احتمالی(collaborative problems/potential complications)

طبق اطلاعات به دست آمده از بررسی و شناخت ٬ عوارض احتمالی که می توانند به وقوع بپیوندند عبارتند از:

- اسپاسم عروقی(Vasospasm)

- تشنج (Seizures)

- هیدروسفالی(Hydrocephalus)

- خونریزی مجدد آنوریسم (Rebleeding)

بهبود وضعیت خونرسانی به بافت مغزی(Optimizing cerebral tissue perfusion)

بیمار از نظر وخامت وضعیت عصبی(neurologic deterioration) در اثر خونریزی مجدد(recurrent bleeding) ٬ افزایش ICP یا اسپاسم عروقی(وازواسپاسم) تحت نظارت دقیق قرار می گیرد. وضعیت عصبی بیمار به طور مداوم ثبت می شود. فشار خون(blood pressure) ٬ نبض(pulse) ٬ سطح هوشیاری (یکی از شاخص های مربوط به خونرسانی مغزی) ٬ واکنش مردمک ها (pupilary responses) و نیز عملکرد حرکتی(motor function) فرد ٬ ساعت به ساعت کنترل می گردد. از وضعیت تنفسی(respiratory status) بیمار نیز مراقبت به عمل می آید زیرا کاهش یافتن اکسیژن در مناطقی از مغز که قابلیت اتورگلاسیون(autoregulation) در آنها دچار اختلال گشته ٬ احتمال بروز انفارکتوس مغزی را افزایش می دهد. هرگونه تغییر را باید بلافاصله گزارش داد.

اقدامات احتیاطی در رابطه با آنوریسم (Implementing Aneurysm Precautions)

اقدامات احتیاطی در رابطه با آنوریسم شامل ایجاد محیطی غیر محرک(nonstimulating environment) و پیشگیری از افزایش ICP و خونریزی بیشتر می باشد. بیمار باید بلافاصله تحت استراحت مطلق(absolute bed rest) قرار گرفته و محیط وی نیز آرام و بدون استرس(nonstressful environment) باشد چون فعالیت درد و اضطراب فشار خون را بالا می برند و همین امر خطر بروز خونریزی را افزایش می دهد. تعداد افراد ملاقات کننده به استثنای خانواده باید محدود باشد.

سر تخت باید 15-30 درجه بالا برده شود تا درناژ عروقی(venous drainage) بهبود یافته و میزان ICP کاهش پیدا کند. برخی از متخصصین اعصاب ترجیح می دهند بیمار در وضعیت کاملا صاف قرار بگیرد تا خونرسانی به مغز(cerebral perfusion) بیمار افزایش یابد.

از انجام هرگونه فعالیتی که سبب افزایش ناگهانی فشار خون شده و یا از بازگشت جریان خون(venous return) ممانعت به عمل آورد باید اجتناب شود. این فعالیت ها می تواند شامل مانور والسالوا (Valsalva maneuver) ٬ زور زدن(straining) ٬ عطسه های شدید(forceful sneezing) ٬ وارد کردن فشار بر تخت(pushing up in bed) حین بلند شدن ٬ خم کردن یا چرخش شدید سر و گردن (که وریدهای ژوگولار jugular veins را به مخاطره می اندازد) و کشیدن سیگار باشد. هرگونه فعالیتی که نیازمند تلاش و کار بدنی سخت(exertion) باشد ممنوع می گردد. به بیمار آموزش داده می شود تا در حین دفع ادرار و مدفوع (defecation) جهت کاهش فشار و خستگی ٬ از راه دهان نفس(exhale) بکشد. انجام تنقیه(enemas) مجاز نبوده اما استفاده از ملین های سبک(Stool softeners یا mild laxatives) توصیه می شود. ملین ها می توانند از بروز یبوست(constipation) پیشگیری نمایند. یبوسیت سبب افزایش ICP یا فشار داخل مغزی می گردد همان گونه که انجام تنقیه می تواند ICP را بالا ببرد. نور کم (Dim lighting) در اتاق می تواند مفید باشد چون بروز فتوفوبی photophobia (عدم تحمل نسبت به نور) امری شایع است. چای و قهوه ٬ به استثنای انواع غیر کافئینه ی آن معمولا از رژیم روزانه حذف می شوند.

برای کاهش دادن وقوع ترومبوز ورید عمقی deep vein thrombosis یا DVT ناشی از عدم تحرک(immobility) ٬ جوراب های الاستیک ضد آمبولی(elastic compression stockings) یا بوت ها تحت فشار که فشار مداوم ایجاد می نمایند مورد استفاده قرار می گیرند. پاها از نظر وجود علایم و نشانه های DVT (حساسیت ٬ ورم ٬ گرمی ٬ قرمزی discoloration ٬ ادم) بررسی شده و یافته های غیر طبیعی گزارش می شوند.

کلیه ی مراقبت های شخصی به وسیله پرستار صورت می گیرد. بیمار را استحمام نموده و به وی غذا می دهند تا بدین ترتیب از انجام هرگونه کار بدنی(exertion) که سبب افزایش فشار خون می گردد جلوگیری شود. محرک های خارجی(External stimuli) در پایین ترین سطح ممکن نگاه داشته می شوند ٬ به طور مثال بیمار حق دیدن تلویزیون ٬ شنیدن رادیو و مطالعه را نداشته و برای ملاقات کنندگان(visitors) نیز محدودیت هایی در نظر گرفته می شود. تعداد ملاقات کنندگان از آن جهت محدود میگردد که آرامش بیمار تا حد ممکن حفظ شود. این اقدامات احتیاطی اختصاصی بوده و بر مبنای وضعیت بیمار و واکنش او نسبت به ملاقات کنندگان اتخاذ می شود. علامتی که نشان دهنده ی این محدودیت باشد می بایست روی در اتاق نصب شود و علت احتمال این محدودیت ها را باید به بیمار و خانواده وی توضیح داد. هدف از انجام اقدامات احتیاطی در رابطه با موارد آنوریسم باید به طور کامل برای بیمار و خانواده او تشریح شود.

رفع محرومیت های حسی و اضطراب(relieving sensory deprivation and anxiety)

تحریکات حسی(Sensory stimulation) در حداقل ممکن نگاه داشته می شوند. برای بیمارانی که هوشیار و آگاه بوده و قادر به تشخیص موقعیت خود می باشد شرح محدودیت ها می تواند در کاهش احساس گوشه گیری و تنهایی موثر باشد. آشنا کردن بیمار با وضعیت واقعی خود ٬ کمک می کند تا موقعیت خود را در هر حال تشخیص دهد. اگر بیمار نسبت به برنامه ی مراقبتی(plan of care) به طور کامل مطلع شود ٬ اطمینان خاطر(reassurance) یافته و اضطراب وی کاهش می یابد. اطمینان دادن به بیمار سبب می شود تا ترس و اضطراب در وی از بین برود. خانواده نیز احتیاج به حمایت و اطلاعات دارند.

پایش و کنترل عوارض احتمالی

اسپاسم عروقی یا وازواسپاسم (Vasospasm)

بیمار باید از نظر علایم حاکی از بروز اسپاسم عروقی مورد بررسی قرار گیرد. این علایم عبارتند از: سردردهای تشدید شونده(intensified headaches) ٬ کاهش میزان پاسخ دهی(کانفیوز ٬ عدم تشخیص موقعیت disorientation ٬ خواب آلودگی lethargy) یا شواهد دال بر زبان پریشی یا آفازی(aphasia) یا فلج نسبی. این علایم ممکن است چند روز پس از جراحی یا در شروع درمان به وجود آیند که باید بلافاصله گزارش شوند. اگر اسپاسم عروقی تشخیص داده شود باید از داروهای مسدود کننده ی کانال کلسیم (calcium-channel blockers) استفاده نموده یا حجم مایعات را افزایش داد.

تشنج ها (Seizures)

اقدامات احتیاطی مربوط به تشنج برای هر بیماری که در معرض خطر بروز تشنج قرار دارد اعمال می شود. با وقوع تشنج ٬ باز نگه داشتن راه هوایی(airway) در بیمار و جلوگیری از آسیب دیدگی ٬ جزو اهداف اولیه به شمار می روند. در صورت عدم تجویز دارو ٬ از این پس درمان با دارو نیز آغاز می گردد. داروی انتخابی سال ها است که فنی تویین phenytoin (دلانتین) می باشد زیرا این دارو معمولا عمل ضد تشنجی کافی را فراهم می کند و در سطوح درمانی سبب خواب آلودگی نمی شود.

هیدروسفالی(Hydrocephalus)

خون موجود در فضای زیر عنکبوتیه یا بطن ها ٬ از گردش مایع مغزی نخاعی جلوگیری نموده و منجر به هیدروسفالی(hydrocephalus) می شود. با انجام سی تی اسکن که نشان دهنده ی بطن های اتساع یافته (dilated ventricles) می باشد وجود هیدروسفالی تایید می شود. هیدروسفالی می تواند ظرف 24 ساعت اول (حاد) پس از بروز خونریزی در ناحیه ی زیر عنکبوتیه یا چند روز (تحت حاد) تا چند هفته(تاخیری) بعد به وجود آید. نشانه ها با توجه به زمان شروع عارضه متغیر بوده و ممکن است غیر اختصاصی باشند. هیدروسفالی حاد (Acute hydrocephalus) با بیهوشی(stupor) و نیز کمای(coma) ناگهانی مشخص می شود و با تخلیه مایع از طریق ونتریکولوستومی(ventriculostomy drain) ٬ جهت کاهش یافتن ICP تحت کنترل در می آید. نشانه های هیدروسفالی تحت حاد و تاخیری(subacute and delayed hydrocephalus) عبارتند از: شروع تدریجی خواب آلودگی(drowsiness) ٬ تغییرات رفتاری و راه رفتن آتاکسیک ataxic gait (ناهماهنگی و بی نظمی در حرکت).

برای درمان هیدروسفالی مزمن با استفاده از جراحی ٬ شانتی را در ناحیه بطنی- صفاقی(ventriculoperitoneal shunt) کار می گذارند. تغییر در وضعیت پاسخ دهی بیمار باید بلافاصله گزارش گردد.

خونریزی مجدد(Rebleeding)

میزان بروز خونریزی مجدد(recurrent hemorrhage) پس از خونریزی داخل مغزی اولیه ٬ حدود 2 درصد است. فشار خون بالا جدی ترین عامل خطرزا بوده و اهمیت درمان با کمک داروهای مناسب ضد فشار خون(antihypertensive) را مطرح می سازد.

خونریزی مجدد آنوریسم (Aneurysm rebleeding) بیشتر اوقات طی 2 هفته ی اول پس از بروز خونریزی اولیه اتفاق می افتد و عارضه ای(complication) مهم به شمار می آید. نشانه های خونریزی مجدد عبارتند از: بروز سردردهای شدید و ناگهانی ٬ تهوع (nausea) و استفراغ ٬ کاهش سطح هوشیاری و نقائص عصبی. برای تایید و اثبات خونریزی مجدد از سی تی اسکن استفاده می شود. فشار خون به طور دقیق و توسط دارو در سطحی نرمال حفظ می شود. داروهای آنتی فیرینولیتیک از قبیل اسید اپسیلون-آمینوکاپروئیک ممکن است جهت به تاخیر انداختن در از بین رفتن لخته اطراف پارگی تجویز شوند. موثرترین درمان پیشگیری کننده ٬ برداشتن(clipping) سریع آنوریسم یا تقویت جداره ی آن است البته اگر بیمار شرایط لازم برای انجام جراحی یا درمان داخل عروقی را داشته باشد.

هیپوناترمی

هیپوناترمی در 30 درصد بیماران پس از خونریزی زیر عنکبوتیه به وجود می آید. داده های آزمایشگاهی باید هر چه سریعتر شناسایی گردد. هیپوناترمی بنا به تعریف عبارت است از غلظت سرمی سدیم کمتر از 135 mEq/L). اگر سطح سرمی سدیم به مدت 24 ساعت یا بیشتر در حد پایین باقی بماند باید به پزشک اطلاع داد. در مرحله بعد بیمار از نظر سندرم ترشح نامناسب هورمون ضد ادراری(SIADH) و یا سندرم مغزی اتلاف نمک مورد ارزیابی قرار میگیرد. سندرم مغزی اتلاف نمک زمانی رخ می دهد که کلیه ها نتوانند به حفظ و ذخیره سدیم بپردازند. درمان در بیشتر موارد استفاده از سالین 3 درصد هیپرتونیک است.

مایعات داخل سلولی و خارج سلولی و ادم

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Tue, 31 Jan 2012 22:38:11 GMT

مایعات داخل سلولی و خارج سلولی ؛ ادم

Extracellular and intracellular fluids ; Edema

فهرست مندرجات

مایع داخل سلولی

مایع خارج سلولی

حجم خون

حجم مایع داخل سلولی

حجم مایع میان بافتی

اجزای مایع داخل سلولی

اسمز و فشار اسمزی

اسمولاریته و اسمولالیته

مایعات ایزوتونیک ٬ هیپوتونیک و هیپرتونیک

مایعات ایزوسموتیک ٬ هیپراسموتیک و هیپواسموتیک

حجم و اسمولاریته ی مایعات داخل و خارج سلولی در حالات غیرطبیعی

اختلالات بالینی تنظیم درجه حجم مایعات ؛ هیپوناترمی و هیپرناترمی

علل هیپوناترمی

عواقب هیپوناترمی

علل هیپرناترمی

عواقب هیپرناترمی

ادم داخل سلولی

ادم خارج سلولی

ادم لنفاوی

علل ادم خارج سلولی

ادم ناشی از نارسایی قلب

ادم ناشی از احتباس کلیوی نمک و آب

ادم ناشی از کاهش پروتئین های پلاسما

مایع داخل سلولی(Intracellular Fluid Compartment)

حدود 28 لیتر از 42 لیتر مایع بدن درون 100 تریلیون سلول آن قرار دارد و به کل آن مایع داخل سلولی می گویند. لذا مایع داخل سلولی حدود 40 درصد از وزن بدن یک مرد متوسط را تشکیل می دهد. ترکیب اجزای مختلف درون هر سلول مخصوص همان سلول است اما غلظت این مواد در سلول های مختلف شبیه هم است.

مایع خارج سلولی(extracellular fluid compartment)

به مجموعه تمام مایعات بیرون از سلول ها ٬ مایع خارج سلولی می گویند. مجموع این مایعات حدود 20 درصد از وزن بدن را تشکیل می دهد. دو بخش عمده ی مایع خارج سلولی عبارتند از مایع میان بافتی که حدود سه چهارم مایع خارج سلولی را تشکیل می دهد و پلاسما که حدود یک چهارم مایع خارج سلولی را تشکیل می دهد. پلاسما همان قسمت غیر سلولی خون است که همواره از طریق منافذ غشای مویرگ ها با مایع میان بافتی در ارتباط می باشد. نفوذپذیری این منافذ تقریبا نسبت به تمام مواد محلول در مایع خارج سلولی به جز پروتئین ها زیاد است. بنابراین مایعات خارج سلولی پیوسته در حال اختلاط هستند به طوری که ترکیب پلاسما و مایعات میان بافتی تقریبا یکسان است جز پروتئین ها که غلظت آنها در پلاسما بیشتر است.

حجم خون(blood volume)

خون هم حاوی مایع خارج سلولی است (مایع پلاسما) و هم حاوی مایع داخل سلولی(مایع درون گلبول های قرمز) ٬ اما خون را یک بخش مجزای مایع در نظر می گیرند زیرا محفظه ای خاص خود دارد که همان دستگاه گردش خون است. حجم خون نقش بسیار مهمی در کنترل پویای قلب و عروق دارد.

متوسط حجم خون در بالغین سالم حدود 7 درصد وزن بدن یا حدود 5 لیتر است. حدود 60 درصد خون را پلاسما و 40 درصد آن را گلبول های قرمز تشکیل می دهد اما این مقادیر در افراد مختلف بسته به جنس ٬ وزن و سایر عوامل تا حد چشمگیری متفاوت است.

حجم مایع داخل سلولی

حجم مایع داخل سلولی از تفاضل حجم مایع خارج سلولی از آب کل بدن بدست می آید.

حجم مایع میان بافتی

حجم مایع میان بافتی از تفاضل حجم پلاسما از حجم مایع خارج سلولی بدست می آید.

اجزای مایع داخل سلولی(constituents of the intracellular fluid)

مایع داخل سلولی به وسیله ی غشای سلولی از مایع خارج سلولی جدا شده است. این غشا نسبت به آب بسیار نفوذپذیر و نسبت به اکثر الکترولیت های بدن نفوذ ناپذیر است. مایع داخل سلولی برخلاف مایع خارج سلولی حاوی تنها مقدار کمی یون سدیم و کلر است و تقریبا فاقد یون کلسیم می باشد. در عوض این مایع حاوی مقادیر زیادی یون پتاسیم و فسفات به همراه مقادیر متوسط یونهای منیزیم و سولفات است که غلظت تمام آنها در مایع خارج سلولی کم است. ضمنا سلول ها حاوی مقادیر زیادی پروتئین هستند یعنی تقریبا 4 برابر پروتئین پلاسما.

اسمز و فشار اسمزی(osmosis and osmotic pressure)

به انتشار مفید آب از یک ناحیه ی غلیظ از آب به ناحیه ای با غلظت کمتر آب ٬ اسمز می گویند.

باتوجه به این که غشای سلول نسبت به اکثر مواد حل شدنی نسبتا نفوذناپذیر و نسبت به آب بسیار نفوذپذیر است(یعنی نفوذپذیر انتخابی) ٬هرگاه غلظت یک ماده ی حل شدنی در یک طرف غشا بیشتر باشد ٬ آب از طریق غشا به سمت ناحیه ی غلیظتر از نظر ماده حل شدنی منتشر می شود.

رابطه ی میان مول ها و اسمول ها

باتوجه به این که غلظت آب در یک محلول به تعداد ذرات ماده حل شدنی در محلول بستگی دارد ٬ برای بیان غلظت کل ذرات حل شده صرفنطر از ترکیب واقعی آنها به یک نامگذاری مشخص نیاز داریم. تعداد کل ذرات یک محلول را بر حسب اسمول اندازه می گیرند. هر اسمول(osm) معادل یک مول از ذرات حل شده است. بنابراین محلولی که حاوی یک مول گلوکز در هر لیتر باشد غلظت 1 osm/lit دارد. اگر مولکولی به دو یون تفکیک شود محلول 1 mol/lit آن غلظت اسمزی معادل 2 osm/lit خواهد داشت. به همین ترتیب 1 مول از مولکولی که به سه یون تفکیک می شود غلظت اسمزی معادل 3 osm/lit خواهد داشت. لذا واژه ی اسمول نمایانگر تعداد ذرات محلول است که از نظر اسمزی فعال هستند نه غلظت مولی. اصولا برای بیان فعالیت اسمزی مواد حل شدنی در مایعات بدن ٬ اسمول واحدی بیش از حد بزرگ است. بنابراین معمولا از میلی اسمول(mOsm) استفاده می کنند که یک هزارم اسمول است.

اسمولالیته و اسمولاریته(osmolarity and osmolality)

هنگامی که غلظت را به صورت اسمول در هر کیلوگرم آب بیان می کنیم ٬ غلظت اسمولی محلول اسمولالیته نام دارد اما اگر غلظت را به صورت اسمول در هر لیتر محلول بیان کنیم ٬ نام آن اسمولاریته خواهد بود. در محلول های رقیق مثل مایعات بدن می توان این دو اصطلاح را تقریبا یکی گرفت ٬ زیرا تفاوت کمی باهم دارند. در بیشتر موارد بیان مقدار مایعات بدن برحسب لیتر آسانتر از بیان آنها برحسب کیلوگرم آب است لذا اکثر محاسبات بالینی برحسب اسمولاریته هستند نه اسمولالیته.

مایعات ایزوتونیک ٬ هیپوتونیک و هیپرتونیک(isotonic, hypotonic, hypertonic fluids)

اگر سلول را در محلولی از ماده غیر نافذ با اسمولاریته ی 282 mOsm/lit قرار دهیم ٬ سلول ها نه چروکیده می شوند و نه متورم زیرا غلظت آب در مایعات داخل و خارج سلول برابر است و مواد حل شدنی نمی توانند به سلول وارد یا از آن خارج شوند. به چنین محلولی ایزوتونیک(isotonic) می گویند زیرا نه باعث تورم سلول ها می شود نه سبب چروکیدگی آنها. محلول 0.9 درصد کلرید سدیم و محلول 5 درصد گلوکز نمونه هایی از محلول های ایزوتونیک هستند. این محلول ها در طب بالینی مهم هستند زیرا می توان آنها را به درون خون تزریق کرد بدون آنکه تعادل اسمزی بین مایعات داخل و خارج سلول را به هم بزنند.

اگر سلول را در محلولی هیپوتونیک(hypotonic) قرار دهیم که غلظت مواد غیر نافذ آن کمتر از 282 mOsm/lit باشد آب به درون سلول منتشر خواهد شد و آن را متورم خواهد کرد ٬ آب پیوسته به درون سلول منتشر می شود و ضمن رقیق سازی مایع داخل سلولی ٬ مایع خارج سلولی را غلیظ خواهد کرد ؛ این اتفاق تا زمانی ادامه می یابد که اسمولاریته در محلول تقریبا برابر شود. محلول های کلرید سدیم با غلظت کمتر از 0.9 درصد هیپوتونیک هستند و سلول را متورم می سازند.

اگر سلول را در محلولی هیپرتونیک(hypertonic) که غلظت مواد غیر نافذ آن بیشتر است قرار دهیم ٬ آب از سلول وارد مایع خارج سلولی خواهد شد و ضمن تغلیظ مایع داخل سلولی ٬ مایع خارج سلولی را رقیق خواهد کرد. در این مورد سلول چروکیده خواهد شد تا این که غلظت دو طرف برابر شود. محلول های کلرید سدیم با غلظت بیشتر از 0.9 درصد هیپرتونیک هستند.

مایعات ایزوسموتیک ٬ هیپراسموتیک و هیپواسموتیک(Isosmotic, Hyperosmotic, and Hypo-osmotic Fluids)

اصطلاحات ایزوتونیک ٬ هیپوتونیک و هیپرتونیک براین مطلب دلالت می کنند که آیا محلول مورد نظر باعث تغییر حجم سلول خواهد شد یا نه. تونیسیته ی محلول ها به غلظت مواد غیر نافذ آنها بستگی دارد اما برخی از مواد حل شدنی می توانند از غشای سلول عبور کنند. اگر اسمولاریته ی محلول یا سلول یکی باشد ٬ صرفنظر از این که مواد محلول آن می توانند از غشای سلول بگذرند یا نه به آن ایزوسموتیک(isosmotic) می گویند. اصطلاحات هیپراسموتیک و هیپواسموتیک برای محلول هایی به کار می روند که به ترتیب اسمولاریته بیشتر یا کمتر نسبت به مایع طبیعی خارج سلولی دارند صرفنظر از این که مواد حل شده می توانند از غشای سلول بگذرند یا نه.

مواد بسیار نافذ مثل اوره می توانند باعث جابجایی موقت مایع بین بخش های داخل و خارج سلولی شوند اما اگر زمان کافی وجود داشته باشد ٬ نهایتا غلظت آنها در دو بخش باهم برابر می شود لذا این مواد در شرایط پایدار تاثیری ناچیز بر حجم داخل سلولی دارند.

تعادل اسمزی میان مایعات داخل و خارج سلولی به سرعت برقرار می گردد. انتقال مایع از غشای سلول چنان سریع صورت می گیرد که معمولا هرگونه اختلاف بین اسمولاریته این دو بخش ظرف ثانیه ها یا حداکثر دقایق بعد برطرف می شود. مفهوم جابجایی سریع آب از غشای سلول این نیست که تعادل کامل بین بخش های داخل و خارج سلولی کل بدن نیز ظرف همان زمان کوتاه برقرار می شود زیرا معمولا مایع از طریق روده ها وارد بدن می گردد و پیش از برقراری تعادل کامل اسمزی باید به وسیله ی خون به تمام بافت ها برسد. تعادل اسمزی معمولا حدود 30 دقیقه پس از نوشیدن آب در تمام مناطق بدن برقرار می شود.

حجم و اسمولاریته ی مایعات داخل و خارج سلولی در حالات غیرطبیعی

برخی عوامل که می توانند حجم های داخل و خارج سلولی را به شدت تغییر دهند عبارتند از:

مصرف آب ٬ دهیدراتاسیون ٬ تزریق داخل وریدی انواع مختلف محلول ها ٬ دفع مقادیر زیاد مایع از دستگاه گوارش ٬ دفع غیر طبیعی مایع با عرق یا از راه کلیه ها.

با در نظر داشتن اصول زیر هم می توان تغییرات مایعات داخل و خارج سلولی را حساب کرد و هم درمان های لازم را شروع کرد:

1- آب به سرعت از غشای سلول می گذرد ؛ لذا اسمولاریته ی مایعات داخل و خارج سلولی جز در چند دقیقه نخست پس از تغییر در هر یک از دو بخش تقریبا برابر می ماند.

2- غشای سلول نسبت به بسیاری از مواد تقریبا به طور کامل نفوذناپذیر است ؛ بنابراین اگر ماده ای به بخش خارج سلولی افزوده نشود یا از آن خارج نگردد تعداد اسمول های مایعات داخل و خارج سلولی عموما ثابت خواهد ماند.

اختلالات بالینی تنظیم درجه حجم مایعات ؛ هیپوناترمی و هیپرناترمی

غالبا غلظت سدیم پلاسما اولین سنجشی است که پزشک می تواند به آسانی برای ارزیابی وضعیت مایعات بیمار انجام دهد. معمولا اسمولاریته پلاسما را اندازه گیری نمی کنند اما باتوجه به این که سدیم و آنیون های همراه آن (عمدتا کلر) بیش از 90 درصد از مواد حل شدنی مایع خارج سلولی را تشکیل می دهند ٬ در بسیاری از شرایط می توان غلظت سدیم پلاسما را معرف قابل قبولی از اسمولاریته ی پلاسما در نظر گرفت. اگر غلظت سدیم پلاسما کمتر از حد طبیعی (کمتر از حدود 142 mEq/lit) باشد می گویند فرد دچار هیپوناترمی(hyponatremia) است.

اگر غلظت سدیم پلاسما به بیشتر از حد طبیعی برسد فرد دچار هیپرناترمی(hypernatremia) است.

علل هیپوناترمی(Hyponatremia)

کاهش غلظت سدیم پلاسما می تواند ناشی از دفع کلرید سدیم مایع خارج سلولی یا افزودن آب اضافی به مایع خارج سلولی باشد. معمولا از دست رفتن کلرید سدیم باعث هیپوناترمی – کم آبی(دهیدراتاسیون) می شود و با کاهش حجم مایع خارج سلولی همراه است. برخی از شرایطی که می توانند با دفع کلرید سدیم سبب هیپوناترمی شوند عبارتند از اسهال و استفراغ.

مصرف بیش از حد دیورتیک هایی که مانع از نگهداری سدیم در کلیه ها می شوند و نیز برخی بیماری های خاص کلیه که در آنها سدیم از دست می رود نیز می تواند باعث درجات متوسط هیپوناترمی شود. بالاخره در بیماری آدیسون هم که بر اثر کاهش ترشح هورمون آلدوسترون ایجاد می شود توان کلیه ها در بازجذب سدیم کاهش می یابد و این می تواند هیپوناترمی متوسط پدید آورد.

احتباس آب اضافی هم با رقیق کردن سدیم مایع خارج سلولی می تواند سبب هیپوناترمی شود که به آن هیپوناترمی-پرآبی(hyponatremia-overhydration) می گویند. مثلا ترشح مازاد هورمون آنتی دیورتیک سبب افزایش بازجذب آب در توبول های کلیه می شود و می تواند منجر به هیپوناترمی و پرآبی گردد.

عواقب هیپوناترمی

تغییرات سریع حجم سلولی بر اثر هیپوناترمی می تواند اثراتی عمیق بر عملکرد بافت ها و اعضا داشته باشد به ویژه در مغز. مثلا افت سریع غلظت سدیم پلاسما می تواند موجب ادم سلول های مغزی و علایم عصبی شامل سردرد ٬ تهوع ٬ خواب آلودگی و عدم درک موقعیت (disorientation) شود. اگر غلظت سدیم پلاسما به سرعت به کمتر از 115-120 mmol/L برسد ٬ تورم مغزی می تواند به تشنج ٬ اغما ٬ آسیب ماندگار مغز و مرگ بیانجامد. باتوجه به سفتی جمجمه ٬ زمانی که افزایش حجم مغز از حدود 10 درصد فراتر رود مغز به سوی گردن رانده می شود(فتق herniation) ٬ که می تواند منجر به آسیب ماندگار مغز و مرگ شود.

اگر هیپوناترمی طی چند روز ایجاد شود مغز و بافت های دیگر با انتقال سدیم ٬ کلر و پتاسیم و سایر حل شدنی های آلی مانند گلوتامات از سلول ها به درون بخش خارج سلولی به آن پاسخ می دهند. بدین ترتیب جریان اسمزی آب به درون سلول ها و تورم بافت ها کمتر می شود. البته انتقال مواد حل شدنی از سلول ها طی هیپوناترمی ٬ در صورت اصلاح خیلی سریع هیپوناترمی می تواند مغز را مستعد آسیب سازد. اگر محلول های هیپوتونیک برای اصلاح هیپوناترمی به سرعت تجویز شوند ٬ ممکن است مغز نتواند با همان سرعت حل شدنی های از دست داده سلولی را بازیابد که این می تواند به آسیب اسمزی نورون ها همراه با دمیلیناسیون شود. برای پرهیز از دمیلیناسیون اسمزی نورون ها می توان اصلاح هیپوناترمی مزمن را به 10-12 mmol/L طی 24 ساعت و 18 mmol/L طی 48 ساعت محدود ساخت. این سرعت کند اصلاح به مغز اجازه می دهد تا اسمول های از دست داده بر اثر سازگاری با هیپوناترمی مزمن را بازیابد.

هیپوناترمی شایع ترین اختلال الکترولیتی در طب بالینی است و می تواند تا در 15-25 درصد بیماران بستری دیده شود.

علل هیپرناترمی(Hypernatremia)

افزایش غلظت سدیم پلاسما که باعث افزایش اسمولاریته نیز می شود دو علت می تواند داشته باشد :

1- از دست رفتن آب از مایع خارج سلولی که یون سدیم را تغلیظ می کنند

2- سدیم اضافی در مایع خارج سلولی

اگر افت اولیه ی آب مایع خارج سلولی وجود داشته باشد ٬ هیپرناترمی- کمی آبی ایجاد می شود. این حالت می تواند ناشی از ناتوانی ترشح هورمون آنتی دیورتیک باشد که برای حفظ آب در کلیه ها ضروری است. نتیجه فقدان هورمون آنتی دیورتیک این است که کلیه ها مقدار زیادی ادرار رقیق دفع می کنند(اختلالی موسوم به دیابت بی مزه diabetes insipidus) و دهیدراتاسیون و افزایش غلظت کلرید سدیم در مایع خارج سلولی ایجاد می گردد. در برخی از بیماری های کلیوی هم کلیه ها نمی توانند به هورمون آنتی دیورتیک پاسخ دهند و لذا نوع کلیوی دیابت بی مزه پدید می آید. یکی از علل شایع تر هیپرناترمی همراه با کاهش حجم مایع خارج سلولی عبارتست از دهیدراتاسیون ناشی از کاستی دریافت آب نسبت به دفع آن که مثلا بر اثر تعریق هنگام فعالیت شدید پیش می آید.

افزودن کلرید سدیم اضافی به مایع خارج سلولی هم می تواند سبب هیپرناترمی شود. اینحالت غالبا سبب هیپرناترمی-پرآبی می گردد. زیرا معمولا وجود کلرید سدیم اضافی در خارج سلول حداقل با درجاتی از احتباس کلیوی آب نیز همراه است. مثلا ترشح بیش از حد هورمون آلدوسترون که سدیم را در بدن نگاه می دارد می تواند سبب هیپرناترمی و پرآبی خفیف گردد. علت خفیف بودن این گونه هیپرناترمی آن است که افزایش ترشح آلدوسترون سبب بازجذب بیشتر آب و سدیم در کلیه ها می شود.

لذا جهت تحلیل اختلالات غلظت سدیم پلاسما و تصمیم گیری در مورد درمان صحیح ابتدا لازم است مشخص کنیم که اختلال ایجاد شده حاصل دفع یا دریافت اولیه سدیم است یا حاصل دفع یا دریافت اولیه آب.

عواقب هیپرناترمی

شیوع هیپرناترمی بسیار کمتر از هیپوناترمی است و علایم شدید در آن تنها با افزایش زیاد غلظت سدیم پلاسما تا بالاتر از 158-160 mmol/L رخ می دهد. یکی از دلایل این امر آن است که هیپرناترمی تشنگی شدید را برمی انگیزد که پلاسما و مایع خارج سلولی را از افزایش زیاد سدیم حفاظت می کند. البته هیپوناترمی می تواند در مبتلایان به ضایعات هیپوتالاموس که حس تشنگی آنها مختل شده ٬ در نوزادانی که ممکن است دسترسی آسان به آب نداشته باشند یا در سالمندانی که وضعیت روانی خوبی ندارند می تواند دیده شود.

برای اصلاح هیپرناترمی می توان محلول کلرید سدیم هیپواسمزی یا دکستران تجویز کرد. البته در بیماران دچار افزایش مزمن غلظت سدیم پلاسما بهتر است هیپرناترمی به کندی اصلاح گردد زیرا هیپرناترمی هم مکانیسم هایی دفاعی را تحریک می کند که از سلول در برابر تغییرات حجم حفاظت می کنند. این مکانیسم های دفاعی برعکس آنهایی هستند که در هیپوناترمی اتفاق می افتند و شامل مکانیسم های افزاینده ی غلظت سدیم و سایر حل شدنی های داخل سلولی می باشد.

ادم (Edema)

ادم به وجود مایع زائد در بافت های بدن می گویند. ادم در بیشتر موارد عمدتا در بخش مایع خارج سلولی ایجاد می شود اما می تواند مایعات داخل سلولی را هم درگیر سازد.

ادم داخل سلولی(Intracellular Edema)

سلول ها در سه حالت بسیار مستعد تورم هستند:

1- هیپوناترمی

2- افت دستگاه های متابولیک بافت ها

3- تغذیه ی ناکافی سلول ها

مثلا هنگامی که جریان خون یک بافت کم می شود ٬ تحویل اکسیژن در عناصر غذایی کاهش می یابد ؛ اگر جریان خون به حدی کم شود که نتواند متابولیسم طبیعی بافت را حفظ کند فعالیت پمپ های یونی غشای سلول کاهش می یابد. در اینصورت سلول دیگر نمی تواند یون سدیم را که در حالت طبیعی به درون سلول نشت می کند به بیرون پمپ کند و افزایش داخل سلولی یون سدیم سبب اسمز آب به درون آنها می شود. گاهی این حالت باعث افزایش حجم داخل سلولی ناحیه ای از بافت به دو تا سه برابر حد طبیعی می گردد. معمولا این حالت مقدمه ی مرگ بافت است.

بافت های ملتهب هم می توانند دچار ادم داخل سلولی شوند ؛ معمولا التهاب نفوذپذیری غشاهای سلولی را زیاد می کند و به سدیم و سایر یون ها اجازه ی انتشار به درون سلول را می دهد که باعث اسمز آب به درون سلول می شود.

ادم خارج سلولی(Extracellular Edema)

اگر مایع اضافی در فضاهای خارج سلولی جمع شود ٬ ادم مایع خارج سلولی پدید می آید. ادم خارج سلولی دو علت کلی دارد:

1- نشت غیرطبیعی مایع از پلاسما به فضاهای میان بافتی از طریق مویرگ ها

2- ناتوانی لنفاتیک در بازگرداندن مایع از فضای میان بافتی به خون که غالبا ادم لنفاوی(lymphedema) خوانده می شود. شایعترین علت بالینی تجمع مایع میان بافتی ٬ فیلتراسیون بیش از حد مایع از مویرگ ها است.

عواملی که می توانند فیلتراسیون مویرگ ها را افزایش دهند:

بروز هریک از تغییرات زیر می تواند میزان فیلتراسیون مویرگی را افزایش دهد:

- افزایش ضریب فیلتراسیون مویرگ

- افزایش فشار هیدروستاتیک مویرگ

- کاهش فشار اسمزی کلوییدی پلاسما

ادم لنفاوی (Lymphatic Edema)

هرگاه عملکرد عروق لنفی آسیب جدی ببیند ٬ خواه بر اثر انسداد عروق لنفاوی و خواه بر اثر از دست دادن آنها ٬ ادم بسیار شدید می تواند پدید آید ٬ زیرا پروتئین های پلاسما که به درون فضای میان بافتی نشت می کنند دیگر به هیچ طریق برداشته نمی شوند. افزایش غلظت پروتئین مایع میان بافتی سبب ازدیاد فشار اسمزی کلوییدی آن می شود که خود آن مایع بیشتری را به بیرون از مویرگ ها می کشاند.

عفونت های گره های لنفاوی مثلا در عفونت با نماتدهای فیلاریا می تواند سبب انسداد بسیار شدید جریان لنف شود ؛ این نماتدها کرم های میکروسکوپی و شلاق مانند هستند. کرم های بالغ در دستگاه لنفاوی انسان زندگی می کنند و با مگس از فردی به فرد دیگر انتقال می یابند. کسانی که عفونت فیلاریایی دارند ممکن است از ادم شدید لنفاوی و فیلی شدن پاها(elephantiasis) رنج ببرند ؛ همچنین مردان می توانند دچار تورم اسکروتوم شوند که به آن هیدروسل می گویند. فیلاریازیس لنفاوی بیش از 120 میلیون نفر را در 80 کشور سراسر نواحی حاره و تحت حاره آسیا ٬ آفریقا ٬ غرب اقیانوس آرام ٬ و بخش هایی از کارائیب و آمریکای جنوبی را مبتلا کرده است.

در برخی از انواع سرطان یا متعاقب جراحی که عروق لنفاوی برداشته یا مسدود می شوند هم جریان لنف متوقف می گردد و ادم لنفاوی ایجاد می کند. مثلا در جریان برداشتن اساسی پستان تعداد زیادی از عروق لنفاوی برداشته می شوند و برداشتن مایع از نواحی پستان و اندام فوقانی مختل می گردد و لذا فضاهای بافتی دچار ادم و تورم می شوند. البته نهایتا تعداد کمی رگ لنفاوی پس از این گونه جراحی ها مجددا رشد می کند به طوری که ادم میان بافتی معمولا گذرا است.

علل ادم خارج سلولی

وضعیت های زیادی وجود دارند که می توانند از طریق نشت غیر طبیعی مایع از مویرگ ها یا جلوگیری از بازگرداندن مایع از فضاهای میان بافتی به گردش خون موجب تجمع مایع در فضاهای میان بافتی شوند.

فهرست زیر حالات مختلفی را نشان می دهد که با ایجاد یکی از دو اختلال مزبور می توانند سبب ادم خارج سلولی شوند:

افزایش فشار مویرگ ها

الف) احتباس بیش از حد آب و نمک در کلیه

1- نارسایی حاد یا مزمن کلیه

2- مینرالوکورتیکویید اضافی

ب) فشار وریدی بالا و تنگی وریدی

1- نارسایی قلب

2- انسداد وریدی

3- نارسایی پمپ های وریدی

- فلج عضلات

- بی حرکتی قسمت هایی از بدن

- نارسایی دریچه های وریدی

ج) کاهش مقاومت آرتریول ها

1- گرمای بیش از حد بدن

2- ناکفایتی دستگاه عصبی سمپاتیک

3- داروهای وازودیلاتور

کاهش پروتئین های پلاسما

الف) دفع پروتئین از ادرار (سندرم نفروتیک)

ب) دفع پروتئین از نواحی بدون پوست

1- سوختگی ها

2- زخم ها

ج) ناتوانی در تولید پروتئین ها

1- بیماری کبدی

2- سوء تغذیه شدید پروتئین یا کالری

افزایش نفوذپذیری مویرگ ها

الف) واکنش های ایمنی که هیستامین یا سایر محصولات ایمنی را آزاد می کنند

ب) سموم

ج) عفونت های باکتریال

د) کمبود ویتامین ها به ویژه ویتامین C

ه) ایسکمی طولانی

و)سوختگی ها

انسداد بازگشت لنف

الف) سرطان ها

ب) عفونت ها (مثل نماتدهای فیلاریا)

ج) جراحی

د) فقدان یا اختلال مادرزادی عروق لنفاوی

ادم ناشی از نارسایی قلب(Edema Caused by Heart Failure)

نارسایی قلب یکی از جدیدیترین و شایعترین علل ادم است. قلب نارسا نمی تواند خون را به حد طبیعی از وریدها به درون شریان ها پمپ کند ٬ بدین ترتیب فشار وریدی و فشار مویرگی بالا می رود و سبب فیلتراسیون بیشتر از مویرگ ها می شود. ضمنا فشار شریانی معمولا کاهش می یابد و سبب کاهش دفع کلیوی نمک و آب می شود. این کاهش دفع باعث افزایش حجم خون و افزایش بیشتر فشار هیدروستاتیک مویرگ ها می شود که خود آن ادم را تشدید می کند. ضمنا جریان خون کلیه ها در نارسایی قلب کم می شود که باعث تحریک ترشح رنین می گردد. رنین هم موجب افزایش تشکیل آنژیوتانسین دو و افزایش ترشح آلدوسترون می شود. هر دو عامل فوق سبب احتباس بیشتر نمک و آب در کلیه ها می شوند.

لذا در نارسایی درمان نشده ی قلب همه این عوامل با همکاری یکدیگر سبب ادم شدید و عمومی خارج سلولی می گردند. اگر بیمار دچار نارسایی سمت چپ قلب باشد و نارسایی چشمگیر سمت راست نداشته باشد خون به طور طبیعی از بطن راست به درون ریه ها پمپ می شود اما به آسانی نمی تواند از وریدهای ریوی وارد سمت چپ قلب گردد ٬ زیرا این قسمت از قلب تا حدود زیادی تضعیف شده است درنتیجه فشار تمام عروق ریوی از جمله مویرگ های ریوی بسیار بیشتر از حد طبیعی می گردد و سبب ادم ریوی جدی و خطرناک می گردد. تجمع مایع در ریه ها در صورت عدم درمان می تواند به سرعت پیشرفت کند و ظرف چند ساعت سبب مرگ شود.

ادم ناشی از احتباس کلیوی نمک و آب(Edema Caused by Decreased Kidney Excretion of Salt and Water)

بیشتر کلرید سدیمی که به خون افزوده می شود در بخش خارج سلولی می ماند و تنها قسمت کوچکی از آن وارد سلول ها می گردد. بنابراین در آن دسته از بیماری های کلیوی که دفع ادراری نمک و آب مختل می شود مقدار زیادی کلرید سدیم و آب به مایع خارج سلولی اضافه می گردد. بیشتر این نمک و آب از خون به درون فضاهای میان بافتی نشت می کند اما قسمتی از آن هم در خون می ماند. این مایع اضافی عمدتا سبب اثرات زیر می شود:

1- افزایش بیشتر حجم مایع میان بافتی (ادم خارج سلولی)

2- هیپرتانسیون بر اثر افزایش حجم خون

مثلا در کودکان دچار گلومرولونفریت حاد ٬ گلومرول های کلیه بر اثر التهاب آسیب می بینند و لذا نمی توانند مایع را به حد کافی فیلتره کنند. بدین ترتیب ادم شدید مایع خارج سلولی در سراسر بدن پیش می آید ؛ معمولا این کودکان همراه با ادم دچار هیپرتانسیون شدید هم می شوند.

ادم ناشی از کاهش پروتئین های پلاسما (Edema Caused by Decreased Plasma Proteins)

کاهش غلظت پروتئین ها ٬ خواه به علت ناتوانی در تولید مقدار طبیعی پروتئین ها و خواه بر اثر نشت پروتئین از پلاسما سبب افت فشار اسمزی کلوییدی پلاسما می شود. کاهش فشار اسمزی کلوییدی هم منجر به افزایش فیلتراسیون مویرگی در سراسر بدن و نیز ادم خارج سلولی می گردد.

یکی از مهمترین علل کاهش غلظت پروتئین های پلاسما ٬ دفع پروتئین ها از ادرار در برخی بیماری های خاص کلیه است ٬ به این حالت سندرم نفروتیک می گویند. چندین بیماری مختلف کلیه می توانند غشای گلومرول های کلیه را آسیب بزنند و باعث نشت پروتئین های پلاسما از غشاها شوند ؛ بدین ترتیب غالبا مقدار زیادی از این پروتئین ها وارد ادرار می شود. اگر این دفع پروتئین ها از حداکثر توان ساخت آنها در بدن بیشتر شود ٬ غلظت پروتئین های پلاسما کاهش می یابد. اگر غلظت پروتئین های پلاسما به کمتر از 2.5 g/100 ml برسد ٬ ادم شدید و عمومی پدید می آید.

یکی دیگر از حالاتی که سبب کاهش غلظت پروتئین های پلاسما می شود سیروز کبد است. در سیروز مقدار زیادی بافت فیبری در سلول های پارانشیم کبد تشکیل می شود. یکی از نتایج سیروز ٬ ناتوانی سلول های کبدی در تولید کافی پروتئین های پلاسما است که منجر به کاهش فشار اسمزی کلوییدی پلاسما و ادم عمومی می گردد.

سیروز کبد از راه دیگری هم سبب ادم می گردد. گاهی وریدهای تخلیه ای پورت شکم در حین عبور از کبد و پیش از تخلیه به درون گردش خون عمومی بر اثر فیبروز کبد تحت فشار قرار می گیرند و انسداد آنها سبب افزایش فشار هیدروستاتیک مویرگی در سرتاسر دستگاه گوارش می شود. بدین ترتیب فیلتراسیون مایع از پلاسما به نواحی داخل شکم باز هم بیشتر می شود. در این موارد تاثیر توام کاهش غلظت پروتئین پلاسما و افزایش فشار مویرگی پورت سبب تراوش مقدار زیادی مایع و پروتئین به درون حفره ی شکم می گردد. این حالت آسیت(ascites) نام دارد.

عوامل اطمینان که در حالت طبیعی مانع از ادم می شوند:

اگرچه اختلالات زیادی می توانند باعث ادم شوند اما لازمه ی تشکیل ادم جدی این است که اختلال شدید باشد ٬ زیرا سه عامل اصلی اطمینان وجود دارند که مانع از تجمع زیاد مایع در فضاهای میان بافتی می شوند:

1- پذیرایی (compliance) کم فضای میان بافتی هنگامی که فشار مایع میان بافتی در محدوده ی منفی است

2- امکان افزایش جریان لنف به میزان 10 تا 50 برابر

3- شسته شدن پروتئین مایع میان بافتی که همزمان با افزایش فیلتراسیون مویرگی ٬ فشار اسمزی کلوییدی مایع میان بافتی را کم می کند

به طور خلاصه می توان کلیه عوامل اطمینان در مقابل ادم را چنین بیان کرد:

1- عامل اطمینان ناشی از پذیرایی کم بافت در محدوده ی منفی فشار که تاثیری حدود 3 mmHg دارد.

2- عامل اطمینان ناشی از افزایش جریان لنف که تاثیری حدود 7 mmHg دارد.

3- عامل اطمینان ناشی از شسته شدن پروتئین ها از فضاهای میان بافتی که 7 mmHg تاثیر دارد.

بنابراین کل عامل اطمینان در برابر ادم حدود 17 mmHg است یعنی از نظر تئوری لازمه ی تشکیل ادم چشمگیر این است که فشار مویرگی در بافت های محیطی 17 mmHg افزایش یابد یا به دو برابر مقدار طبیعی برسد.

اعمال تولید مثلی و هورمونی مردان(2)

دکتر امیرحسین اسماعیلی — Sun, 22 Jan 2012 10:42:22 GMT

اعمال تولید مثلی و هورمونی مردان (2)

Reproductive and Hormonal Functions of Male

فهرست مندرجات

تستوسترون و سایر هورمون های جنسی مردانه

شیمی آندروژن ها

متابولیسم تستوسترون

تجزیه و دفع تستوسترون

تولید استروژن در مرد

اعمال تستوسترون

اعمال تستوسترون در دوران تکامل جنینی

اثر تستوسترون در نزول بیضه ها

اثر تستوسترون بر پیدایش صفات ثانویه ی جنسی اولیه و ثانویه ی بالغین

اثر بر توزیع موهای بدن

طاسی

تاثیر تستوسترون بر صدا

تاثیر تستوسترون بر پوست

تاثیر تستوسترون بر میزان متابولیسم پایه

تاثیر تستوسترون بر گلبول های قرمز خون

اثر تستوسترون بر تعادل آب و الکترولیت

مکانیسم اصلی اثر داخل سلولی تستوسترون

کنترل اعمال جنسی مردانه توسط هورمون های هیپوتالاموس و غده هیپوفیز قدامی

GnRH و اثر آن در افزایش ترشح LH و FSH

هورمون های گنادوتروپیک LH و FSH

تنظیم تولید تستوسترون با LH

مهار ترشح LH و FSH از هیپوفیز قدامی با تستوسترون

بلوغ و تنظیم شروع آن

حیات جنسی مردان بالغ و یائسگی مردان

اختلالات عملکرد جنسی مرد

غده پروستات و اختلالات آن

غده ی پینه آل

تستوسترون و سایر هورمون های جنسی مردانه

ترشح تستوسترون

بیضه ها چند هورمون جنسی مردانه از جمله تستوسترون(testosterone) ٬ دی هیدروتستوسترون(dihydrotestosterone) ٬ و آندروستن دیون(androstenedion) ترشح می کنند که به مجموعه ی آنها آندروژن(androgens) می گویند. تستوسترون به حدی بیشتر از هورمون های دیگر است که می توان آن را هورمون اصلی بیضه دانست ٬ گرچه بخش زیادی از تستوسترون و شاید بیشتر آن در بافت های هدف به هورمون فعال تر دی هیدروتستوسترون تبدیل می شود.

تستوسترون به وسیله ی سلول های میان بافتی لیدیگ(interstitial cells of Leydig) ترشح می شود که در میان بافت لابلای لوله های منی ساز قرار دارند و حدود 20 درصد از وزن بیضه های بالغین را تشکیل می دهند. در دوران کودکی تقریبا هیچ سلول لیدیگی در بیضه ها وجود ندارد و تقریبا هیچ مقدار تستوسترون از بیضه ها ترشح نمی شود اما تعداد زیادی از این سلول ها طی دو سه ماهه نخست پس از تولد پسران و در مردان بالغ وجود دارد و لذا در این دو دوره مقدار زیادی تستوسترون از بیضه ها ترشح می شود. به علاوه اگر سلول های میان بافتی لیدیگ دچار تومور شوند مقدار زیادی تستوسترون ترشح می کنند. و بالاخره در صورت تخریب اپیتلیوم زایای بیضه ها بر اثر درمان با اشعه ی X یا حرارت بیش از حد ٬ سلول های لیدیگ که کمتر آسیب می بینند غالبا به تولید تستوسترون ادامه می دهند.

ترشح آندروژن ها از سایر جاهای بدن

اصطلاح آندروژن به معنای هرگونه هورمون استروییدی اعم از تستوسترون است که اثرات مردساز دارد ؛ آندروژن ها شامل هورمون های جنسی مردانه ای که در هر نقطه دیگر از بدن جز بیضه ها تولید می شوند نیز هستند. مثلا غدد فوق کلیه حداقل 5 آندروژن ترشح می کنند گرچه در حالت طبیعی کل فعالیت مردساز تمام این هورمون ها به حدی کم است (کمتر از 5 درصد از کل در مردان بالغ) که حتی در زنان هم جز رویش موهای پوبس و زیر بغل ٬ باعث صفات چشمگیر مردانه نمی شود اما زمانی که تومور فوق کلیه یا سلول های آندروژن ساز فوق کلیه به وجود آید ٬ مقدار هورمون های آندروژنی ممکن است به حدی زیاد شود که باعث پیدایش تمام صفات ثانویه جنسی مردانه حتی در زنان گردد.

به ندرت ممکن است سلول های باقیمانده رویانی در تخمدان زنان به توموری تبدیل شوند که آندروژن بیش از حد ترشح نماید. یکی از این تومورها آرنوبلاستوم(arrhenoblastoma) است. تخمدان طبیعی هم مقداری جزئی از آندروژن ها می سازد ولی آنها معمولا بی اهمیت هستند.

شیمی آندروژن ها

تمام آندروژن ها ترکیبات استروییدی هستند. آندروژن ها هم در بیضه ها و هم در غدد فوق کلیه می توانند از کلسترول یا مستقیما از استیل کوآ ساخته شوند.

متابولیسم تستوسترون

حدود 97 درصد از تستوسترون پس از ترشح از بیضه ها یا به سستی به آلبومین پلاسما متصل می شود یا به طور محکم تر به نوعی بتاگلوبین موسوم به گلبولین متصل شونده به هورمون جنسی اتصال می یابد و بدین اشکال حدود 30 دقیقه تا چند ساعت در خون گردش می کند. تا آن زمان تستوسترون یا به بافت ها منتقل شده یا به محصولاتی غیر فعال تجزیه می گردد.

بخش زیادی از تستوسترونی که در بافت ها مستقر می شود در سلول ها به دی هیدروتستوسترون تبدیل می شود به ویژه در اعضای خاص هدف مانند غده ی پروستات بالغین و دستگاه تناسلی خارجی جنین پسر.برخی از اثرات تستوسترون به این تبدیل وابسته اند درحالیکه برخی دیگر چنین نیستند.

تجزیه و دفع تستوسترون

تستوسترونی که در بافت ها مستقر نشده به سرعت و عمدتا در کبد به آندروسترون و دهیدرواپی آندروسترون(DHEA) تبدیل می شود و همزمان در کبد با کنژوگاسیون به صورت گلوکورونید یا سولفات (بیشتر گلوکورونید) در می آید. این ها یا از طریق صفرای کبدی به درون روده دفع می شوند یا از طریق کلیه ها وارد ادرار می گردند.

تولید استروژن در مرد

علاوه بر تستوسترون مقدار کمی از ترکیبات استروژنی هم در مرد ساخته می شود(حدود یک پنجم مقدار آنها در زن غیرباردار) و مقدار قابل قبولی از آنها را هم می توان از ادرار مرد به دست آورد. منشا دقیق استروژن ها در مرد نامشخص است ولی اطلاعات زیر در دسترس است:

1- غلظت استروژن ها در مایع لوله های منی ساز کاملا بالا است و احتمالا استروژن ها نقش مهمی در اسپرمیوژنز دارند. معتقدند که سلول های سرتولی این استروژن ها را از تبدیل تستوسترون به استرادیول می سازند.

2- مقدار بسیار بیشتری از استروژن ها در سایر بافت های بدن به ویژه در کبد نیز از تستوسترون و آندروستادیول ساخته می شود و این احتمالا مسئول قریب 80 درصد از کل تولید استروژن در مرد است.

اعمال تستوسترون

به طور کلی تستوسترون مسئول ایجاد صفات متمایز بدن مردانه است. حتی در طول زندگی جنینی هم گنادوتروپین جفتی(chorionic gonadotropin) ٬ بیضه ها را وادار به ترشح مقادیر متوسطی از تستوسترون می کند و تستوسترون در تمام دوره ی تکامل جنینی و حداقل 10 هفته پس از تولد ترشح می شود ؛ از آن پس در دوران کودکی تقریبا هیچ مقدار تستوسترون تولید نمی شود. اما در حدود سنین 10 تا 13 سالگی که شروع بلوغ است ٬ ترشح تستوسترون تحت تاثیر هورمون های گنادوتروپیک هیپوفیز قدامی به سرعت افزایش می یابد و این ترشح زیاد در بیشتر بقیه ی طول عمر ادامه می یابد ولی پس از 50 سالگی به سرعت کاهش می یابد و تا 80 سالگی به 20 تا 50 درصد حداکثر ترشح آن می رسد.

اعمال تستوسترون در دوران تکامل جنینی

بیضه های جنین پسر در حدود هفتمین هفته از زندگی رویانی شروع به آزادسازی تستوسترون می کنند. درواقع یکی از تفاوت های عمده ی عملی میان کروموزوم های جنسی زنانه و مردانه این است که کروموزوم مردانه ژن SRY (ژن ناحیه ی تعیین جنسیت Y) دارد که حامل رمز پروتئین فاکتور تعیین بیضه (یا پروتئین SRY) می باشد. پروتئین SRY آبشاری از فعال سازی های ژنی را آغاز می کند که ستیغ تناسلی(genital ridge) در حال تشکیل را به سلول های مترشحه ی تستوسترون متمایز می کنند و نهایتا بیضه را می سازند درحالیکه کروموزوم زنانه باعث تمایز ستیغ به سلول های مترشحه ی استروژن ها می شود.

تزریق مقادیر زیاد هورمون های جنسی مردانه به حیوانات آبستن حتی در صورتی که جنین دختر باشد باعث ایجاد اندام های جنسی مردانه در جنین می شود. بنابراین تستوسترون که ابتدا از ستیغ های تناسلی و سپس از بیضه های جنین ترشح می شود مسئول پیدایش خصوصیات بدنی مردانه از جمله تشکیل آلت و اسکروتوم به جای کلیتوریس و واژن می باشد. تستوسترون ضمن مهار تشکیل اندام های جنسی زنانه باعث تشکیل غده ی پروستات ٬ کیسه های منی و مجاری تناسلی مردانه نیز می شود.

اثر تستوسترون در نزول بیضه ها

معمولا بیضه ها طی 2 تا 3 ماه آخر بارداری که شروع به ترشح مقدار قابل قبولی تستوسترون می نمایند ٬ به درون اسکروتوم نزول می کنند. اگر بیضه ها هنگام تولد پسر پایین نیامده باشند ولی از سایر جهات طبیعی باشند ٬ تجویز تستوسترون باعث نزول بیضه ها به طریق معمول می شود البته به شرط آنکه کانال های اینگوینال به حد کافی برای عبور بیضه ها بزرگ باشند.

تجویز هورمون های گنادوتروپیک هم که سلول های لیدیگ بیضه های نوزاد را وادار به تولید تستوسترون می کنند می توانند موجب نزول بیضه ها شوند لذا محرک نزول بیضه ها تستوسترون است و این یک بار دیگر نشان می دهد که تستوسترون هورمونی بسیار مهم برای تکامل جنینی مردانه طی دوران جنینی است.

اثر تستوسترون بر پیدایش صفات ثانویه ی جنسی اولیه و ثانویه ی بالغین

ترشح مقادیر فزاینده ی تستوسترون پس از بلوغ باعث بزرگ شدن حدودا 8 برابری آلت ٬ اسکروتوم و بیضه تا 20 سالگی می شود. به علاوه تستوسترون در همان زمان موجب پیدایش صفات ثانویه ی جنسی مردانه می گردد و این از شروع دوره ی بلوغ آغاز می شود و تا تکمیل بلوغ ادامه می یابد. علاوه بر خود اندام های تناسلی ٬ این صفات ثانویه جنسی هم باعث تمایز مرد از زن به ترتیب زیر می شوند.

اثر بر توزیع موهای بدن

تستوسترون باعث رویش موهای مناطق زیر می شود:

- روی پوبیس

- در طول خط سفید شکم گاه تا ناف و بالاتر

- روی صورت

- معمولا بر روی سینه

- با شیوع کمتر بر روی سایر نواحی بدن مانند پشت

تستوسترون موهای بیشتر قسمت های دیگر بدن را هم پر پشت تر می کند.

طاسی

تستوسترون رشد موی بالای سر را کم می کند ؛ مردانی که بیضه های فعال ندارند طاس نمی شوند اما بسیاری از مردانی که صفات ثانویه ی جنسی در آنها بارز است هرگز طاس نمی شوند زیرا طاسی معلول دو عامل است:

1- زمینه ی ژنتیکی ایجاد طاسی

2- ترشح مقادیر زیاد هورمون های آندروژنی به همراه زمینه ی ژنتیکی مزبور

زنانی که زمینه ی ژنتیکی مساعد دارند و دچار تومورهای آندروژنی طویل المدت نیز می شوند همچون مردان طاس می گردند.

اثر تستوسترون بر صدا

تستوسترون ترشح شده از بیضه ها یا تزریق شده به بدن سبب هیپرتروفی مخاط حنجره و بزرگی حنجره می شود. این اثرات ابتدا باعث صدایی نسبتا ناموزون و خشن می گردد ولی به تدریج صدا به صورت بم شاخص مردانه در می آید.

تاثیر تستوسترون بر پوست

تستوسترون ضخامت پوست کل بدن را افزایش می دهد و زمختی بافت های زیر جلدی را زیاد می کند. تستوسترون میزان ترشح برخی از غدد سباسه بدن یا شاید تمام آنها را افزایش می دهد. ترشح بیش از حد از غدد سباسه صورت اهمیت خاصی دارد زیرا ترشح زیاد این غدد می تواند موجب پیدایش آکنه (acne) شود. بنابراین آکنه یکی از شایعترین مشخصات دوره ی نوجوانی است که بدن مرد برای نخستین بار در معرض تستوسترون زیاد قرار می گیرد. پس از چند سال از ترشح تستوسترون ٬ پوست به طور طبیعی خود را به نوعی با تستوسترون سازگار می کند و بدین ترتیب بر آکنه فائق می آید.

تستوسترون پروتئین سازی و تکامل عضلات را افزایش می دهد

یکی از مهمترین صفات مردانه تکامل فزاینده ی عضلات پس از بلوغ است به طوری که توده ی عضلانی مرد به طور متوسط حدود 50 درصد بیش از توده ی عضلانی زن می شود. این حالت با افزایش پروتئین در قسمت های غیر عضلانی بدن نیز همراه است. بسیاری از تغییرات پوست به دلیل نشست پروتئین ها در پوست است و تغییرات صدا هم تاحدودی ناشی از همین عمکلرد آنابولیک تستوسترون در مورد پروتئین ها است.

با توجه به اثر بزرگ تستوسترون و سایر آندروژن ها بر عضلات بدن ٬ ورزشکاران به طور گسترده از یک آندروژن صناعی برلی بهبود قوای عضلانی خود استفاده می کنند. این کار باید به شدت تقبیح شود زیرا تستوسترون زائد در بلند مدت اثراتی زیانبار دارد. در سنین پیری هم از تستوسترون به عنوان نوعی هورمون جوانی استفاده می کنند تا قدرت عضلانی را بهبود بخشند گرچه نتایج آن زیر سوال است.

تستوسترون ماتریس استخوانی را افزایش می دهد و باعث احتباس کلسیم می شود. در پی افزایش تستوسترون گردش خون هنگام بلوغ یا پس از تزریق بلند مدت تستوسترون به حد چشمگیری زیاد می شود و مقدار املاح رسوبی کلسیم در آنها تا حد چشمگیری افزایش می یابد. پس تستوسترون مقدار کل ماتریس استخوان را زیاد می کند و سبب احتباس کلسیم می شود. معتقدند افزایش ماتریس استخوان حاصل اثر عمومی تستوسترون در آنابولیسم پروتئین ها و اثر آن در رسوب املاح کلیسم در پاسخ به افزایش پروتئین است.

سرانجام تستوسترون اثرات خاصی به ترتیب زیر بر لگن دارد:

- باریک کرد ن خروجی لگن

- طویل کردن آن

- ایجاد شکل قیف مانند به جای شکل تخم مرغی که در لگن زن دیده می شود

- افزایش زیاد استحکام لگن جهت تحمل بار

لگن مرد در غیاب تستوسترون شبیه لگن زن می شود.

باتوجه به توان تستوسترون در افزایش اندازه و قدرت استخوان ها ٬ گاه از آن برای درمان پیرمردان مبتلا به استئوپورز استفاده می کنند.

اگر مقدار زیادی تستوسترون یا هرگونه آندروژن دیگر به طور غیر طبیعی در کودک در حال رشد ترشح شود سرعت رشد استخوان به شدت افزایش می یابد و باعث جهشی در قد کل بدن نیز می شود. البته تستوسترون سبب جوش خوردن اپی فیزهای استخوان های دراز در سنی پایینتر به تنه ی استخوان های مربوطه می شود. بنابراین با وجود سرعت زیاد رشد ٬ این جوش خوردن زودرس اپی فیزها باعث می شود قد شخص از حالتی که تستوسترون اصلا ترشح نمی گردد نیز کوتاهتر شود. حتی در مردان طبیعی هم قد نهایی شخص مختصری کوتاهتر از قدی است که در صورت اخته شدن پیش از بلوغ بدست می آمد.

تاثیر تستوسترون بر میزان متابولیسم پایه

تستوسترون میزان متابولیسم پایه را بالا می برد. تزریق مقادیر زیاد تستوسترون می تواند میزان متابولیسم پایه را تا 15 درصد افزایش دهد. حتی ترشح مقادیر معمول تستوسترون از بیضه طی دوره ی نوجوانی و اوایل بزرگسالی هم باعث افزایش میزان متابولیسم پایه به میزان 5 تا 10 درصد نسبت به حالتی می شود که بیضه ها فعال نباشند. این افزایش میزان متابولیسم احتمالا نتیجه ی غیر مستقیم اثر تستوسترون بر آنابولیسم پروتئین ها است زیرا افزایش مقدار پروتئین ها به ویژه آنزیم ها فعالیت همه ی سلول ها را زیاد می کند.

تاثیر تستوسترون بر گلبول های قرمز خون

تستوسترون گلبول های قرمز خون را افزایش می دهد. اگر تستوسترون را به مقدار طبیعی به بدن یک بزرگسال اخته(castrated) تزریق کنیم ٬ تعداد گلبول های قرمز در هر میلی متر مکعب خون 15 تا 20 درصد زیاد می شود. همچنین مردان به طور متوسط در هر میلی متر مکعب خون حدود 700000 گلبول قرمز بیش از زنان دارند. با وجود ارتباط قوی میان تستوسترون و افزایش هماتوکریت ٬ به نظر نمی رسد که تستوسترون مستقیما میزان اریتروپوییتین را افزایش دهد یا اثری مستقیم بر تولید گلبول های قرمز داشته باشد. حداقل بخشی از این اثر تستوسترون در افزایش تولید گلبول های قرمز ممکن است ناشی از افزایش میزان متابولیسم پس از تجویز تستوسترون باشد.

اثر تستوسترون بر تعادل آب و الکترولیت

هورمون های استروییدی زیادی می توانند باز جذب سدیم را در توبول های دیستال کلیه ها افزایش دهند. تستوسترون هم چنین اثری دارد ٬ ولی اثر آن در مقایسه با مینرالوکورتیکوییدهای فوق کلیه جزئی است. با وجود این حجم خون و مایع خارج سلولی بدن مرد پس از بلوغ نسبت به وزنش قریب 5 تا 10 درصد افزایش می یابد.

مکانیسم اصلی اثر داخل سلولی تستوسترون

بیشتر اثرات یاد شده ی تستوسترون ناشی از افزایش میزان پروتئین سازی در سلول های هدف است. این امر در غده ی پروستات که بیش از بقیه ی اندام های تناسلی تحت تاثیر تستوسترون است به طور گسترده مورد بررسی قرار گرفته است. تستوسترون چند دقیقه پس از ترشح وارد سلول های این غده می شود و تحت تاثیر آنزیم داخل سلولی 5- آلفا ردوکتاز به دی هیدروتستوسترون (DHT) تبدیل می گردد. DHT به گیرنده ی پروتئینی سیتوپلاسم متصل می شود و به همان صورت به درون هسته می رود تا به یک پروتئین هسته ای اتصال یابد و رونویسی RNA از DNA را القا نماید. ظرف 30 دقیقه ٬ RNA پلیمراز فعال شده است و غلظت RNA در سلول های پروستاتی شروع به افزایش می کند ٬ سپس پروتئین سلولی به طور فزاینده زیاد می شود. پس از چند روز مقدار DNA هم در غده ی پروستات افزایش می یابد و همزمان تعداد سلول های پروستاتی هم زیاد می گردد.

بنابراین تستوسترون تولید پروتئین ها را تقریبا در همه جای بدن تا حدود زیادی افزایش می دهد گرچه افزایش اختصاصا در پروتئین های بافت ها یا اندام های هدف که مسئول ایجاد صفات اولیه و ثانویه ی جنسی هستند بیشتر است.

مطالعات اخیر حاکی از آن است که تستوسترون همچون هورمون های استروییدی دیگر ممکن است اثراتی سریع و غیر ژنومی هم د اشته باشد که نیازی به پروتئین سازی تازه ندارند. البته نقش فیزیولوژیکی این اثرات غیر ژنومی تستوسترون هنوز مشخص نشده است.

کنترل اعمال جنسی مردانه توسط هورمون های هیپوتالاموس و غده هیپوفیز قدامی

سهم عمده اس از کنترل اعمال جنسی چه در مرد و چه در زن ٬ با ترشح هورمون آزادکننده ی گنادوتروپین(GnRH) از هیپوتالاموس آغاز می شود. این هورمون غده ی هیپوفیز قدامی را وادار به ترشح دو هورمون دیگر موسوم به هورمون های گنادوتروپیک می کند:

1- هورمون زردساز (LH)

2- هورمون محرک فولیکول (FSH)

هورمون زردساز محرک اصلی ترشح تستوسترون از بیضه ها است و FSH عمدتا اسپرماتوژنز را تحریک می کند.

GnRH و اثر آن در افزایش ترشح LH و FSH

GnRH پپتیدی 10 اسید آمینه ای است که جسم سلولی نورون های ترشح کننده ی آن در هسته های قوسی(arcuate nuclei) هیپوتالاموس قرار دارد. پایانه های این نورون ها عمدتا به برجستگی میانی هیپوتالاموس ختم می شوند و در آنجا GnRH را به درون دستگاه عروقی پورت هیپوتالاموسی-هیپوفیزی آزاد می کنند. سپس GnRH در خون پورت به غده ی هیپوفیز قدامی حمل می شود و باعث آزادی دو گنادوتروپین LH و FSH می گردد.

GnRH به طور متناوب هر 1 تا 3 ساعت یکبار به مدت چند دقیقه ترشح می شود. شدت این تحریک هورمونی به دو چیز بستگی دارد:

1- فرکانس چرخه های ترشحی

2- مقدار GnRH آزاد شده در هر چرخه

ترشح LH از غده ی هیپوفیز قدامی هم چرخه ای است به طوری که LH هم تقریبا از همان الگوی ضربانی آزادی GnRH تبعیت می کند. در مقابل ترشح FSH تنها مختصری با نوسان GnRH کم و زیاد می شود ؛ در عوض ٬ FSH در پاسخ به تغییرات مدیدتر GnRH در طول چندین ساعت با روندی آهسته تر تغییر می کند. باتوجه به این که رابطه ی ترشح GnRH با ترشح LH بسیار بیشتر است ٬ بسیاری GnRH را هورمون آزادکننده ی LH (LHRH) هم نامیده اند.

هورمون های گنادوتروپیک LH و FSH

هر دو هورمون گنادوتروپیک یعنی LH و FSH از یک نوع سلول هیپوفیز قدامی به نام گنادوتزوپ ترشح می شوند. ترشح LH و FSH از گنادوتروپ های هیپوفیز قدامی در نبود GnRH هیپوتالاموسی تقریبا به صفر می رسد.

LH و FSH گلیکوپروتئین هستند. آنها اثرات خود بر بافت های هدف در بیضه ها را عمدتا از طریق فعال کردن سیستم پیک ثانویه AMP c اعمال می کنند و این نیز به نوبه ی خود سیستم های خاص آنزیمی را در سلول های مربوطه ی هدف فعال می سازد.

تنظیم تولید تستوسترون با LH

سلول های میان بافتی لیدیگ در بیضه ها تنها زمانی تستوسترون ترشح می کنند که با LH ترشحی از هیپوفیز قدامی تحریک شوند. به علاوه مقدار تستوسترون ترشح شده با مقدار LH موجود تقریبا نسبت مستقیم دارد.

در حالت طبیعی سلول های بالغ لیدیگ تا پس از حدود 10 سالگی در بیضه های کودک یافت نمی شوند مگر در چند هفته ی نخست پس از تولد ٬ اما تزریق LH خالص در هر سن به کودک یا ترشح LH هنگام بلوغ باعث می شود سلول های شبیه فیبروبلاست ها در نواحی میان بافتی بیضه ها به صورت سلول های فعال لیدیگ درآیند.

مهار ترشح LH و FSH از هیپوفیز قدامی با تستوسترون و کنترل ترشح تستوسترون با فیدبک منفی

تستوسترونی که در پاسخ به LH از بیضه ها ترشح می شود اثری متقابل در مهار ترشح LH از هیپوفیز قدامی دارد. احتمالا قسمت اعظم این مهار حاصل اثر مستقیم تستوسترون در کاهش ترشح GnRH از هیپوتالاموس است. این امر باعث کاهشی متناظر در ترشح LH و FSH از هیپوفیز قدامی می شود و کاهش LH نیز ترشح تستوسترون از بیضه ها را کم می کند. لذا هرگاه ترشح تستوسترون بیش از حد بالا رود ٬ این اثر خودکار فیدبک منفی که از طریق هیپوتالاموس و هیپوفیز قدامی عمل می کند ٬ ترشح تستوسترون را به حد کارکردی دلخواه باز می گرداند. متقابلا ترشح کمتر از معمول تستوسترون امکان ترشح مقادیر زیاد GnRH از هیپوتالاموس را فراهم می کند که در پی آن ترشح LH و FSH از هیپوفیز قدامی و ترشح تستوسترون از بیضه هم افزایش می یابد.

بلوغ و تنظیم شروع آن

چگونگی شروع روند بلوغ همواره یک معما بوده است. اما اکنون می دانیم که هیپوتالاموس طی دوران کودکی مقدار چشمگیری GnRH ترشح نمی کند. یکی از دلایل این امر آن است که در دوران کودکی حتی کمترین مقدار ترشح هورمون های جنسی استروییدی هم نوعی اثر مهاری قوی بر ترشح GnRH از هیپوتالاموس دارد. اما ترشح هیپوتالاموسی GnRH در زمان بلوغ به دلایل نامعلوم مهار کودکی را می شکند و حیات جنسی بزرگسالی را شروع می کند.

حیات جنسی مردان بالغ و یائسگی مردان

غده ی هیپوفیز قدامی مردان پس از بلوغ در تمام طول عمر هورمون های گنادوتروپیک تولید می کند و حداقل بخشی از اسپرماتوژنزمعمولا تا زمان مرگ ادامه می یابد. اما بیشتر مردان در اواخر دهه ی 50 یا 60 از عمر خود به تدریج دچار کاهش اعمال جنسی می شوند. یک مطالعه نشان داده که میانگین سن خاتمه ی روابط بین دو جنس در 68 سالگی است گرچه تفاوت های زیادی وجود دارد. این افت عملکرد جنسی با کاهش ترشح تستوسترون رابطه دارد. به کاهش عملکرد جنسی مرد یائسگی مرد (male climacteric) می گویند. گاهی یائسگی مرد با علایمی همچون گرگرفتگی ٬ احساس خفگی و اختلالات روانی مشابه علایم یائسگی زنان همراه است. این علایم را می توان با تجویز تستوسترون ٬ آندروژن های صناعی یا حتی استروژن ها که در درمان علایم یائسگی زنان به کار می روند برطرف کرد.

اختلالات عملکرد جنسی مرد

غده پروستات و اختلالات آن

غده ی پروستات در تمام طول کودکی نسبتا کوچک می ماند و هنگام بلوغ تحت تاثیر تستوسترون شروع به رشد می کند. این غده تا حدود سن 20 سالگی به اندازه ای تقریبا ثابت می رسد و تا حدود 50 سالگی به همان اندازه می ماند. در این زمان در برخی مردان ٬ پروستات همراه با کاهش تولید تستوسترون در بیضه ها شروع به پسرفت می کند.

در بسیاری از مردان مسن نوعی فیبروآدنوم خوش خیم پروستات ایجاد می شود که می تواند باعث انسداد ادراری گردد. این هیپرتروفی بر اثر تستوسترون ایجاد نمی شود بلکه حاصل رشد زیاد و غیر طبیعی خود بافت پروستات است.

سرطان غده ی پروستات که مشکلی متفاوت است عامل حدود 2 تا 3 درصد از کل مرگ و میر مردان است. به محض ایجاد سرطان غده ی پروستات ٬ رشد سلول های سرطانی معمولا بر اثر تستوسترون تسریع می گردد و با برداشتن بیضه ها (و در نتیجه عدم ساخت تستوسترون) مهار می شود. معمولا سرطان پروستات را با تجویز استروژن ها هم می توان سرکوب کرد. حتی برخی از مبتلایان به سرطان پروستات را که دچار متاستاز به تقریبا تمام استخوان های بدن شده اند می توان به مدت چند ماه تا چند سال با برداشتن بیضه ها ٬ استروژن درمانی یا هر دو روش با موفقیت درمان کرد ؛ معمولا متاستازها پس از این درمان کوچک می شوند و استخوان ها نسبتا بهبود می یابند. این درمان ٬ سرطان را متوقف نمی کند اما آن را کند می سازد و گاهی تا حدود زیادی از درد شدید استخوانی می کاهد.

غده ی پینه آل

غده ی پینه آل (pineal gland) مدت ها است که شناخته شده و اعمال بیشماری به آن نسبت داده شده است از جمله :

1- تقویت اعمال جنسی

2- متوقف کردن عفونت

3- پیشبرد خواب

4- بهبود خلق

5- افزایش طول عمر (تا 10 الی 25 درصد)

با توجه به تشریح مقایسه ای معلوم شده که غده ی پینه آل از بقایای نوعی چشم سوم در بالا و پشت سر حیوانات پست تر است. بسیاری از فیزیولوژیست ها معتقد شده اند که این غده یک بازمانده ی غیر فعال است اما عده ای دیگر سال ها مدعی بوده اند که غده ی پینه آل وظایف مهمی در کنترل فعالیت های جنسی و تولید مثل دارد. اما امروزه پس از سال ها تحقیق به نظر می رسد که غده ی پینه آل در واقع نوعی نقش مهم تنظیمی در عملکرد جنسی و تولید مثلی ایفا می کند. در حیوانات پست تری که جوانی خود را در فصول معینی از سال می گذرانند و غده ی پینه آل آنها برداشته می شود یا مدارهای نورونی غده ی پینه آل آنها قطع می گردد ٬ دوره های طبیعی باروری فصلی از بین می رود. باروری فصلی در این گونه حیوانات از آن جهت مهم است که به آنها اجازه می دهد در زمانی از سال که احتمال زنده ماندن بچه ها بیشتر است یعنی بهار یا اوایل تابستان بچه بزایند. مکانیسم این اثر کاملا روشن نیست ولی به نظر می رسد که چنین باشد.

اولا غده ی پینه آل به وسیله ی مقدار نور یا الگوی زمانی نوری که در هر روز به چشم ها می رسد کنترل می شود. مثلا در هامستر ٬ تاریکی بیش از 13 ساعت در روز ٬ غده ی پینه آل را فعال می کند و تاریکی کوتاهتر از آن نمی تواند غده را فعال نماید به طوری که نوعی تعادل حیاتی بین فعال شدن و نشدن وجود دارد. مسیر عصبی دخیل در این اثر چنین است:

پیام های نور از چشم ها به هسته ی سوپراکیاسماتیک هیپوتالاموس می روند و از آنجا به غده ی پینه آل رفته و آن را وادار به ترشح می کنند.

ثانیا غده ی پینه آل ٬ ملاتونین(melatonin) و چند ماده ی مشابه دیگر ترشح می نماید. معتقدند که ملاتونین یا یکی از موارد دیگر از طریق خون یا مایع بطن سوم به غده ی هیپوفیز قدامی می رود و ترشح هورمون گنادوتروپیک را کاهش می دهد. لذا در برخی گونه های حیوانی ٬ ترشح هورمون گنادوتروپیک در حضور ترشح غده ی پینه آل سرکوب می شود و گنادها مهار می گردند و حتی تا حدی پسرفت می کنند. تصور می کنند که این همان چیزی است که در اوایل زمستان یعنی زمان افزایش تاریکی رخ می دهد. اما ترشح هورمون های گنادوتروپیک پس از حدود 4 ماه عدم فعالیت از سر گرفته می شود و با غلبه بر اثر مهاری غده ی پینه آل ٬ گنادها را یکبار دیگر فعال می سازد و آماده ی فعالیت کامل طی بهار می کند.

اما آیا غده ی پینه آل در انسان هم عملکرد مشابهی در زمینه ی کنترل تولید مثل دارد؟ پاسخ این پرسش را نمی دانیم. برخی از تومورهایی که گاه در ناحیه ی غده ی پینه آل ایجاد می شوند به مقدار بیش از حد از هورمون های پینه آل ترشح می کنند درحالیکه سایر تومورها مربوط به بافت های اطراف هستند و با فشار بر غده ی پینه آل باعث تخریب آن می شوند. هر دو نوع تومور اغلب با عملکرد خطیر هیپوگنادی یا هیپرگنادی همراهند. لذا شاید غده ی پینه آل حداقل تاحدودی در کنترل رانش جنسی و تولید مثل در انسان ها دخیل باشد.